Makroglobulinemiczna plamica Waldenströma

Makroglobulinemia purpurowa Waldenströma (WMP) to rzadka choroba krwi charakteryzująca się nadmierną produkcją przeciwciał przeciwko makroglobulinom (białkom łączącym komórki układu odpornościowego z innymi komórkami). Przeciwciała te mogą powodować uszkodzenie i zniszczenie czerwonych krwinek, prowadząc do anemii i innych objawów.

PMHV został po raz pierwszy opisany w 1937 roku przez Waldenströma. Odkrył, że u niektórych pacjentów z chłoniakiem (nowotworem układu limfatycznego) wytwarzanie przeciwciał makroglobulinowych było zwiększone. Później ustalono, że PMH jest chorobą niezależną, a nie tylko jednym z objawów chłoniaka.

PMH występuje zwykle u osób w wieku od 40 do 60 lat, chociaż może wystąpić u dzieci. Objawy mogą obejmować zmęczenie, osłabienie, zmniejszenie apetytu, utratę masy ciała, bóle kości i stawów, krwawienie z nosa i dziąseł oraz zmiany w wynikach badań krwi, takie jak niedokrwistość, trombocytopenia i leukopenia.

Rozpoznanie PMGV obejmuje badanie krwi na poziom makroglobulin i przeciwciał przeciwko nim, a także biopsję szpiku kostnego w celu ustalenia obecności guza. Leczenie zwykle obejmuje chemioterapię i/lub przeszczep szpiku kostnego. Jednakże niektórzy pacjenci mogą osiągnąć remisję bez leczenia, co czyni PMH chorobą nieprzewidywalną.

Ogólnie rzecz biorąc, makroglobulinemia Waldenströma jest rzadką i poważną chorobą krwi. Chociaż dokładna przyczyna PMHV nie jest znana, badania sugerują, że może to wynikać z mutacji genetycznych lub zaburzeń układu odpornościowego. Pacjenci z PMH wymagają regularnej kontroli lekarskiej i leczenia w celu opanowania objawów i przedłużenia życia.