ロシャ・ラリー脂肪腫症

ロシャレリー脂肪腫症は、皮下組織に複数の良性腫瘍が形成される稀な病気です。それらは通常、両手足に対称的に位置しますが、顔、胴体、または口腔に位置することはあまりありません。

この病気は 1878 年にスイスの医師ロシャによって、1905 年にフランスの神経内科医レリーによって最初に報告されました。現在では「ロシュ・レリー脂肪腫症」と呼ばれています。

この病気の主な症状は、腕と脚の皮膚にさまざまなサイズと形状の複数の皮下形成が現れることです。ほとんどの場合、それらは柔らかい一貫性を持ち、痛みや不快感を引き起こしません。

この病気の発症の原因は、遺伝的要因、ホルモン障害、代謝障害、および一部の内臓疾患である可能性があります。

この病気の診断には、超音波、コンピューター断層撮影、磁気共鳴画像法などのさまざまな方法が使用されます。

ロシュ・レリー脂肪腫症の治療には外科的治療と保存的治療があります。外科的治療は腫瘍を切除することであり、保存的治療は薬物療法と理学療法の使用を含みます。

全体として、ロシュ​​・レリー脂肪腫症は、慎重な診断と治療を必要とする稀な疾患です。ただし、病気の症状が消えずに進行する場合は、医師に相談し、アドバイスを求め、必要な研究を行う必要があります。

ロシュ・レリー脂肪腫症

**ロシュ・レリー脂肪腫症（同義。対称拘束性脂肪腫）**は、加水分解酵素の機能障害に関連する稀な遺伝性疾患です。この病気は、常染色体優性遺伝の症状として家族内で発生します。この病気は、1880年にスイスの医師ロシャと1920年代にフランスの神経内科医レリーによって最初に報告された後にその名前が付けられました。

病因と病因

病状発症の主な原因は、加水分解酵素（PHA1）の生成を担う遺伝子の変異です。病気が進行すると、PHA1 遺伝子の 1 つの対立遺伝子が正常な酵素を合成できなくなります。このため、脂肪酸の代謝プロセスが破壊され、脂肪腫症の発症につながります。脂肪が最も頻繁に蓄積される体の領域が影響を受けます。

内臓への損傷の発生率は 38%、皮膚および軟組織への損傷の発生率は 54% です。男性では女性よりもこの病気がより頻繁に発症しますが、これは男性の脂肪蓄積が増加する傾向によって説明されます。

ほとんどの場合、この病気は中年および若い男性に発症するため、家族性であると考えられています。しかし、場合によっては、子供や妊婦が脂肪腫症に苦しむことがあります。そのような子供の子宮内発育は妨げられ、酵素の欠乏により、脂肪組織が活発に成長し始めます。これは子供の不適切な発育につながります。しかし、タイムリーな診断と治療のおかげで、この状況は防ぐことができます。臨床像

患者が感じる最初の症状は、押されたときの皮膚の痛みです。もう 1 つの特徴的な特徴は皮下の腫れであり、これは時間の経過とともにさらに顕著になる場合があります。

脂肪腫形成は、肝臓、脾臓、心臓、膵臓、腎臓、前立腺、卵巣などの内臓に発生することがあります。まれに、このプロセスは肺、脳、四肢の血管、さらには骨（ほとんどの場合は股関節）に影響を及ぼします。病原性形成は対称的に位置しており、多くの場合、体の下半身に局在しています。診断

診断は以下のデータに基づいて行われます。 * 影響を受ける領域と発生源が存在する領域との間の不一致。 *心臓と肝臓の損傷を特徴付ける症状が明らかに欠如しています。 * 脂肪腫組織と健康な皮膚の違いは、触診ではほとんど感じられません。処理

ロシュ・レリー脂肪腫症の治療は外科的に行われ、患部が切除され、手術は余分な脂肪組織を除去することを目的としており、この領域での病気の再発はほとんど不可能です。合併症を防ぐために、体の組織への血液供給を改善する薬が使用されます。患者は生涯にわたる治療と、代謝を正常化し、肥満を解消するために減量を目的とした定期的な食事療法を受けることになります。

Rocha - 脂肪腫症（リポマニア、限定的脂肪腫症）。

ロシャ・レラー部分皮膚ジストロフィー（頸部脂肪腫）は、複数の対称的で中程度に限定された皮下良性皮膚腫瘍の典型的な例です。その発症は通常、小児期または青年期に発生し、原則として、この病気は、首の前面、つまり首の前面に、同じ種類の限定的に表現された形成（さまざまな形の「刻印された」図形）が現れることを特徴としています。胸、場合によっては肩帯、背中、腰、臀部。あまり一般的ではありませんが、肩の上に生じる先端障害の形成もあります。原則として、これらの要素はグループまたは花輪の形で配置されます。後の段階では、それらを背景に乳頭腫が発生する可能性があります。徐々に、新生物は消滅し、萎縮が残ります。面皰の周囲では、より顕著な萎縮が発生します。まれに、このジストロフィーと限られた皮膚の色素沈着が合併するケースがあります。

対称性脂肪腫症は、小児期および青年期にも発生します。それも限定されており、胸の前面にあります。とは異なり