Kistik fibroz: hastalığın nedenleri, belirtileri, tedavisi ve diyeti

Kistik fibroz nedir, gelişim nedenleri. Belirtileri, tanı yöntemleri. Yetişkinlerde ve çocuklarda hastalığın tedavisi ve önlenmesi yöntemleri.

1. Kistik fibroz nedir
2. Ana belirtiler
3. Tedavi yöntemleri
   1. İlaçlar
   2. Halk ilaçları
   3. Diyet

Kistik fibroz, solunum sisteminde ciddi hasara yol açan genetik mutasyonların neden olduğu sistemik kalıtsal bir patolojidir. 10 bin yenidoğandan birinde görülür. Kistik fibroz ile doku hasarı gözlenir ve endokrin bezlerinin salgı aktivitesi bozulur. Hastalık pankreasa, ter bezlerine yayılır ve bağırsakları ve gastrointestinal sistemi etkiler. Bu tür rahatsızlıklar intrauterin gelişim sürecinde ortaya çıkar.

Kistik fibroz - bu hastalık nedir?

Kistik fibroz, klor ve sodyum gibi elementlerin hücresel epitel yoluyla taşınmasından sorumlu olan proteinlerin genlerindeki mutasyonların neden olduğu genetik bir hastalıktır. Hastalık akciğerleri etkiler, küçük ve büyük hava yollarına zarar verir ve kronik tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara yol açar.

Kistik fibroz sıklıkla yetişkinlerde teşhis edilir, çünkü çocuklukta genetik mutasyon solunum sistemi ve gastrointestinal sistemin diğer bozuklukları olarak gizlenir.

Prognoz, solunum organlarındaki, özellikle akciğerlerdeki hasarın derecesine bağlıdır. Pankreas fonksiyonu bozulmayan hastalar için daha uygundur.

Böyle bir genetik mutasyonun ciddi bir sonucu, pankreas fonksiyon bozukluğu ve vitamin ve besinlerin emiliminin bozulmasıdır. Teşhis anından itibaren solunum yollarının sterilize edilmesi için önlemler alınmalıdır. Düzenli aerobik egzersizler, nefes egzersizleri (pranayama) ve yoga buna uygundur.

Kistik fibroz; sinüzit, plörezi, akciğer kanaması ve bağırsak kanaması ile komplike olabilir. Bazı durumlarda çölyak hastalığı (gluten intoleransı), ödem sendromu, ürolitiyazis, piyelonefrit, bağırsak tıkanıklığı ve rektal prolapsus gelişir.

Kistik fibroz, belirli genlerdeki mutasyonların neden olduğu kalıtsal bir hastalıktır.

7. kromozom çiftinde yalnızca bir mutasyona uğramış kromozom varsa, o zaman kişi hastalanmayabilir, ancak böyle bir "bozulmayı" gelecek nesillere aktaracaktır. Her iki ebeveynde de mutasyon varsa, bu kistik fibrozun ana nedenidir.

Patolojik sürecin ilerlediği başlıca faktörler: endokrin bezlerinde hasar, bağ dokularında patolojik değişiklikler, su-elektrolit metabolizmasındaki bozukluklar.

Kistik fibrozun ana belirtileri

Kistik fibroz belirtileri, akciğerlerde bronşiyollerin tıkanmasına ve akciğer yetmezliğinin gelişmesine neden olan viskoz, kalın bir salgı oluşumu ile ilişkilidir. Hastalığın pulmoner formuna sahip çocuklarda kistik fibroz, sürekli öksürük, düzenli bronşit ve zatürreye yatkınlık şeklinde kendini gösterir. Cilt soluk, gri renktedir, parmak uçlarında, dudaklarda ve kulak memelerinde mavi renk değişikliği görülür. Sürekli oksijen eksikliği gelişimsel gecikmelere ve enerji eksikliğine yol açar.

Önemli! Kistik fibrozlu yeni doğan bebeklerin 1/4'ünde bağırsak tıkanıklığı görülür: viskoz bir salgı bağırsak lümenini tıkar. Aynı zamanda çocuklar genellikle huzursuzdur, karınları şişmiş, cildi soluktur ve sık sık kusma görülür.

Pankreas bölgesinde mukus birikirse bu durum, bezin kanallarının doğuştan tıkalı olması nedeniyle enzim maddelerinin bağırsaklara girememesine neden olur. Pankreasın kendi dokularında kademeli bir tahribat olur, kistler ve skar dokusu oluşur. Mide proteinleri ve yağları sindiremez. Çürüme ve fermantasyon süreçleri gelişir ve artan gaz oluşumuna ilişkin şikayetler ortaya çıkar. Ana belirtiler: sürekli şişkinlik, düzenli gaz çıkışı, günde birkaç kez hoş olmayan bir koku ile bağırsak hareketleri, yetersiz tükürük nedeniyle ağız kuruluğu, kuru gıda yemede zorluk.

Kistik fibrozun karışık formu, hem solunum sisteminden hem de gastrointestinal sistemden kaynaklanan endişe verici semptomlarla kendini gösterir. Bu, hastalığın en şiddetli ve olumsuz seyridir. Silinen forma sık sinüzit, tekrarlayan bronşit ve karaciğer sirozu eşlik eder.

İnsanların kistik fibroz tanısı koyarken dikkat ettiği ana klinik belirtiler şunlardır:

1. Bebeklikte. Düzenli öksürük ve nefes darlığı atakları, sık zatürre eğilimi, ishal, rektal sarkma, şişlik, fiziksel gelişimde gecikme, yağlı, şekilsiz yapıya sahip ve keskin, hoş olmayan bir kokuya sahip dışkı. Çocuğun terleyip terlememesine bakılmaksızın cildi tuzlu bir tat alır.
2. Okul öncesi çağda. Kalıcı, aralıksız öksürük, pürülan safsızlıklar olan veya olmayan balgam gelişimi gözlenir. Kistik fibrozun diğer belirtileri: Çocuğun yaşıtlarına göre büyüme ve gelişmede geri kalması, parmakların deforme olması (“bağet” gibi), rektumun sarkması ve kronik ishalin gözlenmesi. Çocuk fiziksel olarak aktif olmasa bile nefes darlığı düzenli olarak endişe vericidir. Karaciğerde artış ve fonksiyon bozukluğu vardır.
3. Ergenlik döneminde. Solunum sisteminde polip oluşumuna eğilim, tekrarlayan sinüzit, bronkospazm, pankreatit. Diyabetin ilk belirtileri gözlenir (laboratuvar kan testlerinin yanı sıra artan terleme, susuzluk, açlık) ve nefes alma bozulur.

Doktor genetik bir “hasar”dan şüpheleniyorsa, mutasyonları tespit eden kistik fibroz için özel bir DNA testi (kan testi) reçete eder ve uzun bir anket doldurmasını ister. Aile geçmişi de dahil olmak üzere anamnezi dikkatlice toplayın. Hastanın uyruğu, cinsiyeti ve ailede yaşamının ilk yılında bebek ölümü öyküsü çok önemlidir. Kistik fibrozun nasıl tedavi edileceğine karar, elde edilen teşhis sonuçlarına göre doktor tarafından verilir.

Yeni doğan bebeklere kandaki immünoreaktif tripsini kontrol etmek için laboratuvar teşhisleri reçete edilir. Bu pankreas enziminin artması dolaylı olarak kistik fibrozise işaret edebilir. Akciğerlerin röntgeni de reçete edilir ve dışkı incelenir (bir ortak program gerçekleştirilir).

Kistik fibroz için tedavi seçenekleri

Kistik fibroz genetik bir hastalıktır, dolayısıyla altta yatan nedene yönelik tedavi modern tıpta zordur. Doktorlar kistik fibroz için şu önerileri veriyor: Hastaların kendilerini daha iyi hissetmelerini sağlamak için semptomları hafifletecek ilaçlar kullanıyorlar, geleneksel tıp kullanıyorlar ve diyet uyguluyorlar. Hastaya balgamı incelten mukolitikler, antibiyotikler ve antiinflamatuar tedavi alması önerilir.

Kistik fibroz için ilaçlar

Doktor, klinik belirtileri ve karmaşık teşhis sonuçlarını dikkate alarak ilaçları seçer. Kistik fibrozun genel tedavi rejimi aşağıdaki gibidir:

1. ACC. Solunum yolu hareketliliğini uyaran bir sekretolitik. Asetilsistein bazlı ilaç, dahili kullanım için çözünür tabletler, şurup ve toz formunda mevcuttur. İlaç, salgıların geçişini ve uzaklaştırılmasını kolaylaştırır ve antioksidan özellikler gösterir. Ana yemekten sonra tablet, toz ve şurup kullanılması tavsiye edilir. Terapi sırasında balgamın çıkarılmasını hızlandırmak için bir içme rejimini sürdürün. Kistik fibrozis hastalarının günde 800 mg aktif madde tüketmeleri önerilir. Doz aşımı durumunda bulantı, kusma, balgam sekresyonunda artış, karın ağrısı ve mide ekşimesi gelişme olasılığı vardır. İlacın maliyeti 240 ruble. (93 UAH). Analoglar: Asibrox, Atete, Atsestad, Asetal.
2. Micrasim. Pankreatin, lipaz, amilaz, proteaz bazlı enzim preparatı. Aktif maddeler proteinlerin, yağların ve karbonhidratların sindirimini kolaylaştırır. Dahili kullanım için kapsül formunda mevcuttur. Kapsül kabuğu mide suyunun etkisi altında çözülür ve ardından aktif maddeler yavaş yavaş salınmaya başlar. Enzimler gastrointestinal sistemdeki yiyeceklerle eşit şekilde karıştırılır, maksimum terapötik etki ilacı kullandıktan yarım saat sonra gözlenir. Kistik fibroz tedavisinde Mikrasim mevcut enzim eksikliğinin telafi edilmesini sağlar. Yetişkinler kapsülleri bütün olarak alır. Çocukları tedavi ederken kapsül açılabilir ve içeriği oda sıcaklığında yiyecekle karıştırılabilir. İlaç, aktif maddelere karşı bireysel hoşgörüsüzlüğü olan hastaların yanı sıra akut veya kronik pankreatitin alevlenmesi için önerilmez. Fiyatı 1400 ruble. (550 UAH). Analoglar: Adzhizim, Zentase, Eurobiol.
3. Siprofloksasin. Kistik fibrozun enfeksiyöz komplikasyonlarının tedavisinde kullanılan antibakteriyel bir ilaç. Gram pozitif ve gram negatif mikroorganizmalara karşı aktiftir. Bakterisidal ve antibakteriyel özellikler gösterir. Teofilin içeren ilaçlarla kombine edilmesi önerilmez. Fiyatı 50 ruble. (20 UAH). Analoglar: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

İlaçların dozajı, sıklığı ve kullanım süresi, hastanın yaşı, kistik fibrozun şekli, vücudun bireysel özellikleri ve eşlik eden bozuklukların varlığı dikkate alınarak doktor tarafından belirlenir.

Kistik fibroz için halk ilaçları

Kistik fibrozun alternatif tedavisi tam bir iyileşmeyi garanti etmez ve temel tedavi rejimine ek olarak kullanılır.

Etkili halk ilaçları:

1. Balgamı sıvılaştırmak için termopsis, kekik, meyan kökü ve hatmi kullanın. Tüm bileşenler karıştırılır, kaynar su ile dökülür ve 3-4 saat termosta bırakılır. Yemeklerden sonra günde iki kez 1/2 bardak alın. Aktif maddelerin iyi tolere edilmesi durumunda uzun süreli kullanım mümkündür. Bitkisel koleksiyon aynı zamanda inhalasyon için bir çözelti hazırlamak için de kullanılabilir.
2. Yeterli miktarda C vitamini sağlamak için kuşburnu kaynatma maddesinin tüketilmesi tavsiye edilir. Bitki yıkanır, ezilir, kaynar su ile dökülür ve 40 dakika bekletilir. Günde 1 bardak içilir. Soğutulmuş içeceğe az miktarda hafif bal ekleyebilirsiniz.
3. Gastrointestinal sistemdeki ağrıyı azaltmak için doğal antispazmodikler kullanın: nane, belladonna, nergis, kekik. Bitkiler sadece spazmları azaltmakla kalmaz, eylemleri aynı zamanda bakteriyel enfeksiyonun eklenmesini de önlemeyi amaçlar. Bitkisel koleksiyon kaynatma ve infüzyon hazırlamak için kullanılır.
4. Pankreasın işleyişi üzerinde faydalı bir etki yaratmak için elecampane ve buğday çimi karışımı kullanın.
5. Bağışıklık sistemi üzerinde faydalı bir etkiye sahip olmak ve patolojik sürecin ilerlemesini yavaşlatmak için ıhlamur, melisa, ekinezya ve nane içeren bir karışım kullanın. Tüm bileşenler eşit parçalar halinde karıştırılır, su ile dökülür ve su banyosunda 15 dakika kaynatılır. Daha sonra içeceği ocaktan alın, demleyin ve soğutun, geceleri 0,5-1 bardak alın. Bu çare aynı zamanda psiko-duygusal stresle baş etmeye yardımcı olur ve uyku bozukluklarını ortadan kaldırır.
6. Akciğerlerin kistik fibrozu için armut dallarına dayalı bir kaynatma kullanılır. Hammaddeler ezilir, suyla doldurulur ve kısık ateşte kaynatılır. Bu, küçük bir çocuğa bile verilebilecek sağlıklı ve lezzetli bir vitamin içeceğidir.
7. Bağırsakların kistik fibrozu için civanperçemi yapraklarına dayalı bitki çayı almak faydalıdır. Bir çorba kaşığı kurutulmuş ham madde kaynar su ile dökülür ve 40 dakika bekletilir. Günde 2-3 kez 0,5 bardak alın. Kanama bozukluğu olan kişiler civanperçemi kullanırken özellikle dikkatli olmalıdır.

Kistik fibroz için diyet

Kistik fibroz için yiyeceklerin kalorisi yüksek olmalı ve diyet, sindirimi normalleştiren enzim ilaçlarının kullanımıyla birleştirilmelidir. Diyetten kaba lif çıkarılır ve yemeğe tuz eklenmelidir. Hasta gerekli besinleri yeterli miktarda alamıyorsa mevcut eksikliklerin tespit edilmesi ve takviyelerin yardımıyla doldurulması gerekir.

Resimde kistik fibrozlu çocukların beslenmesi görülmektedir

Kistik fibrozun klinik tablosunu hafifletmek için bir dizi beslenme önerisine uymalısınız:

1. Optimum vitamin, mikro element ve amino asit tedarikini sağlamak için diyet yüksek kalorili ve besleyici, protein ve yağ açısından yüksek olmalıdır.
2. Artan mukus üretimine neden olan diyet gıdalarından çıkarılmalıdır: süt ürünleri ve fermente süt ürünleri, muz, gluten, basit karbonhidratlar.
3. Çoğu zaman pankreas yetersizliğinden kaynaklanan şeker hastalığının gelişmesini önlemek için günde 2-3 kez yemek yemeli, sık, küçük öğünlerden, atıştırmalıklardan ve lokmalık yemeklerden kaçınmalısınız.
4. Kistik fibrozunuz varsa balgamın çıkarılmasını kolaylaştırmak için bir içme rejimi izlemeniz gerekir. Günlük optimal sıvı miktarı şu formül kullanılarak hesaplanır: 30 ml su, vücut ağırlığıyla çarpılır.
5. Hastalığın tedavisinin bir parçası olarak, doğal mikroflorayı geri kazandıran ve sindirim sürecini kolaylaştıran doğal probiyotiklerin kullanılması tavsiye edilir. Fermente gıdalar diyete dahil edilir: lahana turşusu ve salatalık, elma turşusu, ev yapımı kvas.
6. Taze gıdalardan yeterince lif tüketin: mevsimlik yapraklı yeşillikler, sebzeler, meyveler, meyveler. Parlak cilde sahip ürünler özellikle faydalıdır.

Günümüzde kistik fibroz, yalnızca solunum sistemini ve mide-bağırsak sistemini değil, daha sonra bir bütün olarak tüm vücudu etkileyen, tedavisi zor bir genetik mutasyondur. Gelişimi önlemek için çocuk planlarken bir genetikçiye danışmanız önerilir. Her iki ebeveynin de muayeneye girmesi gerekir.

Kistik fibroz nedir - videoyu izleyin: