Myopathie

La myopathie (dystrophie musculaire progressive) est un groupe de maladies héréditaires basées sur la dégénérescence du tissu musculaire et son remplacement par du tissu adipeux et conjonctif. Le groupe des myopathies comprend la dystrophie musculaire de Duchenne, la dystrophie musculaire de Becker, la dystrophie musculaire d'Erb-Roth, la dystrophie musculaire de Landouzi-Dejerine. Toutes les myopathies se caractérisent par une détérioration progressive et progressive de l'état du patient.

La myopathie touche les hommes dans la grande majorité des cas. La myopathie de Duchenne est la plus courante – 14 cas pour 100 000 naissances. L'étiologie de la maladie est inconnue.

Symptômes de la myopathie

La myopathie se manifeste au cours des 3 premières années de la vie, affectant d'abord le retard du développement moteur. La localisation de la lésion dépend de la forme de la maladie. Avec la myopathie de Duchenne, due à une atrophie des muscles du bassin puis de la ceinture scapulaire, la démarche de l'enfant se modifie. Dans les myopathies d'Erb-Roth, les muscles des membres inférieurs sont les premiers touchés ; pour la forme de Landouzi-Dejerine, les muscles du visage et des épaules sont généralement touchés.

Des difficultés surviennent lors de la montée des escaliers et une démarche particulière de canard se développe : le patient marche en sortant la poitrine et le ventre, en se dandinant d'un côté à l'autre. Lorsqu'il se lève d'une chaise basse ou du sol, le patient utilise ses mains et les pose sur ses hanches.

Les lésions des membres inférieurs sont caractérisées par une pseudohypertrophie des muscles du mollet due à l'accumulation de tissu adipeux. Si la ceinture scapulaire est touchée, le patient ne peut pas lever le bras au-dessus du niveau horizontal. Lorsque les muscles du visage sont endommagés, une hypomimie se produit. La faiblesse du muscle orbiculaire de l’œil entraîne des difficultés à fermer les paupières.

L'atrophie affecte les groupes musculaires symétriques, la force et le tonus musculaires diminuent, les réflexes tendineux et périostés s'estompent. La sensibilité et les réflexes de la peau et des muqueuses ne changent pas. Il peut y avoir une douleur modérée dans les muscles atrophiés.

Diagnostic de myopathie

Une électromyographie (EMG) est réalisée pour confirmer le diagnostic. Une augmentation de la teneur en créatine, créatine phosphokinase et aldolase est détectée dans le sang. La récupération est impossible, la faiblesse musculaire progresse, conduisant à une immobilité complète et la mort survient lorsque les muscles respiratoires sont endommagés.

Traitement de la myopathie

1. Il n'existe pas de traitement spécifique pour la myopathie ; la thérapie vise à améliorer la conduction nerveuse et le trophisme musculaire.

2. Pour améliorer la conduction neuromusculaire, on utilise la méthionine, l'acide glutamique, l'ATP, les vitamines B, E, la prosérine, la pachycarpine.

3. Pour améliorer le trophisme musculaire, la cocarboxylase, la riboxine, la cérébrolysine, l'acide nicotinique et la pentoxifylline sont prescrites.

4. Un collier galvanique selon Shcherbak est appliqué sur la zone du cou, un massage tonique modéré et une physiothérapie.

La myopathie est un groupe de maladies et affections héréditaires associées à une transmission neuromusculaire altérée et à une faiblesse musculaire progressive. Cela entraîne une diminution de la force musculaire et de l’endurance, ainsi qu’une mauvaise coordination et stabilité du corps. La myopathie peut se manifester sous différentes formes : myopathie dystrophique, amyotrophie spinale, dystrophie musculaire et autres. Il existe actuellement environ 350 types différents de myopathies, dont la plupart sont des maladies héréditaires présentant des taux de morbidité et de mortalité élevés.

Il existe trois principaux types de maladies myopathiques : les dysfonctionnements musculaires, les maladies des synapses neuromusculaires et les formes viscérales, lorsque la maladie atteint les organes internes. Certains types de myopathies peuvent être associés à une altération des fonctions cérébrales. La myopathie se développe progressivement et présente une forme croissante de symptômes. Le plus souvent, cela altère la fonction motrice des muscles, qui se manifeste sous forme de fatigue, de faiblesse

La myopathie est une maladie complexe et très rare qui affecte les tissus musculaires du corps. Avec cette maladie, les muscles perdent leur force, leur élasticité et deviennent durs, provoquant des problèmes dans le fonctionnement de certaines parties du corps. Examinons les principaux symptômes, causes et traitements des myopathies.

Symptômes de la myopathie Les symptômes de la myopathie peuvent varier et dépendre du type de maladie, mais les principaux sont la faiblesse, la perte de force musculaire et d'endurance, une mauvaise coordination des mouvements, une diminution de la taille, une déformation du visage, une courbure de la colonne vertébrale, une diminution de l'appétit, des difficultés. déglutition, faiblesse, problèmes respiratoires et de vision. Parfois, le seul symptôme est une faiblesse musculaire asymétrique ou des crampes dans les membres.

Causes des myopathies Les causes des myopathies sont inconnues. Cela se produit après que certains gènes sont transmis des parents à l'enfant. La difficulté est que la maladie peut être détectée même si les parents ne présentent aucune manifestation de myopathies et sont absents.