Makroglobulinemisk Waldenströms purpura

Waldenströms macroglobulinemia purpurea (WMP) er en sjelden blodsykdom karakterisert ved overdreven produksjon av antistoffer mot makroglobuliner (proteiner som kobler immunsystemceller til andre celler). Disse antistoffene kan forårsake skade og ødeleggelse av røde blodceller, noe som fører til anemi og andre symptomer.

PMHV ble først beskrevet i 1937 av Waldenström. Han fant at noen pasienter med lymfom (kreft i lymfesystemet) hadde økt produksjon av makroglobulinantistoffer. Det ble senere slått fast at PMH er en uavhengig sykdom, og ikke bare en av manifestasjonene av lymfom.

PMH forekommer vanligvis hos personer mellom 40 og 60 år, selv om det kan forekomme hos barn. Symptomer kan omfatte tretthet, svakhet, nedsatt appetitt, vekttap, bein- og leddsmerter, blødning fra nese og tannkjøtt, og endringer i blodprøver som anemi, trombocytopeni og leukopeni.

Diagnose av PMGV inkluderer en blodprøve for nivået av makroglobuliner og antistoffer mot dem, samt en benmargsbiopsi for å bestemme tilstedeværelsen av en svulst. Behandling inkluderer vanligvis kjemoterapi og/eller benmargstransplantasjon. Noen pasienter kan imidlertid oppnå remisjon uten behandling, noe som gjør PMH til en uforutsigbar sykdom.

Samlet sett er Waldenströms macroglobulinemia purpurea en sjelden og alvorlig blodsykdom. Selv om den eksakte årsaken til PMHV er ukjent, tyder forskning på at det kan skyldes genetiske mutasjoner eller en forstyrrelse i immunsystemet. Pasienter med PMH krever regelmessig medisinsk oppfølging og behandling for å kontrollere symptomene og forlenge livet.