Cystisk fibros: orsaker, symtom, behandling och kost för sjukdomen

Vad är cystisk fibros, orsaker till utveckling. Symtom, diagnostiska metoder. Behandling och metoder för att förebygga sjukdomen hos vuxna och barn.

1. Vad är cystisk fibros
2. Huvudsakliga symtom
3. Behandlingsmetoder
   1. Mediciner
   2. Folkläkemedel
   3. Diet

Cystisk fibros är en systemisk ärftlig patologi som orsakas av genetiska mutationer som leder till allvarliga skador på andningsorganen. Förekommer hos en av 10 tusen nyfödda. Med cystisk fibros observeras vävnadsskada och de endokrina körtlarnas sekretoriska aktivitet störs. Sjukdomen sprider sig till bukspottkörteln, svettkörtlarna och påverkar tarmarna och mag-tarmkanalen. Sådana störningar uppstår under processen för intrauterin utveckling.

Cystisk fibros - vad är denna sjukdom?

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom som orsakas av mutationer i generna hos proteiner som är ansvariga för att transportera element som klor och natrium genom cellepitelet. Sjukdomen påverkar lungorna, skadar små och stora luftvägar och leder till kroniska återkommande bakterieinfektioner.

Cystisk fibros diagnostiseras ofta hos vuxna, eftersom den genetiska mutationen i barndomen är förklädd som andra störningar i andningsorganen och mag-tarmkanalen.

Prognosen beror på graden av skada på andningsorganen, särskilt lungorna. Mer fördelaktigt för patienter vars bukspottkörtelfunktion inte är nedsatt.

En allvarlig konsekvens av en sådan genetisk mutation är dysfunktion i bukspottkörteln och försämrad absorption av vitaminer och näringsämnen. Från det ögonblick då diagnosen ställs måste åtgärder vidtas för att sanera luftvägarna. Regelbundna aeroba övningar, andningsövningar (pranayama) och yoga är lämpliga för detta.

Cystisk fibros kan kompliceras av bihåleinflammation, pleurit, lungblödning och tarmblödning. I vissa fall utvecklas celiaki (glutenintolerans), ödemsyndrom, urolithiasis, pyelonefrit, tarmobstruktion och rektalt framfall.

Cystisk fibros är en ärftlig sjukdom som orsakas av mutationer i vissa gener.

Om det bara finns en muterad kromosom i det sjunde kromosomparet, kanske en person inte blir sjuk, men kommer att överföra ett sådant "brott" till framtida generationer. Om båda föräldrarna har mutationen är detta den främsta orsaken till cystisk fibros.

De ledande faktorerna där den patologiska processen fortskrider: skador på de endokrina körtlarna, patologiska förändringar i bindväv, störningar i vatten-elektrolytmetabolism.

Huvudsakliga symtom på cystisk fibros

Symtom på cystisk fibros är förknippade med bildandet av ett trögflytande, tjockt sekret i lungorna, vilket provocerar blockering av bronkioler och utveckling av lungsvikt. Cystisk fibros hos barn med lungformen av sjukdomen manifesterar sig i form av en konstant hosta, känslighet för vanlig bronkit och lunginflammation. Huden är blek, har en grå nyans och blå missfärgning av fingertoppar, läppar och örsnibbar observeras. En konstant syrebrist leder till utvecklingsförseningar och brist på energi.

Viktig! 1/4 av nyfödda barn med cystisk fibros upplever intestinal obstruktion: ett trögflytande sekret täpper till tarmens lumen. Samtidigt är barn ofta rastlösa, med uppsvälld mage, blek hud och frekventa uppstötningar.

Om slem ackumuleras i bukspottkörtelns område, leder detta till att enzymämnen inte kan komma in i tarmarna på grund av att körtelns kanaler är blockerade från födseln. Det sker en gradvis förstörelse av bukspottkörtelns egna vävnader, cystor och ärrvävnadsform. Magen kan inte smälta proteiner och fetter. Processerna med ruttnande och jäsning utvecklas, och klagomål på ökad gasbildning uppstår. Huvudsymtom: konstant uppblåsthet, regelbunden passage av gaser, tarmrörelser flera gånger om dagen med en obehaglig lukt, muntorrhet på grund av otillräcklig saliv, svårigheter att äta torrfoder.

Den blandade formen av cystisk fibros visar sig med alarmerande symtom från både andningsorganen och mag-tarmkanalen. Detta är det mest allvarliga och ogynnsamma förloppet av sjukdomen. Den raderade formen åtföljs av frekvent bihåleinflammation, återkommande bronkit och levercirros.

De viktigaste kliniska manifestationerna som människor uppmärksammar när de diagnostiserar cystisk fibros är:

1. I spädbarnsåldern. Regelbundna episoder av hosta och andnöd, en tendens till frekvent lunginflammation, diarré, ändtarmsframfall, svullnad, försenad fysisk utveckling, avföring med en fet, oformad struktur och en skarp, obehaglig lukt. Huden får en salt smak, oavsett om barnet svettas eller inte.
2. I förskoleåldern. Utvecklingen av ihållande, oupphörlig hosta, sputum med eller utan purulenta föroreningar observeras. Andra tecken på cystisk fibros: barnet släpar efter i tillväxt och utveckling jämfört med sina kamrater, fingrar är deformerade (som "trumpinnar"), ändtarmen prolapsar och kronisk diarré observeras. Andnöd oroar regelbundet, även om barnet inte varit fysiskt aktivt. Det finns en ökning och nedsatt funktion av levern.
3. Under tonåren. Tendens att bilda polyper i andningsorganen, återkommande bihåleinflammation, bronkospasmer, pankreatit. De första tecknen på diabetes mellitus observeras (i laboratorieblodprov, såväl som ökad svettning, törst, hunger) och andningen är nedsatt.

Om läkaren misstänker en genetisk "skada" ordinerar de ett speciellt DNA-test för cystisk fibros (blodprov) som upptäcker mutationer och ber dem att svara på ett långt frågeformulär. Samla noggrant in anamnes, inklusive familjehistoria. Patientens nationalitet, kön och familjehistoria av spädbarnsdöd under det första levnadsåret är av avgörande betydelse. Beslutet om hur man behandlar cystisk fibros fattas av läkaren enligt de diagnostiska resultaten som erhållits.

Nyfödda barn ordineras laboratoriediagnostik för att kontrollera immunreaktivt trypsin i blodet. Om detta pankreasenzym ökar kan det indirekt indikera cystisk fibros. En röntgen av lungorna ordineras också, och avföring undersöks (ett samprogram utförs).

Behandlingsalternativ för cystisk fibros

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom, så terapi som riktar sig till den bakomliggande orsaken är svår i modern medicin. Läkare ger följande rekommendationer för cystisk fibros: för att få patienter att må bättre använder de mediciner för att lindra symtom, traditionell medicin och följer en diet. Patienten rekommenderas att ta mukolytika, som tunnar upp slemmet, antibiotika och antiinflammatorisk behandling.

Läkemedel mot cystisk fibros

Läkaren väljer medicinerna med hänsyn till de kliniska manifestationerna och resultaten av komplex diagnostik. Den allmänna behandlingsregimen för cystisk fibros är följande:

1. ACC. Ett sekretolytikum som stimulerar luftvägarnas motilitet. Läkemedlet baserat på acetylcystein är tillgängligt i form av lösliga tabletter, sirap och pulver för internt bruk. Läkemedlet underlättar passage och avlägsnande av sekret och uppvisar antioxidantegenskaper. Tabletter, pulver och sirap rekommenderas att användas efter huvudmåltiden. Under behandlingen, upprätthåll en dricksregim för att påskynda avlägsnandet av sputum. Patienter med cystisk fibros rekommenderas att konsumera 800 mg av den aktiva substansen per dag. I händelse av överdos finns det en möjlighet att utveckla illamående, kräkningar, ökad sputumsekretion, buksmärtor och halsbränna. Kostnaden för läkemedlet är 240 rubel. (93 UAH). Analoger: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Micrasim. Enzympreparat baserat på pankreatin, lipas, amylas, proteas. Aktiva substanser underlättar matsmältningen av proteiner, fetter och kolhydrater. Finns i kapselform för internt bruk. Kapselskalet löses upp under påverkan av magsaft, varefter de aktiva substanserna gradvis börjar frigöras. Enzymer blandas jämnt med mat i mag-tarmkanalen, den maximala terapeutiska effekten observeras en halvtimme efter användning av läkemedlet. Vid behandling av cystisk fibros låter Mikrasim dig kompensera för existerande enzymbrist. Vuxna tar kapslarna hela. Vid behandling av barn kan kapseln öppnas och innehållet blandas med mat i rumstemperatur. Läkemedlet rekommenderas inte för patienter med individuell intolerans mot aktiva substanser, såväl som för exacerbation av akut eller kronisk pankreatit. Priset är 1400 rubel. (550 UAH). Analoger: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Ciprofloxacin. Ett antibakteriellt läkemedel som används vid behandling av infektiösa komplikationer av cystisk fibros. Aktiv mot grampositiva och gramnegativa mikroorganismer. Visar bakteriedödande och antibakteriella egenskaper. Det rekommenderas inte att kombinera med mediciner som innehåller teofyllin. Priset är 50 rubel. (20 UAH). Analoger: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

Doseringen, frekvensen och varaktigheten av användningen av mediciner bestäms av läkaren, med hänsyn till patientens ålder, formen av cystisk fibros, kroppens individuella egenskaper och förekomsten av samtidiga störningar.

Folkmedicin för cystisk fibros

Alternativ behandling för cystisk fibros garanterar inte ett fullständigt botemedel och används som ett komplement till den grundläggande behandlingsregimen.

Effektiva folkläkemedel:

1. För att göra sputum flytande, använd thermopsis, timjan, lakritsrötter och marshmallow. Alla komponenter blandas, hälls med kokande vatten och lämnas i en termos i 3-4 timmar. Ta 1/2 glas två gånger om dagen efter måltid. Om de aktiva ingredienserna tolereras väl är långtidsanvändning möjlig. Örtsamlingen kan också användas för att förbereda en lösning för inandning.
2. För att säkerställa en tillräcklig tillförsel av vitamin C, rekommenderas att konsumera nypondekok. Växten tvättas, krossas, hälls med kokande vatten och lämnas i 40 minuter. Drick 1 glas per dag. Du kan lägga till en liten mängd lätt honung till den kylda drycken.
3. För att minska smärta i mag-tarmkanalen, använd naturliga kramplösande medel: mynta, belladonna, kalendula, oregano. Växter minskar inte bara spasmer, deras verkan syftar också till att förhindra tillägg av en bakteriell infektion. Örtsamlingen används för att förbereda avkok och infusioner.
4. För att ha en gynnsam effekt på bukspottkörtelns funktion, använd en blandning av elecampane och vetegräs.
5. För att ha en gynnsam effekt på immunsystemet och bromsa utvecklingen av den patologiska processen, använd en blandning som innehåller lind, citronmeliss, echinacea och mynta. Alla komponenter blandas i lika delar, hälls med vatten och kokas i ett vattenbad i 15 minuter. Ta sedan bort drycken från värmen, infundera och kyl, ta 0,5-1 glas på natten. Detta botemedel hjälper också till att hantera psyko-emotionell stress och eliminerar sömnstörningar.
6. För cystisk fibros i lungorna används ett avkok baserat på pärongrenar. Råvarorna krossas, fylls med vatten och kokas på svag värme. Detta är en hälsosam och välsmakande vitamindryck som kan ges även till ett litet barn.
7. För cystisk fibros i tarmarna är det användbart att ta örtte baserat på rölleka. En matsked torkat råmaterial hälls med kokande vatten och lämnas i 40 minuter. Ta 0,5 koppar 2-3 gånger om dagen. Personer med blödningsrubbningar bör vara särskilt försiktiga när de använder rölleka.

Diet för cystisk fibros

Mat för cystisk fibros bör vara hög i kalorier, och kosten måste kombineras med användning av enzymmediciner som normaliserar matsmältningen. Grova fibrer tas bort från kosten, och mat måste tillsättas med salt. Om patienten inte får tillräckligt med nödvändiga näringsämnen är det nödvändigt att identifiera befintliga brister och fylla på dem med hjälp av kosttillskott.

På bilden är näring för barn med cystisk fibros

För att lindra den kliniska bilden av cystisk fibros bör du följa ett antal näringsrekommendationer:

1. Dieten bör vara kaloririk och näringsrik, hög i protein och fett, för att säkerställa optimal tillförsel av vitaminer, mikroelement och aminosyror.
2. Det är nödvändigt att ta bort livsmedel från kosten som provocerar ökad slemproduktion: mejeriprodukter och fermenterad mjölkmat, bananer, gluten, enkla kolhydrater.
3. För att förhindra utvecklingen av diabetes mellitus, som ofta orsakas av bukspottkörtelinsufficiens, bör du äta 2-3 gånger om dagen, undvika frekventa, små måltider, mellanmål och lagom stora måltider.
4. Om du har cystisk fibros måste du följa en dricksregim för att underlätta avlägsnandet av sputum. Den optimala mängden vätska per dag beräknas med formeln: 30 ml vatten multiplicerat med kroppsvikten.
5. Som en del av behandlingen av sjukdomen rekommenderas att använda naturliga probiotika, som återställer den naturliga mikrofloran och underlättar matsmältningsprocessen. Fermenterade livsmedel introduceras i kosten: surkål och gurkor, inlagda äpplen, hemlagad kvass.
6. Ät tillräckligt med fiber från färska livsmedel: säsongsbetonade bladgrönsaker, grönsaker, frukt, bär. Produkter med ljus hud är särskilt fördelaktiga.

Idag är cystisk fibros en svårbehandlad genetisk mutation som påverkar inte bara andningsorganen och mag-tarmkanalen, utan därefter hela kroppen som helhet. För att förhindra utveckling rekommenderas det att konsultera en genetiker när du planerar ett barn. Båda föräldrarna måste genomgå undersökningen.

Vad är cystisk fibros - se videon: