Makroglobulinémiás Waldenström purpura

A Waldenström-féle macroglobulinemia purpurea (WMP) egy ritka vérbetegség, amelyet a makroglobulinok (az immunrendszer sejtjeit más sejtekkel összekapcsoló fehérjék) elleni antitestek túlzott termelése jellemez. Ezek az antitestek a vörösvértestek károsodását és pusztulását okozhatják, ami vérszegénységhez és egyéb tünetekhez vezethet.

A PMHV-t először Waldenström írta le 1937-ben. Azt találta, hogy néhány limfómában (nyirokrendszeri rákos) szenvedő betegnél megnövekedett a makroglobulin antitestek termelése. Később megállapították, hogy a PMH független betegség, és nem csak a limfóma egyik megnyilvánulása.

A PMH általában 40 és 60 év közötti embereknél fordul elő, bár gyermekeknél is előfordulhat. A tünetek közé tartozhat a fáradtság, gyengeség, csökkent étvágy, fogyás, csont- és ízületi fájdalom, orr- és ínyvérzés, valamint a vérvizsgálatok változásai, mint például anémia, thrombocytopenia és leukopenia.

A PMGV diagnózisa magában foglalja a makroglobulinok és az ellenük lévő antitestek szintjének vérvizsgálatát, valamint csontvelő-biopsziát a daganat jelenlétének meghatározására. A kezelés általában kemoterápiát és/vagy csontvelő-transzplantációt foglal magában. Egyes betegek azonban kezelés nélkül is remissziót érhetnek el, így a PMH előre nem látható betegség.

Összességében a Waldenström-féle macroglobulinemia purpurea ritka és súlyos vérbetegség. Bár a PMHV pontos oka nem ismert, a kutatások azt sugallják, hogy genetikai mutációk vagy az immunrendszer rendellenességei okozhatják. A PMH-ban szenvedő betegek rendszeres orvosi nyomon követést és kezelést igényelnek a tünetek kontrollálására és az életük meghosszabbítására.