Makroglobulinemisk Waldenströms purpura

Waldenströms macroglobulinemia purpurea (WMP) är en sällsynt blodsjukdom som kännetecknas av överdriven produktion av antikroppar mot makroglobuliner (proteiner som länkar immunsystemets celler till andra celler). Dessa antikroppar kan orsaka skada och förstörelse av röda blodkroppar, vilket leder till anemi och andra symtom.

PMHV beskrevs första gången 1937 av Waldenström. Han fann att vissa patienter med lymfom (cancer i lymfsystemet) hade ökad produktion av makroglobulinantikroppar. Det fastställdes senare att PMH är en självständig sjukdom, och inte bara en av lymfomens manifestationer.

PMH förekommer vanligtvis hos personer mellan 40 och 60 år, även om det kan förekomma hos barn. Symtomen kan vara trötthet, svaghet, minskad aptit, viktminskning, ben- och ledvärk, blödning från näsa och tandkött och förändringar i blodprover som anemi, trombocytopeni och leukopeni.

Diagnos av PMGV inkluderar ett blodprov för nivån av makroglobuliner och antikroppar mot dem, samt en benmärgsbiopsi för att fastställa närvaron av en tumör. Behandlingen innefattar vanligtvis kemoterapi och/eller benmärgstransplantation. Vissa patienter kan dock uppnå remission utan behandling, vilket gör PMH till en oförutsägbar sjukdom.

Sammantaget är Waldenströms macroglobulinemia purpurea en sällsynt och allvarlig blodsjukdom. Även om den exakta orsaken till PMHV är okänd, tyder forskning på att det kan bero på genetiska mutationer eller en störning i immunsystemet. Patienter med PMH kräver regelbunden medicinsk uppföljning och behandling för att kontrollera symtomen och förlänga livet.