근육병증

근육병증(진행성 근이영양증)은 근육 조직의 퇴화와 지방 및 결합 조직으로의 대체에 기초한 유전 질환 그룹입니다. 근육병증 그룹에는 Duchenne 근이영양증, Becker 근이영양증, Erb-Roth 근이영양증, Landouzi-Dejerine 근이영양증이 포함됩니다. 모든 근육병증은 환자의 상태가 점진적으로 점진적으로 악화되는 것이 특징입니다.

근병증은 대부분의 경우 남성에게 영향을 미칩니다. 뒤센 근육병증(Duchenne myopathy)이 가장 흔합니다(출생 100,000명당 14건). 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다.

근병증의 증상

근육병증은 생후 첫 3년 동안 나타나며 처음에는 운동 발달 지연에 영향을 미칩니다. 병변의 위치는 질병의 형태에 따라 다릅니다. 뒤센 근육병증의 경우 골반 근육과 어깨 띠 근육의 위축으로 인해 아이의 보행이 변합니다. 에르브-로스 근육병증의 경우 하지의 근육이 가장 먼저 영향을 받으며, Landouzi-Dejerine 형태의 경우 일반적으로 얼굴과 어깨의 근육이 영향을 받습니다.

계단을 오를 때 어려움이 발생하고 독특한 오리 보행이 발달합니다. 환자는 걷고, 가슴과 배를 내밀고, 좌우로 뒤뚱거리며 걷습니다. 낮은 의자나 바닥에서 일어날 때 환자는 손을 엉덩이 위에 올려놓고 사용합니다.

하지의 손상은 지방 조직의 축적으로 인한 종아리 근육의 가성비대증을 특징으로 합니다. 어깨 거들이 영향을 받으면 환자는 팔을 수평 수준 이상으로 올릴 수 없습니다. 안면 근육이 손상되면 저산소증이 발생합니다. 안륜근의 약화로 인해 눈꺼풀을 감기가 어려워집니다.

위축은 대칭 근육 그룹에 영향을 미치고, 근력 및 근력 감소, 힘줄 및 골막 반사가 약화됩니다. 피부와 점막의 민감도와 반사 신경은 변하지 않습니다. 위축된 근육에는 중간 정도의 통증이 있을 수 있습니다.

근병증 진단

진단을 확인하기 위해 근전도검사(EMG)가 수행됩니다. 크레아틴, 크레아틴 포스포키나제 및 알돌라제 함량의 증가가 혈액에서 감지됩니다. 회복이 불가능하고 근쇠약이 진행되어 완전한 부동상태에 이르게 되며 호흡근이 손상되면 사망에 이르게 된다.

근병증 치료

  1. 근육병증에 대한 특별한 치료법은 없으며, 치료의 목표는 신경 전도와 근육 위축을 개선하는 것입니다.

  2. 신경근 전도를 개선하기 위해 메티오닌, 글루타민산, ATP, 비타민 B, E, 프로세린, 파키카르핀이 사용됩니다.

  3. 근육 영양증을 개선하기 위해 코카르복실라제, 리복신, 세레브로리신, 니코틴산, 펜톡시파일린이 처방됩니다.

  4. Shcherbak에 따른 갈바닉 칼라를 목 부위에 적용하고 적당한 강장제 마사지와 물리 치료를 실시합니다.



근육병증은 신경근 전달 장애 및 진행성 근육 약화와 관련된 유전 질환 및 상태의 그룹입니다. 이로 인해 근력과 지구력이 저하되고 신체의 조정력과 안정성이 저하됩니다. 근병증은 영양 장애성 근병증, 척수성 근위축증, 근이영양증 등 다양한 형태로 나타날 수 있습니다. 현재 근병증에는 약 350가지 유형이 있으며, 그 중 대부분은 이환율과 사망률이 높은 유전 질환입니다.

근병성 질환에는 세 가지 주요 유형이 있습니다: 근육 기능 장애, 신경근 시냅스 질환, 질병이 내부 기관에 영향을 미치는 내장형. 일부 유형의 근병증은 뇌 기능 장애와 관련될 수 있습니다. 근육병증은 점차적으로 발생하며 증상의 형태가 증가합니다. 대부분의 경우 피로, 약화의 형태로 나타나는 근육의 운동 기능을 손상시킵니다.



근육병증은 신체의 근육 조직에 영향을 미치는 복잡하고 매우 드문 질병입니다. 이 질병으로 인해 근육은 힘과 탄력을 잃고 단단해지며 신체의 특정 부위의 기능에 문제를 일으킵니다. 근육병증의 주요 증상과 원인, 치료법에 대해 알아보겠습니다.

근육병증의 증상 근육병증의 증상은 질병의 유형에 따라 다양하고 달라질 수 있지만 주요 증상으로는 허약, 근력 및 지구력 상실, 운동 조정 불량, 키 감소, 안면 기형, 척추 만곡, 식욕 감소, 어려움 등이 있습니다. 삼킴, 약점, 호흡 문제 및 시력. 때때로 유일한 증상은 비대칭 근육 약화 또는 사지 경련입니다.

근육병증의 원인 근육병증의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이는 특정 유전자가 부모로부터 자녀에게 전달된 후에 발생합니다. 어려운 점은 부모가 근병증의 징후가 없고 결석한 경우에도 질병을 발견할 수 있다는 것입니다.