Myopathie

Myopathie (progressive Muskeldystrophie) ist eine Gruppe von Erbkrankheiten, die auf der Degeneration von Muskelgewebe und dessen Ersatz durch Fett- und Bindegewebe beruhen. Zur Gruppe der Myopathien gehören Duchenne-Muskeldystrophie, Becker-Muskeldystrophie, Erb-Roth-Muskeldystrophie und Landouzi-Dejerine-Muskeldystrophie. Alle Myopathien sind durch eine allmähliche fortschreitende Verschlechterung des Zustands des Patienten gekennzeichnet.

Myopathie betrifft in den allermeisten Fällen Männer. Die Duchenne-Myopathie kommt mit 14 Fällen pro 100.000 Geburten am häufigsten vor. Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt.

Symptome einer Myopathie

Die Myopathie manifestiert sich in den ersten drei Lebensjahren und wirkt sich zunächst auf die Verzögerung der motorischen Entwicklung aus. Der Ort der Läsion hängt von der Form der Erkrankung ab. Bei der Duchenne-Myopathie verändert sich aufgrund der Atrophie der Becken- und dann der Schultergürtelmuskulatur der Gang des Kindes. Bei Erb-Roth-Myopathien sind zunächst die Muskeln der unteren Extremitäten betroffen, bei der Landouzi-Dejerine-Form sind typischerweise die Gesichts- und Schultermuskeln betroffen.

Beim Treppensteigen treten Schwierigkeiten auf und es entwickelt sich ein eigenartiger Entengang: Der Patient geht, streckt Brust und Bauch hervor und watschelt von einer Seite zur anderen. Beim Aufstehen von einem niedrigen Stuhl oder vom Boden greift der Patient auf die Hände zurück und stützt sie auf die Hüften.

Schäden an den unteren Extremitäten sind durch eine Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur aufgrund der Ansammlung von Fettgewebe gekennzeichnet. Wenn der Schultergürtel betroffen ist, kann der Patient seinen Arm nicht über die horizontale Ebene heben. Bei einer Schädigung der Gesichtsmuskulatur kommt es zu einer Hypomie. Eine Schwäche des Musculus orbicularis oculi führt zu Schwierigkeiten beim Schließen der Augenlider.

Atrophie betrifft symmetrische Muskelgruppen, Muskelkraft und -tonus nehmen ab, Sehnen- und Periostreflexe schwinden. Empfindlichkeit und Reflexe der Haut und Schleimhäute verändern sich nicht. In atrophischen Muskeln kann es zu mäßigen Schmerzen kommen.

Diagnose einer Myopathie

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Elektromyographie (EMG) durchgeführt. Im Blut wird ein Anstieg des Gehalts an Kreatin, Kreatinphosphokinase und Aldolase festgestellt. Eine Erholung ist unmöglich, die Muskelschwäche schreitet voran und führt zu völliger Immobilität, und der Tod tritt ein, wenn die Atemmuskulatur geschädigt wird.

Behandlung von Myopathie

1. Es gibt keine spezifische Behandlung für Myopathie; die Therapie zielt auf die Verbesserung der Nervenleitung und des Muskeltrophismus ab.

2. Zur Verbesserung der neuromuskulären Leitung werden Methionin, Glutaminsäure, ATP, Vitamin B, E, Proserin und Pachycarpin verwendet.

3. Zur Verbesserung des Muskeltrophismus werden Cocarboxylase, Riboxin, Cerebrolysin, Nikotinsäure und Pentoxifyllin verschrieben.

4. Im Nackenbereich wird ein galvanisches Halsband nach Shcherbak angelegt, eine moderate Tonic-Massage und Physiotherapie durchgeführt.

Myopathie ist eine Gruppe von Erbkrankheiten und -zuständen, die mit einer beeinträchtigten neuromuskulären Übertragung und fortschreitender Muskelschwäche einhergehen. Dies führt zu einer verminderten Muskelkraft und Ausdauer sowie zu einer schlechten Koordination und Stabilität des Körpers. Myopathie kann sich in verschiedenen Formen manifestieren: dystrophische Myopathie, spinale Muskelatrophie, Muskeldystrophie und andere. Derzeit gibt es etwa 350 verschiedene Arten von Myopathien, die meisten davon sind Erbkrankheiten mit hohen Morbiditäts- und Mortalitätsraten.

Es gibt drei Haupttypen myopathischer Erkrankungen: Muskeldysfunktion, Erkrankungen der neuromuskulären Synapsen und viszerale Formen, bei denen die Erkrankung innere Organe betrifft. Einige Arten von Myopathien können mit einer beeinträchtigten Gehirnfunktion verbunden sein. Myopathie entwickelt sich schleichend und weist eine zunehmende Form der Symptome auf. Am häufigsten beeinträchtigt es die motorische Funktion der Muskeln, was sich in Form von Müdigkeit und Schwäche äußert

Myopathie ist eine komplexe und sehr seltene Erkrankung, die das Muskelgewebe des Körpers betrifft. Bei dieser Krankheit verlieren die Muskeln ihre Kraft und Elastizität und werden hart, was zu Funktionsstörungen bestimmter Körperteile führt. Schauen wir uns die wichtigsten Symptome, Ursachen und Behandlung von Myopathien an.

Symptome einer Myopathie Die Symptome einer Myopathie können variieren und hängen von der Art der Erkrankung ab. Zu den wichtigsten gehören jedoch Schwäche, Verlust der Muskelkraft und -ausdauer, schlechte Bewegungskoordination, verringerte Körpergröße, Gesichtsverformung, Krümmung der Wirbelsäule, verminderter Appetit und Schwierigkeiten Schluckbeschwerden, Schwäche, Atemprobleme und Sehstörungen. Manchmal ist das einzige Symptom eine asymmetrische Muskelschwäche oder Krämpfe in den Gliedmaßen.

Ursachen von Myopathien Die Ursachen von Myopathien sind unbekannt. Dies geschieht, nachdem bestimmte Gene von den Eltern an das Kind weitergegeben wurden. Die Schwierigkeit besteht darin, dass die Krankheit auch dann erkannt werden kann, wenn die Eltern keine Anzeichen von Myopathien aufweisen und abwesend sind