Kystinen fibroosi: taudin syyt, oireet, hoito ja ruokavalio

Mikä on kystinen fibroosi, kehityksen syyt. Oireet, diagnostiset menetelmät. Aikuisten ja lasten taudin hoito ja ehkäisymenetelmät.

1. Mikä on kystinen fibroosi
2. Pääoireet
3. Hoitomenetelmät
   1. Lääkkeet
   2. Kansanhoidot
   3. Ruokavalio

Kystinen fibroosi on geneettisten mutaatioiden aiheuttama systeeminen perinnöllinen patologia, joka johtaa vakaviin hengityselinten vaurioihin. Esiintyy yhdellä 10 tuhannesta vastasyntyneestä. Kystisessä fibroosissa havaitaan kudosvaurioita ja umpieritysrauhasten eritystoiminta häiriintyy. Sairaus leviää haimaan, hikirauhasiin ja vaikuttaa suolistoon ja maha-suolikanavaan. Tällaisia ​​häiriöitä esiintyy kohdunsisäisen kehityksen aikana.

Kystinen fibroosi - mikä tämä sairaus on?

Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus, joka johtuu mutaatioista proteiinien geeneissä, jotka vastaavat elementtien, kuten kloorin ja natriumin, kuljettamisesta soluepiteelin läpi. Sairaus vaikuttaa keuhkoihin, vaurioittaa pieniä ja suuria hengitysteitä ja johtaa kroonisiin toistuviin bakteeri-infektioihin.

Kystinen fibroosi diagnosoidaan usein aikuisilla, koska lapsuudessa geneettinen mutaatio naamioituu muiksi hengityselinten ja ruoansulatuskanavan sairauksiksi.

Ennuste riippuu hengityselinten, erityisesti keuhkojen, vaurion asteesta. Edullisempi potilaille, joiden haiman toiminta ei ole heikentynyt.

Tällaisen geneettisen mutaation vakava seuraus on haiman toimintahäiriö ja heikentynyt vitamiinien ja ravintoaineiden imeytyminen. Diagnoosihetkestä lähtien on ryhdyttävä toimenpiteisiin hengitysteiden desinfioimiseksi. Säännölliset aerobiset harjoitukset, hengitysharjoitukset (pranayama) ja jooga sopivat tähän.

Kystistä fibroosia voivat monimutkaistaa poskiontelotulehdus, keuhkopussintulehdus, keuhkoverenvuoto ja suoliston verenvuoto. Joissakin tapauksissa kehittyy keliakia (gluteeni-intoleranssi), turvotusoireyhtymä, urolitiaasi, pyelonefriitti, suolitukos ja peräsuolen esiinluiskahdukset.

Kystinen fibroosi on perinnöllinen sairaus, joka johtuu tiettyjen geenien mutaatioista.

Jos seitsemännessä kromosomiparissa on vain yksi mutatoitunut kromosomi, ihminen ei välttämättä sairastu, vaan välittää tällaisen "erittelyn" tuleville sukupolville. Jos molemmilla vanhemmilla on mutaatio, tämä on kystisen fibroosin tärkein syy.

Johtavat tekijät, joissa patologinen prosessi etenee: endokriinisten rauhasten vauriot, patologiset muutokset sidekudoksissa, häiriöt vesi-elektrolyyttiaineenvaihdunnassa.

Kystisen fibroosin tärkeimmät oireet

Kystisen fibroosin oireet liittyvät viskoosin, paksun erityksen muodostumiseen keuhkoihin, mikä saa aikaan keuhkoputkien tukkeutumisen ja keuhkojen vajaatoiminnan. Lasten kystinen fibroosi, jolla on sairauden keuhkomuoto, ilmenee jatkuvana yskänä, alttiudena säännölliselle keuhkoputkentulehdukselle ja keuhkokuumeelle. Iho on vaalea, siinä on harmaa sävy, ja sormenpäissä, huulissa ja korvalehtien sinistä värjäytymistä havaitaan. Jatkuva hapenpuute johtaa kehityksen viivästymiseen ja energian puutteeseen.

Tärkeä! 1/4 vastasyntyneistä kystistä fibroosia sairastavista kokee suolitukoksen: viskoosi erite tukkii suolen luumenin. Samaan aikaan lapset ovat usein levotonta, turvonnut vatsa, kalpea iho ja usein regurgitaatio.

Jos limaa kertyy haiman alueelle, tämä johtaa siihen, että entsyymiaineet eivät voi päästä suolistoon, koska rauhasen kanavat ovat tukossa syntymästä lähtien. Haiman omat kudokset tuhoutuvat asteittain, muodostuu kystaa ja arpikudosta. Vatsa ei pysty sulattamaan proteiineja ja rasvoja. Mädäntymis- ja käymisprosessit kehittyvät ja valituksia lisääntyneestä kaasunmuodostuksesta ilmenee. Tärkeimmät oireet: jatkuva turvotus, säännöllinen kaasuneritys, suolen liikkeet useita kertoja päivässä epämiellyttävällä hajulla, riittämättömästä syljen määrästä johtuva suun kuivuminen, kuivan ruoan syömisvaikeudet.

Kystisen fibroosin sekamuoto ilmenee hälyttävinä oirein sekä hengityselimistä että maha-suolikanavasta. Tämä on taudin vakavin ja epäsuotuisin kulku. Poistettuun muotoon liittyy toistuva poskiontelotulehdus, toistuva keuhkoputkentulehdus ja maksakirroosi.

Tärkeimmät kliiniset oireet, joihin ihmiset kiinnittävät huomiota kystistä fibroosia diagnosoitaessa, ovat:

1. Lapsena. Säännölliset yskä- ja hengenahdistusjaksot, taipumus toistuvaan keuhkokuumeeseen, ripuli, peräsuolen esiinluiskahdus, turvotus, viivästynyt fyysinen kehitys, ulosteet, joilla on öljyinen, muotoutumaton rakenne ja terävä, epämiellyttävä haju. Iho saa suolaisen maun riippumatta siitä, hikoileeko lapsi vai ei.
2. Esikouluiässä. Havaitaan jatkuvan, lakkaamattoman yskän, ysköksen kehittymistä märkivien epäpuhtauksien kanssa tai ilman niitä. Muita kystisen fibroosin merkkejä: lapsen kasvu ja kehitys jää jälkeen ikätovereistaan, sormet ovat epämuodostuneita (kuten "rumputikut"), peräsuolen esiinluiskahduksia ja kroonista ripulia. Hengenahdistus huolestuttaa säännöllisesti, vaikka lapsi ei olisi ollut fyysisesti aktiivinen. Maksan toiminta lisääntyy ja toiminta heikkenee.
3. Teini-iän aikana. Taipumus muodostaa polyyppeja hengityselimiin, toistuva poskiontelotulehdus, bronkospasmit, haimatulehdus. Diabetes mellituksen ensimmäiset merkit havaitaan (laboratorioverikokeissa sekä lisääntynyt hikoilu, jano, nälkä) ja hengitys on heikentynyt.

Jos lääkäri epäilee geneettistä "vauriota", hän määrää kystistä fibroosia varten erityisen DNA-testin (veritestin), joka havaitsee mutaatiot, ja pyytää heitä täyttämään pitkän kyselyn. Kerää huolellisesti anamneesi, mukaan lukien sukuhistoria. Potilaan kansallisuus, sukupuoli ja suvussa esiintynyt lapsikuolema ensimmäisenä elinvuotena ovat tärkeitä. Päätöksen kystisen fibroosin hoidosta tekee lääkäri saatujen diagnoositulosten perusteella.

Vastasyntyneille vauvoille määrätään laboratoriodiagnostiikkaa immunoreaktiivisen trypsiinin tarkistamiseksi verestä. Jos tämä haimaentsyymi lisääntyy, se voi epäsuorasti viitata kystiseen fibroosiin. Myös keuhkojen röntgenkuvaus määrätään ja uloste tutkitaan (suoritetaan koohjelma).

Kystisen fibroosin hoitovaihtoehdot

Kystinen fibroosi on geneettinen sairaus, joten sen taustalla oleva hoito on nykylääketieteessä vaikeaa. Lääkärit antavat kystiselle fibroosille seuraavat suositukset: parantaakseen potilaiden oloa he käyttävät oireita lievittäviä lääkkeitä, perinteistä lääketiedettä ja noudattavat ruokavaliota. Potilaalle suositellaan ysköstä ohentavia mukolyyttejä, antibiootteja ja tulehdusta ehkäisevää hoitoa.

Lääkkeet kystiseen fibroosiin

Lääkäri valitsee lääkkeet ottaen huomioon kliiniset oireet ja monimutkaisen diagnoosin tulokset. Yleinen kystisen fibroosin hoito-ohjelma on seuraava:

1. ACC. Sekreolyyttinen aine, joka stimuloi hengitysteiden motiliteettia. Asetyylikysteiiniin perustuva lääke on saatavana liukoisten tablettien, siirapin ja jauheen muodossa sisäiseen käyttöön. Lääke helpottaa eritteiden kulkeutumista ja poistamista ja sillä on antioksidanttisia ominaisuuksia. Tabletit, jauhe ja siirappi suositellaan käytettäväksi pääaterian jälkeen. Hoidon aikana noudata juomista ysköksen poistumisen nopeuttamiseksi. Kystistä fibroosia sairastavia potilaita kehotetaan nauttimaan 800 mg vaikuttavaa ainetta päivässä. Yliannostustapauksissa on mahdollista pahoinvointia, oksentelua, lisääntynyttä ysköksen eritystä, vatsakipua ja närästystä. Lääkkeen hinta on 240 ruplaa. (93 UAH). Analogit: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Micrasim. Entsyymivalmiste, joka perustuu pankreatiiniin, lipaasiin, amylaasiin, proteaasiin. Vaikuttavat aineet helpottavat proteiinien, rasvojen ja hiilihydraattien sulamista. Saatavana kapselina sisäiseen käyttöön. Kapselin kuori liukenee mahanesteen vaikutuksesta, minkä jälkeen vaikuttavat aineet alkavat vähitellen vapautua. Entsyymit sekoitetaan tasaisesti ruoan kanssa ruoansulatuskanavassa, suurin terapeuttinen vaikutus havaitaan puoli tuntia lääkkeen käytön jälkeen. Kystisen fibroosin hoidossa Mikrasim mahdollistaa olemassa olevan entsyymipuutoksen kompensoinnin. Aikuiset ottavat kapselit kokonaisina. Lapsia hoidettaessa kapseli voidaan avata ja sisältö sekoittaa ruokaan huoneenlämmössä. Lääkettä ei suositella potilaille, joilla on yksilöllinen intoleranssi vaikuttaville aineille, eikä akuutin tai kroonisen haimatulehduksen pahenemiseen. Hinta on 1400 ruplaa. (550 UAH). Analogit: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Siprofloksasiini. Antibakteerinen lääke, jota käytetään kystisen fibroosin tarttuvien komplikaatioiden hoidossa. Aktiivinen grampositiivisia ja gramnegatiivisia mikro-organismeja vastaan. Näyttää bakterisidisiä ja antibakteerisia ominaisuuksia. Ei suositella käytettäväksi teofylliiniä sisältävien lääkkeiden kanssa. Hinta on 50 ruplaa. (20 UAH). Analogit: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

Lääkkeiden annoksen, käyttötiheyden ja keston määrää lääkäri ottaen huomioon potilaan iän, kystisen fibroosin muodon, kehon yksilölliset ominaisuudet ja samanaikaiset häiriöt.

Kansanlääkkeet kystisen fibroosin hoitoon

Vaihtoehtoinen kystisen fibroosin hoito ei takaa täydellistä paranemista, ja sitä käytetään perushoito-ohjelman lisänä.

Tehokkaat kansanlääkkeet:

1. Käytä ysköksen nesteyttämiseen termopsista, timjamia, lakritsijuuria ja vaahtokarkkeja. Kaikki komponentit sekoitetaan, kaadetaan kiehuvalla vedellä ja jätetään termospulloon 3-4 tunniksi. Ota 1/2 lasillista kahdesti päivässä aterian jälkeen. Jos vaikuttavat aineet ovat hyvin siedettyjä, pitkäaikainen käyttö on mahdollista. Yrttikokoelmaa voidaan käyttää myös inhalaatioliuoksen valmistamiseen.
2. Riittävän C-vitamiinin saannin varmistamiseksi suositellaan ruusunmarjan keittämistä. Kasvi pestään, murskataan, kaadetaan kiehuvalla vedellä ja jätetään 40 minuutiksi. Juo 1 lasi päivässä. Voit lisätä jäähdytettyyn juomaan pienen määrän vaaleaa hunajaa.
3. Ruoansulatuskanavan kivun vähentämiseksi käytä luonnollisia kouristuksia estäviä lääkkeitä: minttu, belladonna, kehäkukka, oregano. Kasvit eivät vain vähennä kouristuksia, vaan niiden toiminnan tarkoituksena on myös estää bakteeri-infektion lisääminen. Yrttikokoelmaa käytetään keitteiden ja infuusioiden valmistukseen.
4. Käytä elecampanen ja vehnäruohon seosta saada aikaan suotuisa vaikutus haiman toimintaan.
5. Jos haluat vaikuttaa myönteisesti immuunijärjestelmään ja hidastaa patologisen prosessin etenemistä, käytä seosta, joka sisältää lehmus, sitruunamelissa, echinacea ja minttu. Kaikki komponentit sekoitetaan yhtä suuressa osassa, kaadetaan vedellä ja keitetään vesihauteessa 15 minuuttia. Poista sitten juoma lämmöltä, hauduta ja jäähdytä, ota 0,5-1 lasillinen yöllä. Tämä lääke auttaa myös selviytymään psykoemotionaalisesta stressistä ja eliminoi unihäiriöt.
6. Keuhkojen kystisessä fibroosissa käytetään päärynän oksiin perustuvaa keittämistä. Raaka-aineet murskataan, täytetään vedellä ja keitetään miedolla lämmöllä. Tämä on terveellinen ja maukas vitamiinijuoma, jota voi antaa pienellekin lapselle.
7. Suoliston kystisen fibroosin hoidossa on hyödyllistä ottaa siankärsän lehtiin perustuvaa yrttiteetä. Ruokalusikallinen kuivattua raaka-ainetta kaadetaan kiehuvalla vedellä ja jätetään 40 minuutiksi. Ota 0,5 kupillista 2-3 kertaa päivässä. Ihmisten, joilla on verenvuotohäiriöitä, tulee olla erityisen varovaisia ​​käyttäessään siankärkiä.

Ruokavalio kystiselle fibroosille

Kystisen fibroosin ruokien tulee olla runsaasti kaloreita, ja ruokavalioon on yhdistettävä ruoansulatusta normalisoivien entsyymilääkkeiden käyttö. Karkea kuitu poistetaan ruokavaliosta, ja ruokaan on lisättävä suolaa. Jos potilas ei saa riittävästi tarpeellisia ravintoaineita, on tarpeen tunnistaa olemassa olevat puutteet ja täydentää niitä ravintolisien avulla.

Kuvassa ravintoa kystistä fibroosia sairastaville lapsille

Kystisen fibroosin kliinisen kuvan lievittämiseksi sinun tulee noudattaa useita ravitsemussuosituksia:

1. Ruokavalion tulee olla runsaskalorinen ja ravitseva, runsaasti proteiinia ja rasvaa, jotta varmistetaan optimaalinen vitamiinien, hivenaineiden ja aminohappojen saanti.
2. Ruokavaliosta on poistettava ruoat, jotka aiheuttavat lisääntynyttä liman tuotantoa: maito- ja fermentoidut maitotuotteet, banaanit, gluteeni, yksinkertaiset hiilihydraatit.
3. Usein haiman vajaatoiminnasta johtuvan diabeteksen kehittymisen estämiseksi tulee syödä 2-3 kertaa päivässä, välttäen toistuvia, pieniä aterioita, välipaloja ja pienikokoisia aterioita.
4. Jos sinulla on kystinen fibroosi, sinun on noudatettava juomisohjelmaa ysköksen poistamisen helpottamiseksi. Optimaalinen nestemäärä päivässä lasketaan kaavalla: 30 ml vettä kerrottuna kehon painolla.
5. Osana taudin hoitoa on suositeltavaa käyttää luonnollisia probiootteja, jotka palauttavat luonnollisen mikroflooran ja helpottavat ruoansulatusprosessia. Hapatetut ruoat lisätään ruokavalioon: hapankaali ja kurkut, marinoidut omenat, kotitekoinen kvass.
6. Syö riittävästi kuitua tuoreista ruoista: kauden lehtivihannekset, vihannekset, hedelmät, marjat. Tuotteet, joissa on vaalea iho, ovat erityisen hyödyllisiä.

Nykyään kystinen fibroosi on vaikeasti hoidettava geneettinen mutaatio, joka vaikuttaa hengityselinten ja maha-suolikanavan lisäksi koko kehoon kokonaisuutena. Kehityksen estämiseksi on suositeltavaa ottaa yhteyttä geneetikkoon lapsen suunnittelussa. Molempien vanhempien on läpäistävä tutkimus.

Mikä on kystinen fibroosi - katso video: