Міопатія

Міопатія (прогресивна м'язова дистрофія) - група спадкових захворювань, в основі яких лежить переродження м'язової тканини та її заміщення жирової та сполучної. У групу міопатій включають м'язову дистрофію Дюшенна, м'язову дистрофію Беккера, м'язову дистрофію Ерба - Рота, плечолопаточно-лицьову форму Ландузі - Дежеріна. Для всіх міопатій характерне поступове прогресуюче погіршення стану хворого.

Міопатіями в переважній більшості випадків страждають чоловіки. Найчастіше зустрічається міопатія Дюшенна - 14 випадків на 100 000 народжених. Етіологія захворювання невідома.

Симптоми міопатії

Міопатія проявляється у перші 3 роки життя, спочатку звертає на себе відставання у моторному розвитку. Локалізація ураження залежить від форми захворювання. При міопатії Дюшенна внаслідок атрофії м'язів тазового, а потім і плечового поясу змінюється хода дитини. При міопатії Ерба - Рота першими уражаються м'язи нижніх кінцівок, для плечедопаточно-лицьової форми Ландузі - Дежеріна типово, ураження мускулатури обличчя і плечей.

Виникають труднощі при підйомі на сходи, виробляється своєрідна качина хода: хворий йде, випнувши груди і живіт, перевалюючись з боку на бік. Встаючи з низького стільця або з підлоги, хворий вдається до допомоги рук, упираючись ними в стегна.

Для ураження нижніх кінцівок характерна псевдогіпертрофія литкових м'язів за рахунок накопичення жирової тканини. При ураженні плечового пояса хворий не може підняти руку вище за горизонтальний рівень. При ураженні м'язів обличчя виникає гіпомімія. Слабкість кругового м'яза ока призводить до утруднення змикання повік.

Атрофія вражає симетричні групи м'язів, знижуються сила і тонус м'язів, згасають сухожильні та окістячі рефлекси. Чутливість, рефлекси зі шкіри та слизових оболонок не змінюються. Можуть спостерігатися помірні болі в атрофованих м'язах.

Діагностика міопатії

Для підтвердження діагнозу проводять електроміографію (ЕМГ). У крові виявляється збільшення вмісту креатину, креатин-фосфокінази та альдолази. Одужання неможливе, м'язова слабкість прогресує, призводячи до повного знерухомлення, при ураженні дихальних м'язів настає смерть.

Лікування міопатії

1. Специфічного лікування міопатії немає, терапія спрямована на покращення нервової провідності та трофіки м'язів.

2. Для покращення нервово-м'язової провідності застосовують метіонін, глутамінову кислоту, АТФ, вітаміни групи В, Е, прозерин, пахікарпін.

3. Для покращення трофіки м'язів призначають кокарбоксилазу, рибоксин, церебролізин, нікотинову кислоту, пентоксифілін.

4. Застосовують гальванічний комір по Щербаку область шиї, помірний тонізуючий масаж, лікувальну фізкультуру.

Міопатія - це група спадкових захворювань та станів, пов'язаних з порушеннями нервово-м'язової передачі та прогресуючою слабкістю м'язів. Це призводить до зниження м'язової сили та витривалості, а також до порушення координації та стійкості тіла. Міопатія може виявлятися у різних формах: дистрофічна міопатія, спинальна м'язова атрофія, м'язова дистрофія та інші. На даний момент існує близько 350 різних типів міопатій, більшість із яких є спадковими захворюваннями з високим рівнем захворюваності та смертності.

Виділяють три основні типи міопатичних захворювань: дисфункція м'язів, захворювання нервово-м'язових синапсів та вісцеральні форми, коли захворювання торкається внутрішніх органів. Деякі типи міопатій може бути пов'язані з порушенням мозкових функцій. Міопатія розвивається поступово і має наростаючу форму симптомів. Найчастіше при ній порушується рухова функція м'язів, що проявляється у вигляді стомлюваності, слабкості

Міопатія-це складне і дуже рідкісне захворювання, яке вражає м'язову тканину організму. При цьому захворюванні м'язи втрачають силу, еластичність і стають твердими, викликаючи порушення в роботі певних частин тіла. Давайте розглянемо основні симптоми, причини та лікування міопатій.

Симптоми міопатії Симптоми міопатій можуть бути різними і залежать від типу захворювання, але основні з них включають слабкість, втрату сили та витривалості м'язів, погіршення координації рухів, зниження росту, деформацію обличчя, викривлення хребта, знижений апетит, труднощі з ковтанням, слабкість, порушення дихання та зору. Іноді єдиним симптомом буває асиметрична м'язова слабкість чи судоми у кінцівках.

Причини міопатій невідомі. Це відбувається після того, як певні гени передаються від батьків дитині. Складність полягає в тому, що хвороба може бути виявлена ​​навіть якщо у батьків немає проявів міопатій та відсутні