嚢胞性線維症：病気の原因、症状、治療法、食事療法

嚢胞性線維症とは何か、発症の原因。症状、診断方法。大人と子供の病気の治療と予防方法。

1. 嚢胞性線維症とは
2. 主な症状
3. 治療方法
   1. 薬
   2. 民間療法
   3. ダイエット

嚢胞性線維症は、遺伝子変異によって引き起こされる全身性の遺伝性病理であり、呼吸器系に重篤な損傷をもたらします。新生児1万人に1人の割合で発生します。嚢胞性線維症では、組織の損傷が観察され、内分泌腺の分泌活動が混乱します。この病気は膵臓、汗腺に広がり、腸や胃腸管にも影響を及ぼします。このような障害は、子宮内発育の過程で発生します。

嚢胞性線維症 - この病気は何ですか?

嚢胞性線維症は、細胞上皮を介して塩素やナトリウムなどの元素を輸送する役割を担うタンパク質の遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝病です。この病気は肺に影響を及ぼし、大小の気道を損傷し、慢性的な再発性細菌感染症を引き起こします。

嚢胞性線維症は、小児期には遺伝子変異が呼吸器系や消化管の他の疾患として隠蔽されているため、成人で診断されることが多いです。

予後は呼吸器、特に肺の損傷の程度によって異なります。膵臓機能が損なわれていない患者にとってはより有利です。

このような遺伝子変異の深刻な結果は、膵臓の機能不全とビタミンや栄養素の吸収障害です。診断の瞬間から、気道を消毒するための措置を講じる必要があります。定期的な有酸素運動、呼吸法（プラナヤマ）、ヨガがこれに適しています。

嚢胞性線維症は、副鼻腔炎、胸膜炎、肺出血、腸出血を合併することがあります。場合によっては、セリアック病（グルテン不耐症）、浮腫症候群、尿石症、腎盂腎炎、腸閉塞、直腸脱が発症することがあります。

嚢胞性線維症は、特定の遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。

7番目の染色体のペアに変異した染色体が1つだけある場合、人は病気にならないかもしれませんが、そのような「故障」は将来の世代に受け継がれます。両親の両方がこの突然変異を持っている場合、これが嚢胞性線維症の主な原因になります。

病理学的プロセスが進行する主な要因：内分泌腺の損傷、結合組織の病理学的変化、水電解質代謝の障害。

嚢胞性線維症の主な症状

嚢胞性線維症の症状は、肺内での粘稠な粘稠な分泌物の形成に関連しており、これが細気管支の閉塞を引き起こし、肺不全の発症を引き起こします。肺型の小児における嚢胞性線維症は、絶え間ない咳、定期的な気管支炎および肺炎へのかかりやすさの形で現れます。皮膚は青白く、灰色がかっており、指先、唇、耳たぶが青く変色しています。酸素が常に不足すると、発達の遅れやエネルギー不足につながります。

重要！嚢胞性線維症の新生児の 1/4 が腸閉塞を経験しています。粘性の分泌物が腸管腔を詰まらせます。同時に、子供たちはしばしば落ち着きがなく、腹部が膨れ、肌が青白く、頻繁に吐き戻します。

粘液が膵臓の領域に蓄積すると、出生時から膵臓の管が詰まっているため、酵素物質が腸に入ることができないという事実につながります。膵臓自体の組織が徐々に破壊され、嚢胞や瘢痕組織が形成されます。胃はタンパク質や脂肪を消化できません。腐敗と発酵のプロセスが進行し、ガス発生の増加に関する苦情が生じます。主な症状：絶え間ない膨満感、定期的なガスの排出、不快な臭いを伴う1日に数回の排便、唾液不足による口渇、乾いた食べ物を食べるのが困難。

混合型の嚢胞性線維症は、呼吸器系と胃腸管の両方に憂慮すべき症状を示します。これはこの病気の中で最も重篤で好ましくない経過です。消失型では、頻繁な副鼻腔炎、再発性気管支炎、肝硬変が伴います。

嚢胞性線維症を診断する際に人々が注意を払う主な臨床症状は次のとおりです。

1. 幼児期。咳や息切れの定期的な症状、頻繁な肺炎、下痢、直腸脱、腫れ、身体的発育の遅れ、油っぽく未形成の構造をした便、鋭く不快な臭いがする傾向があります。子供が汗をかこうがしまいが、皮には塩味がつきます。
2. 就学前の年齢で。化膿性不純物の有無にかかわらず、持続的で絶え間ない咳、痰の発生が観察されます。嚢胞性線維症のその他の兆候：子供は他の子供たちと比べて成長と発達が遅れ、指が変形し（ドラムスティックのように）、直腸が脱出し、慢性下痢が観察されます。たとえ子供が身体的に活動していなかったとしても、定期的に息切れが心配になります。肝臓の機能が増加し、機能が低下します。
3. 思春期の頃。呼吸器系にポリープを形成する傾向、再発性副鼻腔炎、気管支けいれん、膵炎。糖尿病の最初の兆候が観察され（血液検査、ならびに発汗、喉の渇き、空腹感の増加）、呼吸障害が見られます。

医師が遺伝子の「損傷」を疑う場合、突然変異を検出する嚢胞性線維症用の特別なDNA検査（血液検査）を処方し、長い質問票に答えるよう求めます。家族歴を含む既往歴を注意深く収集します。患者の国籍、性別、生後1年以内に乳児が死亡した家族歴が非常に重要です。嚢胞性線維症の治療方法は、得られた診断結果に基づいて医師が決定します。

新生児には、血液中の免疫反応性トリプシンを検査する検査薬が処方されます。この膵臓酵素が増加すると、間接的に嚢胞性線維症を示す可能性があります。肺のX線検査も処方され、便が検査されます（コプログラムが実行されます）。

嚢胞性線維症の治療選択肢

嚢胞性線維症は遺伝性疾患であるため、根本的な原因を標的とした治療は現代医学では困難です。医師は嚢胞性線維症に対して次のことを推奨しています。患者の気分を良くするために、症状を和らげるための薬や伝統的な薬を使用し、食事療法に従うことです。患者には、痰を薄くする粘液溶解薬、抗生物質、および抗炎症治療を行うことが推奨されます。

嚢胞性線維症の治療薬

医師は、臨床症状と複雑な診断の結果を考慮して薬を選択します。嚢胞性線維症の一般的な治療計画は次のとおりです。

1. ACC。気道の運動性を刺激する分泌溶解薬。アセチルシステインをベースにした薬は、内服用に可溶性錠剤、シロップ、粉末の形で入手できます。この薬は分泌物の通過と除去を促進し、抗酸化特性を示します。錠剤、粉末、シロップは主な食事の後に使用することをお勧めします。治療中は、喀痰の除去を促進するために飲酒体制を維持してください。嚢胞性線維症の患者には、1日あたり800 mgの活性物質を摂取することが推奨されます。過剰摂取した場合、吐き気、嘔吐、たん分泌の増加、腹痛、胸やけなどが起こる可能性があります。薬の価格は240ルーブルです。 (93 UAH)。類似体: アシブロックス、アテテ、アセスタッド、アセタール。
2. ミクラシム。パンクレアチン、リパーゼ、アミラーゼ、プロテアーゼをベースとした酵素製剤。活性物質はタンパク質、脂肪、炭水化物の消化を促進します。内服用にカプセルの形でご利用いただけます。カプセルの殻は胃液の影響で溶解し、その後有効成分が徐々に放出され始めます。酵素は胃腸管内で食物と均一に混合され、最大の治療効果は薬の使用後30分で観察されます。嚢胞性線維症の治療において、ミクラシムを使用すると、既存の酵素欠乏を補うことができます。大人はカプセルを丸ごと摂取します。小児を治療する場合は、カプセルを開けて中身を室温で食べ物と混ぜてください。この薬は、活性物質に対して個人的に不耐性がある患者や、急性または慢性膵炎の悪化には推奨されません。価格は1400ルーブルです。 (550 UAH)。類似体: アジジム、ゼンターゼ、ユーロビオール。
3. シプロフロキサシン。嚢胞性線維症の感染性合併症の治療に使用される抗菌薬。グラム陽性微生物およびグラム陰性微生物に対して活性があります。殺菌・抗菌作用を示します。テオフィリンを含む薬と併用することはお勧めできません。価格は50ルーブルです。 (20 UAH)。類似体: チプロメド、チフラン、チロキサン、チプロドックス、チプロキシル。

薬の投与量、頻度、使用期間は、患者の年齢、嚢胞性線維症の形態、体の個々の特徴、および付随する疾患の存在を考慮して、医師によって決定されます。

嚢胞性線維症の民間療法

嚢胞性線維症の代替治療は完全な治癒を保証するものではなく、基本的な治療計画への追加として使用されます。

効果的な民間療法:

1. 痰を液化するには、サーモプシス、タイム、甘草の根、マシュマロを使用します。すべての成分を混合し、沸騰したお湯を注ぎ、魔法瓶の中に3〜4時間放置します。 1日2回、食後に1/2グラスをお飲みください。有効成分の忍容性が良好であれば、長期間の使用が可能です。ハーブコレクションは、吸入用の溶液を調製するためにも使用できます。
2. ビタミンCを十分に補給するには、ローズヒップ煎じ薬を摂取することをお勧めします。植物を洗浄し、粉砕し、熱湯を注ぎ、40分間放置します。 1日1杯を目安にお飲みください。冷たい飲み物に少量の軽い蜂蜜を加えることができます。
3. 胃腸管の痛みを軽減するには、ミント、ベラドンナ、カレンデュラ、オレガノなどの天然の鎮痙薬を使用してください。植物はけいれんを軽減するだけでなく、細菌感染の追加を防ぐことも目的としています。ハーブのコレクションは、煎じ薬や煎じ薬の調製に使用されます。
4. 膵臓の機能に有益な効果をもたらすには、エレカンパンとウィートグラスの混合物を使用してください。
5. 免疫システムに有益な効果をもたらし、病理学的プロセスの進行を遅らせるには、リンデン、レモンバーム、エキナセア、ミントを含む混合物を使用してください。すべての成分を等量で混合し、水を注ぎ、水浴で15分間沸騰させます。次に、飲み物を火から下ろし、注入して冷まし、夜に0.5〜1杯のグラスを飲みます。この治療法は、精神的・感情的ストレスに対処し、睡眠障害を取り除くのにも役立ちます。
6. 肺の嚢胞性線維症の場合は、梨の枝をベースにした煎じ薬が使用されます。原料を粉砕し、水を加えて弱火で煮ます。小さなお子様にも安心して飲ませられる、健康的でおいしいビタミンドリンクです。
7. 腸の嚢胞性線維症の場合は、ノコギリソウの葉をベースにしたハーブティーを摂取するのが効果的です。大さじ1杯の乾燥原料に熱湯を注ぎ、40分間放置します。 0.5カップを1日2〜3回摂取してください。出血性疾患のある人は、ノコギリソウを使用する際に特に注意する必要があります。

嚢胞性線維症の食事療法

嚢胞性線維症の食事は高カロリーである必要があり、消化を正常化する酵素薬の使用と食事療法を組み合わせる必要があります。粗大繊維は食事から除去され、食品には塩を加えなければなりません。患者が必要な栄養素を十分に摂取していない場合は、既存の欠乏を特定し、サプリメントの助けを借りてそれらを補充する必要があります。

写真は嚢胞性線維症の子供のための栄養です

嚢胞性線維症の臨床像を軽減するには、次のようないくつかの栄養上の推奨事項に従う必要があります。

1. ビタミン、微量元素、アミノ酸の最適な供給を確保するために、食事は高カロリーで栄養価が高く、タンパク質と脂肪が多いものでなければなりません。
2. 粘液生成の増加を引き起こす食品、乳製品や発酵乳食品、バナナ、グルテン、単純な炭水化物を食事から取り除く必要があります。
3. 膵臓機能不全によって引き起こされることが多い糖尿病の発症を防ぐには、頻繁な少量の食事、間食、一口サイズの食事は避け、1 日 2 ～ 3 回に分けて食事をする必要があります。
4. 嚢胞性線維症がある場合は、痰の除去を促進するために飲酒計画に従う必要があります。 1 日あたりの最適な水分摂取量は、水 30 ml に体重を掛けた式を使用して計算されます。
5. 病気の治療の一環として、自然の微生物叢を回復し、消化プロセスを促進する天然のプロバイオティクスを使用することが推奨されます。ザワークラウトやキュウリ、リンゴのピクルス、自家製クワスなど、発酵食品が食事に取り入れられています。
6. 季節の葉物野菜、野菜、果物、ベリーなどの生鮮食品から十分な食物繊維を摂取しましょう。肌が明るい製品は特に有益です。

現在、嚢胞性線維症は治療が困難な遺伝子変異であり、呼吸器系や消化管だけでなく、その後全身に影響を及ぼします。発達を防ぐために、子供を計画するときは遺伝学者に相談することをお勧めします。両親とも検査を受けなければなりません。

嚢胞性線維症とは何ですか - ビデオをご覧ください: