Миопатия

Миопатията (прогресивна мускулна дистрофия) е група от наследствени заболявания, основани на дегенерация на мускулната тъкан и заместването й с мастна и съединителна тъкан. Групата на миопатиите включва мускулна дистрофия на Дюшен, мускулна дистрофия на Бекер, мускулна дистрофия на Erb-Roth, мускулна дистрофия на Landouzi-Dejerine. Всички миопатии се характеризират с постепенно прогресивно влошаване на състоянието на пациента.

Миопатията засяга мъжете в по-голямата част от случаите. Най-честа е миопатията на Дюшен - 14 случая на 100 000 раждания. Етиологията на заболяването е неизвестна.

Симптоми на миопатия

Миопатията се проявява през първите 3 години от живота, като първо засяга изоставането в двигателното развитие. Местоположението на лезията зависи от формата на заболяването. При миопатия на Дюшен, поради атрофия на мускулите на таза и след това на раменния пояс, походката на детето се променя. При миопатиите на Erb-Roth първите се засягат мускулите на долните крайници; при формата на Landouzi-Dejerine обикновено се засягат мускулите на лицето и раменете.

Трудности възникват при изкачване на стълби и се развива особена патешка походка: пациентът ходи, изпъкнал гърдите и стомаха си, клатушкайки се от една страна на друга. Когато става от нисък стол или от пода, пациентът прибягва до ръцете си, като ги опира на бедрата си.

Увреждането на долните крайници се характеризира с псевдохипертрофия на мускулите на прасеца поради натрупване на мастна тъкан. Ако раменният пояс е засегнат, пациентът не може да вдигне ръката си над хоризонталното ниво. При увреждане на лицевите мускули възниква хипомимия. Слабостта на orbicularis oculi мускул води до затруднено затваряне на клепачите.

Атрофията засяга симетрични мускулни групи, мускулната сила и тонус намаляват, сухожилните и периосталните рефлекси избледняват. Чувствителността и рефлексите на кожата и лигавиците не се променят. Може да има умерена болка в атрофиралите мускули.

Диагностика на миопатия

За потвърждаване на диагнозата се извършва електромиография (ЕМГ). В кръвта се открива повишаване на съдържанието на креатин, креатинфосфокиназа и алдолаза. Възстановяването е невъзможно, мускулната слабост прогресира, което води до пълна неподвижност, а смъртта настъпва при увреждане на дихателните мускули.

Лечение на миопатия

  1. Няма специфично лечение за миопатия, терапията е насочена към подобряване на нервната проводимост и мускулния трофизъм.

  2. За подобряване на нервно-мускулната проводимост се използват метионин, глутаминова киселина, АТФ, витамини В, Е, прозерин, пахикарпин.

  3. За подобряване на мускулния трофизъм се предписват кокарбоксилаза, рибоксин, церебролизин, никотинова киселина и пентоксифилин.

  4. В областта на шията се прилага галванична яка според Shcherbak, умерен тонизиращ масаж и физиотерапия.



Миопатията е група от наследствени заболявания и състояния, свързани с нарушено нервно-мускулно предаване и прогресираща мускулна слабост. Това води до намалена мускулна сила и издръжливост, както и лоша координация и стабилност на тялото. Миопатията може да се прояви в различни форми: дистрофична миопатия, спинална мускулна атрофия, мускулна дистрофия и др. В момента има около 350 различни вида миопатии, повечето от които са наследствени заболявания с висока заболеваемост и смъртност.

Има три основни вида миопатични заболявания: мускулна дисфункция, заболявания на нервно-мускулните синапси и висцерални форми, когато заболяването засяга вътрешните органи. Някои видове миопатии могат да бъдат свързани с нарушена мозъчна функция. Миопатията се развива постепенно и има нарастваща форма на симптоми. Най-често нарушава двигателната функция на мускулите, което се проявява под формата на умора, слабост



Миопатията е сложно и много рядко заболяване, което засяга мускулната тъкан на тялото. При това заболяване мускулите губят своята сила, еластичност и стават твърди, което води до проблеми във функционирането на определени части на тялото. Нека да разгледаме основните симптоми, причини и лечение на миопатии.

Симптоми на миопатия Симптомите на миопатия могат да варират и зависят от вида на заболяването, но основните включват слабост, загуба на мускулна сила и издръжливост, лоша координация на движенията, намален ръст, деформация на лицето, изкривяване на гръбначния стълб, намален апетит, затруднения преглъщане, слабост, проблеми с дишането и зрението. Понякога единственият симптом е асиметрична мускулна слабост или крампи в крайниците.

Причини за миопатии Причините за миопатии са неизвестни. Това се случва, след като определени гени се предават от родител на дете. Трудността е, че заболяването може да бъде открито дори ако родителите нямат прояви на миопатия и отсъстват