Пурпура Макроглобулінемічна Вальденстрема

Пурпурна макроглобулінемія Вальденстреми (ПМГВ) - це рідкісне захворювання крові, яке характеризується надлишковим виробленням антитіл до макроглобулінів (білків, які пов'язують клітини імунної системи з іншими клітинами). Ці антитіла можуть викликати пошкодження та руйнування еритроцитів, що призводить до анемії та інших симптомів.

Вперше ПМГВ була описана 1937 року Вальденстрем. Він виявив, що у деяких пацієнтів з лімфомою (раком лімфатичної системи) спостерігається підвищений виробіток антитіл до макроглобуліну. Надалі було встановлено, що ПМГВ є самостійним захворюванням, а не просто одним із проявів лімфоми.

ПМГВ зазвичай проявляється у людей віком від 40 до 60 років, хоча може й у дітей. Симптоми можуть включати втому, слабкість, зниження апетиту, втрату ваги, болі в кістках та суглобах, кровотечі з носа та ясен, а також зміни в аналізах крові, такі як анемія, тромбоцитопенія та лейкопенія.

Діагностика ПМГВ включає аналіз крові на рівень макроглобулінів та антитіл до них, а також біопсію кісткового мозку для визначення наявності пухлини. Лікування зазвичай включає хіміотерапію та/або трансплантацію кісткового мозку. Однак деякі пацієнти можуть досягти ремісії без лікування, що робить ПМГВ непередбачуваним захворюванням.

Загалом, пурпурова макроглобулінемія Вальденстреми є рідкісним та серйозним захворюванням крові. Хоча точна причина ПМГВ невідома, дослідження показують, що це може бути пов'язане із генетичними мутаціями або порушенням імунної системи. Пацієнти з ПМГВ потребують регулярного спостереження у лікаря та лікування, щоб контролювати симптоми та продовжити життя.