Porpora di Waldenström macroglobulinemica

La macroglobulinemia purpurea di Waldenström (WMP) è una rara malattia del sangue caratterizzata da un'eccessiva produzione di anticorpi contro le macroglobuline (proteine ​​che collegano le cellule del sistema immunitario ad altre cellule). Questi anticorpi possono causare danni e distruzione dei globuli rossi, portando ad anemia e altri sintomi.

Il PMHV venne descritto per la prima volta nel 1937 da Waldenström. Ha scoperto che alcuni pazienti affetti da linfoma (cancro del sistema linfatico) presentavano un aumento della produzione di anticorpi anti-macroglobulina. Successivamente è stato stabilito che la PMH è una malattia indipendente e non solo una delle manifestazioni del linfoma.

La PMH di solito si manifesta in persone di età compresa tra 40 e 60 anni, sebbene possa verificarsi anche nei bambini. I sintomi possono includere affaticamento, debolezza, diminuzione dell'appetito, perdita di peso, dolore alle ossa e alle articolazioni, sanguinamento dal naso e dalle gengive e alterazioni degli esami del sangue come anemia, trombocitopenia e leucopenia.

La diagnosi di PMGV comprende un esame del sangue per il livello di macroglobuline e anticorpi contro di esse, nonché una biopsia del midollo osseo per determinare la presenza di un tumore. Il trattamento di solito comprende la chemioterapia e/o il trapianto di midollo osseo. Tuttavia, alcuni pazienti possono ottenere la remissione senza trattamento, rendendo la PMH una malattia imprevedibile.

Nel complesso, la macroglobulinemia purpurea di Waldenström è una malattia del sangue rara e grave. Sebbene la causa esatta del PMHV sia sconosciuta, la ricerca suggerisce che potrebbe essere dovuta a mutazioni genetiche o a un disturbo del sistema immunitario. I pazienti affetti da PMH necessitano di un regolare follow-up medico e di un trattamento per controllare i sintomi e prolungare la vita.