ミオパチー

ミオパチー（進行性筋ジストロフィー）は、筋肉組織の変性と脂肪組織と結合組織による筋肉組織の置換に基づく一群の遺伝性疾患です。ミオパチーのグループには、デュシェンヌ型筋ジストロフィー、ベッカー型筋ジストロフィー、エルブ・ロス型筋ジストロフィー、ランドージ・デジェリン型筋ジストロフィーが含まれます。すべてのミオパシーは、患者の状態が徐々に進行して悪化することを特徴としています。

ミオパチーは、ほとんどの場合男性に発症します。デュシェンヌ型筋症が最も一般的で、出生 100,000 人あたり 14 人が発生します。この病気の病因は不明です。

ミオパチーの症状

ミオパシーは生後 3 年間に現れ、まず運動発達の遅れに影響を与えます。病変の位置は病気の形態によって異なります。デュシェンヌ筋症では、骨盤、そして肩甲帯の筋肉が萎縮するため、子供の歩き方が変化します。エルブ・ロス筋症では、下肢の筋肉が最初に影響を受けますが、ランドージ・デジェリン型の場合は、通常、顔と肩の筋肉が影響を受けます。

階段を上るときに困難が生じ、独特のアヒルの歩き方が発達します。患者は胸と腹を突き出し、左右によろよろと歩きます。低い椅子や床から立ち上がるとき、患者は手を使って腰に置きます。

下肢の損傷は、脂肪組織の蓄積によるふくらはぎの筋肉の仮性肥大を特徴とします。肩甲帯が影響を受けると、患者は腕を水平レベルより上に上げることができなくなります。顔の筋肉が損傷すると、低顔症が発生します。眼輪筋の筋力低下により、まぶたが閉じにくくなります。

萎縮は対称的な筋肉群に影響を与え、筋力と緊張が低下し、腱と骨膜の反射が衰えます。皮膚や粘膜の感度や反射は変わりません。萎縮した筋肉には中程度の痛みが生じる場合があります。

ミオパチーの診断

診断を確認するために筋電図検査（EMG）が実行されます。血液中のクレアチン、クレアチンホスホキナーゼ、アルドラーゼの含有量の増加が検出されます。回復は不可能で、筋力低下が進行して完全に動けなくなり、呼吸筋が損傷すると死に至ります。

ミオパチーの治療

1. ミオパチーに対する特別な治療法はありません。治療は神経伝導と筋肉の栄養を改善することを目的としています。

2. 神経筋伝導を改善するために、メチオニン、グルタミン酸、ATP、ビタミンB、E、プロセリン、パキカルピンが使用されます。

3. 筋肉の栄養性を改善するために、コカルボキシラーゼ、リボキシン、セレブロリシン、ニコチン酸、ペントキシフィリンが処方されます。

4. Shcherbak によると、ガルバニック カラーが首の領域に適用され、適度な強壮マッサージと理学療法が行われます。

ミオパチーは、神経筋伝達障害と進行性の筋力低下に関連する一群の遺伝性疾患および状態です。これは、筋力と持久力の低下、ならびに体の調整と安定性の低下につながります。ミオパチーは、ジストロフィー性ミオパチー、脊髄性筋萎縮症、筋ジストロフィーなど、さまざまな形で現れることがあります。現在、ミオパチーには約 350 種類ありますが、そのほとんどは罹患率と死亡率が高い遺伝性疾患です。

ミオパシー疾患には、筋肉機能不全、神経筋シナプスの疾患、および疾患が内臓に影響を及ぼす内臓型の疾患の 3 つの主なタイプがあります。一部のタイプのミオパシーは、脳機能障害に関連している場合があります。ミオパチーは徐々に発症し、症状が増大していきます。ほとんどの場合、筋肉の運動機能が損なわれ、疲労や衰弱という形で現れます。

ミオパチーは、体の筋肉組織に影響を与える複雑で非常にまれな病気です。この病気では、筋肉の強度や弾力性が失われ、硬くなり、体の特定の部分の機能に問題が生じます。ミオパチーの主な症状、原因、治療法を見てみましょう。

ミオパチーの症状 ミオパチーの症状はさまざまであり、病気の種類によって異なりますが、主な症状としては、脱力感、筋力と持久力の低下、動きの調整の低下、身長の低下、顔の変形、背骨の湾曲、食欲の低下、困難などが挙げられます。嚥下、衰弱、呼吸の問題、視力。場合によっては、症状が非対称な筋力低下または手足のけいれんのみである場合もあります。

ミオパチーの原因 ミオパチーの原因は不明です。これは、特定の遺伝子が親から子に受け継がれた後に発生します。難しいのは、両親がミオパチーの症状がなく、不在でもこの病気が検出される可能性があることです。