Myopati (progressiv muskeldystrofi) er en gruppe af arvelige sygdomme, der er baseret på degeneration af muskelvæv og dets erstatning med fedt- og bindevæv. Gruppen af myopatier omfatter Duchenne muskeldystrofi, Becker muskeldystrofi, Erb-Roth muskeldystrofi, Landouzi-Dejerine muskeldystrofi. Alle myopatier er karakteriseret ved en gradvis progressiv forværring af patientens tilstand.
Myopati rammer mænd i langt de fleste tilfælde. Duchenne myopati er den mest almindelige - 14 tilfælde pr. 100.000 fødsler. Sygdommens ætiologi er ukendt.
Symptomer på myopati
Myopati manifesterer sig i de første 3 år af livet, først påvirker forsinkelsen i motorisk udvikling. Placeringen af læsionen afhænger af sygdommens form. Med Duchenne myopati, på grund af atrofi af bækkenets muskler og derefter skulderbæltet, ændres barnets gang. Med Erb-Roth myopatier er musklerne i underekstremiteterne de første, der bliver påvirket; for Landouzi-Dejerine-formen er musklerne i ansigtet og skuldrene typisk påvirket.
Der opstår vanskeligheder, når man går op ad trapper, og der udvikles en ejendommelig andegang: patienten går, stikker brystet og maven ud og vralter fra side til side. Når patienten rejser sig fra en lav stol eller fra gulvet, tyr patienten til at bruge sine hænder og hvile dem på hofterne.
Skader på underekstremiteterne er karakteriseret ved pseudohypertrofi af lægmusklerne på grund af ophobning af fedtvæv. Hvis skulderbæltet er påvirket, kan patienten ikke hæve sin arm over det vandrette niveau. Når ansigtsmusklerne er beskadiget, opstår hypomimi. Svaghed i orbicularis oculi-musklen fører til vanskeligheder med at lukke øjenlågene.
Atrofi påvirker symmetriske muskelgrupper, muskelstyrke og tonus falder, sener og periosteale reflekser falmer. Følsomhed og reflekser i hud og slimhinder ændres ikke. Der kan være moderate smerter i atrofierede muskler.
Diagnose af myopati
Elektromyografi (EMG) udføres for at bekræfte diagnosen. En stigning i indholdet af kreatin, kreatinfosfokinase og aldolase påvises i blodet. Restitution er umulig, muskelsvaghed skrider frem, hvilket fører til fuldstændig immobilitet, og døden indtræffer, når åndedrætsmusklerne er beskadiget.
Behandling af myopati
-
Der er ingen specifik behandling for myopati; terapi er rettet mod at forbedre nerveledning og muskeltrofisme.
-
For at forbedre neuromuskulær ledning bruges methionin, glutaminsyre, ATP, vitamin B, E, proserin, pachycarpin.
-
For at forbedre muskeltrofisme er cocarboxylase, riboxin, cerebrolysin, nikotinsyre og pentoxifyllin ordineret.
-
En galvanisk krave ifølge Shcherbak påføres nakkeområdet, moderat tonic massage og fysioterapi.
Myopati er en gruppe af arvelige sygdomme og tilstande forbundet med nedsat neuromuskulær transmission og progressiv muskelsvaghed. Dette fører til nedsat muskelstyrke og udholdenhed, samt dårlig koordination og stabilitet i kroppen. Myopati kan manifestere sig i forskellige former: dystrofisk myopati, spinal muskelatrofi, muskeldystrofi og andre. Der findes i dag omkring 350 forskellige typer myopatier, hvoraf de fleste er arvelige sygdomme med høj sygelighed og dødelighed.
Der er tre hovedtyper af myopatiske sygdomme: muskeldysfunktion, sygdomme i de neuromuskulære synapser og viscerale former, når sygdommen påvirker indre organer. Nogle typer myopatier kan være forbundet med nedsat hjernefunktion. Myopati udvikler sig gradvist og har en stigende form for symptomer. Oftest forringer det musklernes motoriske funktion, hvilket viser sig i form af træthed, svaghed
Myopati er en kompleks og meget sjælden sygdom, der påvirker kroppens muskelvæv. Med denne sygdom mister musklerne deres styrke, elasticitet og bliver hårde, hvilket forårsager problemer i funktionen af visse dele af kroppen. Lad os se på de vigtigste symptomer, årsager og behandling af myopatier.
Symptomer på myopati Symptomer på myopati kan variere og afhænger af typen af sygdom, men de vigtigste omfatter svaghed, tab af muskelstyrke og udholdenhed, dårlig koordination af bevægelser, nedsat højde, ansigtsdeformation, krumning af rygsøjlen, nedsat appetit, besvær. synke, svaghed, vejrtrækningsproblemer og syn. Nogle gange er det eneste symptom asymmetrisk muskelsvaghed eller kramper i lemmerne.
Årsager til myopatier Årsagerne til myopatier er ukendte. Dette sker, efter at visse gener er overført fra forældre til barn. Vanskeligheden er, at sygdommen kan opdages, selvom forældrene ikke har nogen manifestationer af myopatier og er fraværende