Myopati

Myopati (progressiv muskeldystrofi) er en gruppe arvelige sykdommer basert på degenerasjon av muskelvev og erstatning av det med fett- og bindevev. Gruppen av myopatier inkluderer Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi, Erb-Roth muskeldystrofi, Landouzi-Dejerine muskeldystrofi. Alle myopatier er preget av en gradvis progressiv forverring av pasientens tilstand.

Myopati rammer menn i de aller fleste tilfeller. Duchenne myopati er den vanligste - 14 tilfeller per 100 000 fødsler. Etiologien til sykdommen er ukjent.

Symptomer på myopati

Myopati manifesterer seg i de første 3 årene av livet, først påvirker etterslepet i motorisk utvikling. Plasseringen av lesjonen avhenger av sykdommens form. Med Duchenne myopati, på grunn av atrofi av musklene i bekkenet og deretter skulderbeltet, endres barnets ganglag. Med Erb-Roth myopatier er musklene i underekstremitetene de første som blir påvirket; for Landouzi-Dejerine-formen påvirkes vanligvis musklene i ansiktet og skuldrene.

Vanskeligheter oppstår når man går i trapper, og det utvikles en særegen andegang: pasienten går, stikker ut brystet og magen, vagler fra side til side. Når pasienten reiser seg fra en lav stol eller fra gulvet, tyr pasienten til å bruke hendene og hvile dem på hoftene.

Skader på underekstremitetene er preget av pseudohypertrofi av leggmusklene på grunn av akkumulering av fettvev. Hvis skulderbeltet er påvirket, kan ikke pasienten heve armen over horisontalt nivå. Når ansiktsmusklene er skadet, oppstår hypomimi. Svakhet i orbicularis oculi-muskelen fører til vanskeligheter med å lukke øyelokkene.

Atrofi påvirker symmetriske muskelgrupper, muskelstyrke og tonus reduseres, sener og periosteale reflekser falmer. Følsomhet og reflekser i hud og slimhinner endres ikke. Det kan være moderate smerter i atrofierte muskler.

Diagnose av myopati

Elektromyografi (EMG) utføres for å bekrefte diagnosen. En økning i innholdet av kreatin, kreatinfosfokinase og aldolase påvises i blodet. Gjenoppretting er umulig, muskelsvakhet utvikler seg, noe som fører til fullstendig immobilitet, og døden inntreffer når åndedrettsmusklene er skadet.

Behandling av myopati

1. Det finnes ingen spesifikk behandling for myopati; terapi er rettet mot å forbedre nerveledning og muskeltrofisme.

2. For å forbedre nevromuskulær ledning brukes metionin, glutaminsyre, ATP, vitamin B, E, proserin, pachycarpine.

3. For å forbedre muskeltrofisme foreskrives kokarboksylase, riboksin, cerebrolysin, nikotinsyre og pentoxifyllin.

4. En galvanisk krage i henhold til Shcherbak påføres nakkeområdet, moderat tonic massasje og fysioterapi.

Myopati er en gruppe av arvelige sykdommer og tilstander forbundet med nedsatt nevromuskulær overføring og progressiv muskelsvakhet. Dette fører til redusert muskelstyrke og utholdenhet, samt dårlig koordinasjon og stabilitet i kroppen. Myopati kan manifestere seg i forskjellige former: dystrofisk myopati, spinal muskelatrofi, muskeldystrofi og andre. Det finnes i dag rundt 350 ulike typer myopatier, hvorav de fleste er arvelige sykdommer med høy sykelighet og dødelighet.

Det er tre hovedtyper av myopatiske sykdommer: muskeldysfunksjon, sykdommer i nevromuskulære synapser og viscerale former, når sykdommen påvirker indre organer. Noen typer myopatier kan være assosiert med nedsatt hjernefunksjon. Myopati utvikler seg gradvis og har en økende form for symptomer. Oftest svekker det den motoriske funksjonen til musklene, noe som viser seg i form av tretthet, svakhet

Myopati er en kompleks og svært sjelden sykdom som påvirker muskelvevet i kroppen. Med denne sykdommen mister musklene sin styrke, elastisitet og blir harde, noe som forårsaker problemer i funksjonen til visse deler av kroppen. La oss se på de viktigste symptomene, årsakene og behandlingen av myopatier.

Symptomer på myopati Symptomer på myopati kan variere og avhenge av type sykdom, men de viktigste inkluderer svakhet, tap av muskelstyrke og utholdenhet, dårlig koordinering av bevegelser, redusert høyde, ansiktsdeformasjon, krumning av ryggraden, nedsatt appetitt, vanskeligheter svelging, svakhet, pusteproblemer og syn. Noen ganger er det eneste symptomet asymmetrisk muskelsvakhet eller kramper i lemmer.

Årsaker til myopatier Årsakene til myopatier er ukjente. Dette skjer etter at visse gener overføres fra foreldre til barn. Vanskeligheten er at sykdommen kan oppdages selv om foreldrene ikke har noen manifestasjoner av myopatier og er fraværende