Cisztás fibrózis: a betegség okai, tünetei, kezelése és étrendje

Mi a cisztás fibrózis, a fejlődés okai. Tünetek, diagnosztikai módszerek. A betegség kezelése és megelőzésének módszerei felnőtteknél és gyermekeknél.

1. Mi a cisztás fibrózis
2. Fő tünetek
3. Kezelési lehetőségek
   1. Gyógyszerek
   2. Népi gyógymódok
   3. Diéta

A cisztás fibrózis genetikai mutációk által okozott szisztémás örökletes patológia, amely a légzőrendszer súlyos károsodásához vezet. 10 ezer újszülöttből egynél fordul elő. Cisztás fibrózis esetén szövetkárosodás figyelhető meg, és az endokrin mirigyek szekréciós aktivitása megszakad. A betegség átterjed a hasnyálmirigyre, a verejtékmirigyekre, érinti a beleket és a gyomor-bélrendszert. Az ilyen zavarok a méhen belüli fejlődés folyamatában fordulnak elő.

Cisztás fibrózis - mi ez a betegség?

A cisztás fibrózis egy genetikai betegség, amelyet olyan fehérjék génjeinek mutációi okoznak, amelyek felelősek az olyan elemek szállításáért, mint a klór és a nátrium a sejthámon keresztül. A betegség a tüdőt érinti, károsítja a kis- és nagy légutakat, és krónikus, visszatérő bakteriális fertőzésekhez vezet.

A cisztás fibrózist gyakran felnőtteknél diagnosztizálják, mivel gyermekkorban a genetikai mutációt a légzőrendszer és a gyomor-bél traktus egyéb rendellenességeinek álcázzák.

A prognózis a légzőszervek, különösen a tüdő károsodásának mértékétől függ. Kedvezőbb azoknak a betegeknek, akiknek a hasnyálmirigy-funkciója nem károsodott.

Egy ilyen genetikai mutáció súlyos következménye a hasnyálmirigy diszfunkciója, valamint a vitaminok és tápanyagok felszívódásának károsodása. A diagnózis pillanatától kezdve intézkedéseket kell tenni a légutak fertőtlenítésére. Erre alkalmasak a rendszeres aerob gyakorlatok, légzőgyakorlatok (pranayama), jóga.

A cisztás fibrózist arcüreggyulladás, mellhártyagyulladás, tüdővérzés és bélvérzés bonyolíthatja. Egyes esetekben cöliákia (glutén intolerancia), ödéma szindróma, urolithiasis, pyelonephritis, bélelzáródás és végbélsüllyedés alakul ki.

A cisztás fibrózis egy örökletes betegség, amelyet bizonyos gének mutációi okoznak.

Ha csak egy mutált kromoszóma van a 7. kromoszómapárban, akkor lehet, hogy az ember nem lesz beteg, hanem egy ilyen „lebomlást” továbbad a következő generációknak. Ha mindkét szülő rendelkezik a mutációval, ez a cisztás fibrózis fő oka.

A kóros folyamat előrehaladásának vezető tényezői: az endokrin mirigyek károsodása, a kötőszövetek kóros elváltozásai, a víz-elektrolit anyagcsere zavarai.

A cisztás fibrózis fő tünetei

A cisztás fibrózis tünetei viszkózus, vastag váladék képződésével járnak a tüdőben, ami a bronchiolák elzáródását és a tüdőelégtelenség kialakulását idézi elő. A betegség pulmonalis formájában szenvedő gyermekek cisztás fibrózisa állandó köhögés, rendszeres hörghurut és tüdőgyulladás formájában nyilvánul meg. A bőr sápadt, szürke árnyalatú, az ujjbegyek, az ajkak és a fülcimpa kék elszíneződése figyelhető meg. Az állandó oxigénhiány fejlődési késleltetéshez és energiahiányhoz vezet.

Fontos! A cisztás fibrózisban szenvedő újszülöttek 1/4-e tapasztal bélelzáródást: viszkózus váladék eltömíti a bél lumenét. Ugyanakkor a gyerekek gyakran nyugtalanok, puffadt hasuk, sápadt bőrük, gyakori regurgitációjuk.

Ha a nyálka felhalmozódik a hasnyálmirigy területén, ez azt eredményezi, hogy az enzimanyagok nem tudnak bejutni a belekben, mivel a mirigy csatornái születésüktől kezdve elzáródnak. A hasnyálmirigy saját szövetei fokozatosan pusztulnak, ciszták és hegszövetek képződnek. A gyomor nem képes megemészteni a fehérjéket és a zsírokat. Kialakulnak a rothadási és erjedési folyamatok, panaszok merülnek fel fokozott gázképződésre. Főbb tünetek: állandó puffadás, rendszeres gázképződés, kellemetlen szagú, naponta többszöri székletürítés, elégtelen nyál miatti szájszárazság, száraz étel elfogyasztásának nehézségei.

A cisztás fibrózis vegyes formája riasztó tünetekkel jelentkezik mind a légzőrendszer, mind a gyomor-bél traktus részéről. Ez a betegség legsúlyosabb és legkedvezőtlenebb lefolyása. A kitörölt formát gyakori arcüreggyulladás, visszatérő hörghurut és májcirrhosis kíséri.

A fő klinikai megnyilvánulások, amelyekre az emberek figyelmet fordítanak a cisztás fibrózis diagnosztizálása során:

1. Csecsemőkorban. Rendszeres köhögés és légszomj, gyakori tüdőgyulladásra való hajlam, hasmenés, végbélsüllyedés, duzzanat, késleltetett fizikai fejlődés, olajos, formálatlan szerkezetű, éles, kellemetlen szagú széklet. A bőr sós ízt kap, függetlenül attól, hogy a gyermek izzad-e vagy sem.
2. Óvodás korban. Folyamatos, szüntelen köhögés, köpet kialakulása gennyes szennyeződésekkel vagy anélkül. A cisztás fibrózis egyéb jelei: a gyermek lemarad a növekedésben és fejlődésben társaihoz képest, az ujjak deformálódnak (mint a „dobrudak”), a végbél prolapsusa, krónikus hasmenés figyelhető meg. A légszomj rendszeresen aggódik, még akkor is, ha a gyermek nem volt fizikailag aktív. A máj megnövekszik és károsodik.
3. A serdülőkorban. Hajlamos polipképződésre a légzőrendszerben, visszatérő arcüreggyulladás, hörgőgörcs, hasnyálmirigy-gyulladás. A diabetes mellitus első jelei figyelhetők meg (laboratóriumi vérvizsgálatok, valamint fokozott izzadás, szomjúság, éhség), és a légzés károsodik.

Ha az orvos genetikai „károsodásra” gyanakszik, speciális, mutációkat kimutató cisztás fibrózis DNS-tesztet (vérvizsgálatot) ír elő, és egy hosszadalmas kérdőív kitöltését kéri. Óvatosan gyűjtse össze az anamnézist, beleértve a családtörténetet is. Kulcsfontosságú a beteg nemzetisége, neme és a családban előforduló csecsemőhalál az első életévben. A cisztás fibrózis kezelésének módjáról az orvos dönt a kapott diagnosztikai eredmények alapján.

Az újszülötteknek laboratóriumi diagnosztikát írnak elő, hogy ellenőrizzék az immunreaktív tripszint a vérben. Ha ez a hasnyálmirigy-enzim megnövekedett, az közvetetten cisztás fibrózisra utalhat. A tüdő röntgenfelvételét is előírják, székletvizsgálatot végeznek (koprogramot végeznek).

A cisztás fibrózis kezelési lehetőségei

A cisztás fibrózis genetikai betegség, ezért a kiváltó okot megcélzó terápia nehéz a modern orvostudományban. Az orvosok a következő ajánlásokat adják a cisztás fibrózissal kapcsolatban: a betegek jobb közérzete érdekében a tünetek enyhítésére szolgáló gyógyszereket, a hagyományos orvoslást és a diétát alkalmazzák. A betegnek nyálkaoldó, köpet hígító, antibiotikum és gyulladáscsökkentő kezelés javasolt.

Cisztás fibrózis elleni gyógyszerek

Az orvos kiválasztja a gyógyszereket, figyelembe véve a klinikai megnyilvánulásokat és a komplex diagnosztika eredményeit. A cisztás fibrózis általános kezelési rendje a következő:

1. ACC. Szekretolitikum, amely serkenti a légutak mozgékonyságát. Az acetilcisztein alapú gyógyszer oldható tabletták, szirup és por formájában kapható belső használatra. A gyógyszer megkönnyíti a váladék átjutását és eltávolítását, és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkezik. A tablettákat, port és szirupot a főétkezés után javasolt használni. A terápia során tartsa be az ivási rendszert, hogy felgyorsítsa a köpet eltávolítását. A cisztás fibrózisban szenvedő betegeknek napi 800 mg hatóanyag fogyasztása javasolt. Túladagolás esetén hányinger, hányás, fokozott köpetkiválasztás, hasi fájdalom, gyomorégés alakulhat ki. A gyógyszer ára 240 rubel. (93 UAH). Analógok: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Micrasim. Pankreatin, lipáz, amiláz, proteáz alapú enzimkészítmény. A hatóanyagok elősegítik a fehérjék, zsírok és szénhidrátok emésztését. Kapszula formájában kapható belső használatra. A kapszula héja feloldódik a gyomornedv hatására, majd a hatóanyagok fokozatosan felszabadulnak. Az enzimek egyenletesen keverednek az étellel a gyomor-bél traktusban, a maximális terápiás hatás fél órával a gyógyszer alkalmazása után figyelhető meg. A cisztás fibrózis kezelésében a Mikrasim lehetővé teszi a meglévő enzimhiány kompenzálását. A felnőttek egészben veszik be a kapszulát. Gyermekek kezelésekor a kapszula felnyitható és tartalma szobahőmérsékleten étellel keverhető. A gyógyszer nem ajánlott olyan betegek számára, akiknek egyéni intoleranciája van a hatóanyagokkal szemben, valamint az akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás súlyosbodása esetén. Az ár 1400 rubel. (550 UAH). Analógok: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Ciprofloxacin. Antibakteriális gyógyszer, amelyet a cisztás fibrózis fertőző szövődményeinek kezelésére használnak. Aktív Gram-pozitív és Gram-negatív mikroorganizmusok ellen. Baktericid és antibakteriális tulajdonságokat mutat. Nem ajánlott teofillint tartalmazó gyógyszerekkel kombinálni. Az ár 50 rubel. (20 UAH). Analógok: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

A gyógyszerek adagolását, gyakoriságát és időtartamát az orvos határozza meg, figyelembe véve a beteg életkorát, a cisztás fibrózis formáját, a szervezet egyéni jellemzőit és az egyidejű rendellenességek jelenlétét.

Népi gyógymódok a cisztás fibrózis kezelésére

A cisztás fibrózis alternatív kezelése nem garantálja a teljes gyógyulást, és az alapterápia kiegészítéseként alkalmazzák.

Hatékony népi jogorvoslatok:

1. A köpet cseppfolyósításához használjon termopsziszt, kakukkfüvet, édesgyökér gyökereket és mályvacukrot. Az összes komponenst összekeverjük, forrásban lévő vízzel felöntjük, és 3-4 órán át termoszban hagyjuk. Vegyünk 1/2 pohárral naponta kétszer étkezés után. Ha a hatóanyagok jól tolerálhatók, hosszú távú alkalmazás lehetséges. A gyógynövénygyűjteményből inhalációs oldatot is készíthetünk.
2. A megfelelő C-vitamin-ellátottság érdekében csipkebogyófőzet fogyasztása javasolt. A növényt megmossuk, összetörjük, forrásban lévő vízzel leöntjük és 40 percig állni hagyjuk. Igyon 1 pohár naponta. A lehűtött italhoz kis mennyiségű világos mézet adhatunk.
3. A gyomor-bél traktus fájdalmának csökkentése érdekében használjon természetes görcsoldó szereket: menta, belladonna, körömvirág, oregánó. A növények nemcsak a görcsöket csökkentik, hanem a bakteriális fertőzés kialakulásának megakadályozását is célozzák. A gyógynövénygyűjteményt főzetek és infúziók készítésére használják.
4. A hasnyálmirigy működésére gyakorolt ​​jótékony hatás érdekében használjon elecampane és búzafű keverékét.
5. Az immunrendszerre gyakorolt ​​jótékony hatás és a kóros folyamat előrehaladásának lassítása érdekében használjon hársfát, citromfűt, echinaceát és mentát tartalmazó keveréket. Az összes komponenst egyenlő részekben összekeverjük, vízzel felöntjük és vízfürdőben 15 percig forraljuk. Ezután vegye le az italt a tűzről, infúziót és hűtsük le, vegyen be 0,5-1 pohár éjszakára. Ez a gyógyszer segít megbirkózni a pszicho-érzelmi stresszel és megszünteti az alvászavarokat.
6. A tüdő cisztás fibrózisa esetén körteágakon alapuló főzetet használnak. A nyersanyagokat összetörjük, vízzel feltöltjük és alacsony lángon felforraljuk. Ez egy egészséges és ízletes vitaminital, amely akár egy kisgyermeknek is adható.
7. A belek cisztás fibrózisa esetén hasznos a cickafarklevél alapú gyógytea fogyasztása. Egy evőkanál szárított nyersanyagot forrásban lévő vízzel öntünk, és 40 percig állni hagyjuk. Vegyünk 0,5 csészével naponta 2-3 alkalommal. A vérzési rendellenességben szenvedőknek különösen óvatosnak kell lenniük a cickafark használata során.

Diéta cisztás fibrózis esetén

A cisztás fibrózis táplálékának magas kalóriatartalmúnak kell lennie, és az étrendet kombinálni kell az emésztést normalizáló enzimgyógyszerekkel. A durva rostot eltávolítják az étrendből, és az ételt sóval kell hozzáadni. Ha a beteg nem kap elegendő tápanyagot, szükséges a meglévő hiányosságok feltárása és pótlása kiegészítők segítségével.

A képen cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek táplálkozása látható

A cisztás fibrózis klinikai képének enyhítése érdekében számos táplálkozási ajánlást be kell tartania:

1. Az étrend legyen kalóriadús és tápláló, magas fehérje- és zsírtartalmú, hogy biztosítsa az optimális vitamin-, mikroelem- és aminosav-ellátottságot.
2. El kell távolítani az étrendből azokat az ételeket, amelyek fokozott nyálkaképződést váltanak ki: tejtermékek és erjesztett tejtermékek, banán, glutén, egyszerű szénhidrátok.
3. A gyakran hasnyálmirigy-elégtelenség okozta diabetes mellitus kialakulásának megelőzése érdekében napi 2-3 alkalommal kell étkezni, kerülni kell a gyakori, kis étkezéseket, uzsonnákat, falatokat.
4. Ha cisztás fibrózisban szenved, be kell tartania az ivási rendszert, hogy megkönnyítse a köpet eltávolítását. A napi optimális folyadékmennyiséget a következő képlet alapján számítjuk ki: 30 ml víz szorozva a testtömeggel.
5. A betegség kezelésének részeként javasolt természetes probiotikumok alkalmazása, amelyek helyreállítják a természetes mikroflórát és megkönnyítik az emésztési folyamatot. Az erjesztett ételeket bevezetik az étrendbe: savanyú káposzta és uborka, ecetes alma, házi kvass.
6. Fogyasszunk elegendő rostot friss élelmiszerekből: szezonális levélzöldségek, zöldségek, gyümölcsök, bogyók. Különösen előnyösek a fényes bőrű termékek.

Manapság a cisztás fibrózis egy nehezen kezelhető genetikai mutáció, amely nemcsak a légzőrendszert és a gyomor-bélrendszert, hanem később az egész szervezetet is érinti. A fejlődés megelőzése érdekében a gyermektervezés során javasolt genetikussal konzultálni. Mindkét szülőnek részt kell vennie a vizsgálaton.

Mi a cisztás fibrózis - nézze meg a videót: