Миопатия

Миопатия (прогрессивная мышечная дистрофия) — группа наследственных заболеваний, в основе которых лежит перерождение мышечной ткани и ее замещение жировой и соединительной. В группу миопатий включают мышечную дистрофию Дюшенна, мышечную дистрофию Беккера, мышечную дистрофию Эрба — Рота, плечелопаточ-но-лицевую форму Ландузи — Дежерина. Для всех миопатий характерно постепенное прогрессирующее ухудшение состояния больного.

Миопатиями в подавляющем большинстве случаев страдают мужчины. Чаще всего встречается миопатия Дюшенна — 14 случаев на 100 000 родившихся. Этиология заболевания неизвестна.

Симптомы миопатии

Миопатия проявляется в первые 3 года жизни, сначала обращает на себя отставание в моторном развитии. Локализация поражения зависит от формы заболевания. При миопатий Дюшенна вследствие атрофии мышц тазового, а затем и плечевого пояса изменяется походка ребенка. При миопатий Эрба — Рота первыми поражаются мышцы нижних конечностей, для плечедопаточно-лицевой формы Ландузи — Дежерина типично, поражение мускулатуры лица и плеч.

Возникают затруднения при подъеме на лестницу, вырабатывается своеобразная утиная походка: больной идет, выпятив грудь и живот, переваливаясь с боку на бок. Вставая с низкого стула или с пола, больной прибегает к помощи рук, упираясь ими в бедра.

Для поражения нижних конечностей характерна псевдогипертрофия икроножных мышц за счет накопления жировой ткани. При поражении плечевого пояса больной не может поднять руку выше горизонтального уровня. При поражении мышц лица возникает гипомимия. Слабость круговой мышцы глаза приводит к затруднению смыкания век.

Атрофия поражает симметричные группы мышц, снижаются сила и тонус мышц, угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Чувствительность, рефлексы с кожи и слизистых оболочек не изменяются. Могут отмечаться умеренные боли в атрофированных мышцах.

Диагностика миопатии

Для подтверждения диагноза проводят электромиографию (ЭМГ). В крови обнаруживается увеличение содержания креатина, креатин-фосфокиназы и альдолазы. Выздоровление невозможно, мышечная слабость прогрессирует, приводя к полному обездвижению, при поражении дыхательных мышц наступает смерть.

Лечение миопатии

1. Специфического лечения миопатии нет, терапия направлено на улучшение нервной проводимости и трофики мышц.

2. Для улучшения нервно-мышечной проводимости применяют метионин, глутаминовую кислоту, АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, пахикарпин.

3. Для улучшения трофики мышц назначают кокарбоксилазу, рибоксин, церебролизин, никотиновую кислоту, пентоксифиллин.

4. Применяют гальванический воротник по Щербаку на область шеи, умеренный тонизирующий массаж, лечебную физкультуру.

Миопатия - это группа наследственных заболеваний и состояний, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи и прогрессирующей слабостью мышц. Это приводит к снижению мышечной силы и выносливости, а также к нарушению координации и устойчивости тела. Миопатия может проявляться в разных формах: дистрофическая миопатия, спинальная мышечная атрофия, мышечная дистрофия и другие. На данный момент существует около 350 различных типов миопатий, большинство из которых являются наследственными заболеваниями с высоким уровнем заболеваемости и смертности.

Выделяют три основных типа миопатических заболеваний: дисфункция мышц, заболевания нервно-мышечных синапсов и висцеральные формы, когда заболевание затрагивает внутренние органы. Некоторые типы миопатий могут быть связаны с нарушением мозговых функций. Миопатия развивается постепенно и имеет нарастающую форму симптомов. Чаще всего при ней нарушается двигательная функция мышц, что проявляется в виде утомляемости, слабости

Миопатия- это сложное и очень редкое заболевание, которое поражает мышечную ткань организма. При этом заболевании мышцы теряют свою силу, эластичность и становятся твердыми, вызывая нарушения в работе определенных частей тела. Давайте рассмотрим основные симптомы, причины и лечение миопатий.

Симптомы миопатии Симптомы миопатий могут быть различными и зависят от типа заболевания, но основные из них включают слабость, потерю силы и выносливости мышц, ухудшение координации движений, снижение роста, деформацию лица, искривление позвоночника, сниженный аппетит, трудности с глотанием, слабость, нарушение дыхания и зрения. Иногда единственным симптомом бывает асимметричная мышечная слабость или судороги в конечностях.

Причины миопатий Причины миопатий неизвестны. Это происходит после того, как определенные гены передаются от родителей ребенку. Сложность заключается в том, что болезнь может быть обнаружена даже если у родителей нет проявлений миопатий и отсутствуют