Турена Врожденный Поликератоз

Турена Врожденный Поликератоз: симптомы, причины и лечение

Турена Врожденный Поликератоз, также известный как дисплазия эктодермальная множественная, полидисплазия эктодермы, поликератоз или турена поликератоз, является редким наследственным заболеванием, которое влияет на развитие кожи, волос и ногтей. Это заболевание было впервые описано французским дерматологом Андре Туреном в 1929 году.

Симптомы Турена Врожденного Поликератоза могут проявляться сразу после рождения или в течение первых нескольких лет жизни. Главными симптомами являются утолщение кожи на лице, шее, руках и ногах, а также появление роговидных образований на коже, которые могут быть болезненными и вызывать зуд. Кроме того, у больных Турена Врожденным Поликератозом может наблюдаться аномальное развитие зубов, волос и ногтей.

Причиной Турена Врожденного Поликератоза является нарушение генетической информации, которое может быть унаследовано от одного или обоих родителей. Заболевание относится к группе генетических нарушений, известных как нарушения кератинизации, которые влияют на развитие кожи, волос и ногтей.

Лечение Турена Врожденного Поликератоза направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Местное лечение может включать применение мягких мазей и кремов для смягчения кожи и уменьшения зуда. В некоторых случаях могут быть применены оральные препараты, такие как ретиноиды, для улучшения состояния кожи и уменьшения толщины роговидных образований. Хирургическое удаление роговидных образований может быть необходимо в случае, если они вызывают болезненные ощущения или затрудняют движение.

Таким образом, Турена Врожденный Поликератоз является редким наследственным заболеванием, которое влияет на развитие кожи, волос и ногтей. Лечение направлено на уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Регулярные консультации с дерматологом и генетическим консультантом могут помочь пациентам и их семьям лучше понимать заболевание и определить риск передачи его будущим поколениям.

Турена врождённый поликератоз – редкая наследственная нозология, представляющая собой одновременно несколько синдромов. Она характеризуется рядом кожно-мускульных аномалий, тератогенным влиянием на плод и дополнительными симптомами – косоглазием, ограничением движений и умственной отсталостью различной степени.

Код по МКБ 10 - Q87.8; 6A