Makroglobulineminen Waldenströmin purppura

Waldenströmin macroglobulinemia purpurea (WMP) on harvinainen verisairaus, jolle on ominaista liiallinen vasta-aineiden tuotanto makroglobuliineille (proteiinit, jotka yhdistävät immuunijärjestelmän solut muihin soluihin). Nämä vasta-aineet voivat vahingoittaa ja tuhota punasoluja, mikä johtaa anemiaan ja muihin oireisiin.

Waldenström kuvaili PMHV:n ensimmäisen kerran vuonna 1937. Hän havaitsi, että joillakin potilailla, joilla oli lymfooma (imusolmukejärjestelmän syöpä), oli lisääntynyt makroglobuliinivasta-aineiden tuotanto. Myöhemmin todettiin, että PMH on itsenäinen sairaus, eikä vain yksi lymfooman ilmenemismuodoista.

PMH esiintyy yleensä 40–60-vuotiailla ihmisillä, vaikka sitä voi esiintyä lapsilla. Oireita voivat olla väsymys, heikkous, ruokahalun heikkeneminen, painon lasku, luu- ja nivelkipu, verenvuoto nenästä ja ikenistä sekä muutokset verikokeissa, kuten anemia, trombosytopenia ja leukopenia.

PMGV:n diagnoosi sisältää verikokeen makroglobuliinien ja niiden vasta-aineiden pitoisuuden määrittämiseksi sekä luuytimen biopsian kasvaimen esiintymisen määrittämiseksi. Hoito sisältää yleensä kemoterapian ja/tai luuytimensiirron. Jotkut potilaat voivat kuitenkin saavuttaa remission ilman hoitoa, mikä tekee PMH:sta arvaamattoman sairauden.

Kaiken kaikkiaan Waldenströmin makroglobulinemia purpurea on harvinainen ja vakava verisairaus. Vaikka PMHV:n tarkkaa syytä ei tunneta, tutkimukset viittaavat siihen, että se voi johtua geneettisistä mutaatioista tai immuunijärjestelmän häiriöstä. PMH-potilaat tarvitsevat säännöllistä lääketieteellistä seurantaa ja hoitoa oireiden hallitsemiseksi ja eliniän pidentämiseksi.