Myopati

Myopati (progressiv muskeldystrofi) är en grupp ärftliga sjukdomar som bygger på degenerering av muskelvävnad och dess ersättning av fett- och bindväv. Gruppen myopatier inkluderar Duchennes muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi, Erb-Roth muskeldystrofi, Landouzi-Dejerine muskeldystrofi. Alla myopatier kännetecknas av en gradvis progressiv försämring av patientens tillstånd.

Myopati drabbar män i de allra flesta fall. Duchenne myopati är den vanligaste - 14 fall per 100 000 födslar. Sjukdomens etiologi är okänd.

Symtom på myopati

Myopati manifesterar sig under de första 3 åren av livet, först påverkar eftersläpningen i motorisk utveckling. Placeringen av lesionen beror på sjukdomens form. Med Duchenne myopati, på grund av atrofi av musklerna i bäckenet och sedan axelbandet, förändras barnets gång. Med Erb-Roth myopatier är musklerna i de nedre extremiteterna de första som påverkas, för Landouzi-Dejerine-formen påverkas vanligtvis musklerna i ansiktet och axlarna.

Svårigheter uppstår när man går i trappor, och en märklig andgång utvecklas: patienten går, sticker ut bröstet och magen, vaggar från sida till sida. När patienten reser sig från en låg stol eller från golvet tillgriper patienten sina händer och vilar dem på höfterna.

Skador på de nedre extremiteterna kännetecknas av pseudohypertrofi av vadmusklerna på grund av ansamling av fettvävnad. Om axelgördeln är påverkad kan patienten inte höja armen över horisontell nivå. När ansiktsmusklerna är skadade uppstår hypomimi. Svaghet i orbicularis oculi-muskeln leder till svårigheter att stänga ögonlocken.

Atrofi påverkar symmetriska muskelgrupper, muskelstyrka och tonus minskar, senor och periosteala reflexer bleknar. Känslighet och reflexer i hud och slemhinnor förändras inte. Det kan finnas måttlig smärta i atrofierade muskler.

Diagnos av myopati

Elektromyografi (EMG) utförs för att bekräfta diagnosen. En ökning av innehållet av kreatin, kreatinfosfokinas och aldolas detekteras i blodet. Återhämtning är omöjlig, muskelsvaghet fortskrider, vilket leder till fullständig orörlighet, och döden inträffar när andningsmusklerna skadas.

Behandling av myopati

1. Det finns ingen specifik behandling för myopati, terapi syftar till att förbättra nervledning och muskeltrofism.

2. För att förbättra neuromuskulär ledning används metionin, glutaminsyra, ATP, vitaminer B, E, proserin, pachycarpine.

3. För att förbättra muskeltrofismen ordineras kokarboxylas, riboxin, cerebrolysin, nikotinsyra och pentoxifyllin.

4. En galvanisk krage enligt Shcherbak appliceras på halsområdet, måttlig tonisk massage och fysioterapi.

Myopati är en grupp ärftliga sjukdomar och tillstånd associerade med nedsatt neuromuskulär överföring och progressiv muskelsvaghet. Detta leder till minskad muskelstyrka och uthållighet, samt dålig koordination och stabilitet i kroppen. Myopati kan visa sig i olika former: dystrofisk myopati, spinal muskelatrofi, muskeldystrofi och andra. Det finns idag cirka 350 olika typer av myopatier, varav de flesta är ärftliga sjukdomar med hög sjuklighet och dödlighet.

Det finns tre huvudtyper av myopatiska sjukdomar: muskeldysfunktion, sjukdomar i neuromuskulära synapser och viscerala former, när sjukdomen påverkar inre organ. Vissa typer av myopati kan vara förknippade med nedsatt hjärnfunktion. Myopati utvecklas gradvis och har en ökande form av symtom. Oftast försämrar det musklernas motoriska funktion, vilket visar sig i form av trötthet, svaghet

Myopati är en komplex och mycket sällsynt sjukdom som påverkar kroppens muskelvävnad. Med denna sjukdom förlorar musklerna sin styrka, elasticitet och blir hårda, vilket orsakar problem i funktionen hos vissa delar av kroppen. Låt oss titta på de viktigaste symptomen, orsakerna och behandlingen av myopatier.

Symtom på myopati Symtom på myopati kan variera och beror på typen av sjukdom, men de viktigaste inkluderar svaghet, förlust av muskelstyrka och uthållighet, dålig koordination av rörelser, minskad höjd, ansiktsdeformation, krökning av ryggraden, minskad aptit, svårigheter sväljning, svaghet, andningsproblem och syn. Ibland är det enda symtomet asymmetrisk muskelsvaghet eller kramper i armar och ben.

Orsaker till myopati Orsakerna till myopati är okända. Detta inträffar efter att vissa gener överförs från föräldrar till barn. Svårigheten är att sjukdomen kan upptäckas även om föräldrarna inte har några manifestationer av myopati och är frånvarande