囊性纤维化：该病的原因、症状、治疗和饮食

什么是囊性纤维化，发生的原因。症状、诊断方法。成人和儿童疾病的治疗和预防方法。

1. 什么是囊性纤维化
2. 主要症状
3. 治疗方法
   1. 药物
   2. 民间疗法
   3. 饮食

囊性纤维化是一种由基因突变引起的系统性遗传性疾病，可导致呼吸系统严重损害。每 10,000 名新生儿中就有 1 人会发生这种情况。囊性纤维化会导致组织损伤，内分泌腺的分泌活动也会受到干扰。这种疾病会扩散到胰腺、汗腺，并影响肠道和胃肠道。这种干扰发生在子宫内发育过程中。

囊性纤维化 - 这是什么疾病？

囊性纤维化是一种由蛋白质基因突变引起的遗传性疾病，这些蛋白质负责通过细胞上皮转运氯和钠等元素。该疾病影响肺部，损害大小气道，并导致慢性复发性细菌感染。

囊性纤维化通常在成人中诊断出来，因为在儿童时期，基因突变被伪装成呼吸系统和胃肠道的其他疾病。

预后取决于呼吸器官，特别是肺部的损伤程度。对于胰腺功能未受损的患者更有利。

这种基因突变的一个严重后果是胰腺功能障碍以及维生素和营养物质的吸收受损。从诊断的那一刻起，就必须采取措施对呼吸道进行消毒。定期的有氧运动、呼吸练习（调息）和瑜伽都适合于此。

囊性纤维化可并发鼻窦炎、胸膜炎、肺出血和肠道出血。在某些情况下，会出现乳糜泻（麸质不耐受）、水肿综合征、尿石症、肾盂肾炎、肠梗阻和直肠脱垂。

囊性纤维化是一种由某些基因突变引起的遗传性疾病。

如果第7对染色体中只有一条染色体发生突变，那么一个人可能不会生病，但会将这样的“破损”遗传给后代。如果父母双方都有突变，这是囊性纤维化的主要原因。

病理过程进展的主导因素：内分泌腺损害、结缔组织病变、水电解质代谢紊乱。

囊性纤维化的主要症状

囊性纤维化的症状与肺部粘稠分泌物的形成有关，这会引起细支气管阻塞和肺衰竭的发展。患有肺部疾病的儿童囊性纤维化表现为持续咳嗽、易患常规支气管炎和肺炎。皮肤苍白，呈灰色，指尖、嘴唇和耳垂呈蓝色。持续缺氧会导致发​​育迟缓和能量缺乏。

重要的！ 1/4 患有囊性纤维化的新生儿会出现肠梗阻：粘性分泌物堵塞肠腔。同时，孩子常常焦躁不安，腹部浮肿，皮肤苍白，经常反胃。

如果粘液积聚在胰腺区域，则会导致酶物质无法进入肠道，因为腺体的导管从出生时就被堵塞。胰腺自身的组织、囊肿和疤痕组织逐渐被破坏。胃不能消化蛋白质和脂肪。腐烂和发酵过程发展，并且出现气体形成增加的抱怨。主要症状：经常腹胀，排气频繁，大便数次，有难闻的气味，唾液不足而口干，吃干粮困难。

混合型囊性纤维化表现为呼吸系统和胃肠道的令人担忧的症状。这是该病最严重、最不利的病程。抹去的形式还伴有频繁的鼻窦炎、反复发作的支气管炎和肝硬化。

人们在诊断囊性纤维化时关注的主要临床表现是：

1. 在婴儿期。经常出现咳嗽和气短，容易患肺炎，腹泻，直肠脱垂，肿胀，身体发育迟缓，粪便呈油状，结构不成形，有刺鼻的难闻气味。无论孩子是否出汗，皮肤都会呈现咸味。
2. 在学龄前阶段。观察到持续不断的咳嗽、痰中含有或不含有脓性杂质的情况。囊性纤维化的其他症状：与同龄人相比，孩子生长发育落后，手指变形（像“鼓槌”），直肠脱垂，并观察到慢性腹泻。即使孩子没有进行体力活动，也会经常出现呼吸急促的情况。肝脏功能增加和受损。
3. 青春期期间。呼吸系统息肉、复发性鼻窦炎、支气管痉挛、胰腺炎的倾向。观察到糖尿病的最初迹象（在实验室血液检查中，以及出汗增加、口渴、饥饿），并且呼吸受损。

如果医生怀疑存在遗传“损伤”，他们会开出一种特殊的囊性纤维化 DNA 测试（血液测试）来检测突变，并要求他们填写一份冗长的调查问卷。仔细收集病历，包括家族史。患者的国籍、性别和婴儿出生后第一年死亡的家族史至关重要。如何治疗囊性纤维化是由医生根据获得的诊断结果做出的决定。

新生儿需要进行实验室诊断，以检查血液中是否存在免疫反应性胰蛋白酶。如果这种胰酶升高，可能间接表明囊性纤维化。还规定进行肺部 X 光检查，并检查粪便（执行协同程序）。

囊性纤维化的治疗选择

囊性纤维化是一种遗传性疾病，因此现代医学很难针对根本原因进行治疗。医生对囊性纤维化给出以下建议：为了让患者感觉好一点，他们使用药物缓解症状、传统药物并遵循饮食。建议患者服用稀释痰液的粘液溶解剂、抗生素和抗炎治疗。

治疗囊性纤维化的药物

医生会考虑临床表现和复杂诊断的结果来选择药物。囊性纤维化的一般治疗方案如下：

1. ACC。一种刺激呼吸道蠕动的促分泌剂。以乙酰半胱氨酸为基础的药物有可溶片、糖浆和内服粉剂的形式。该药物促进分泌物的通过和清除，并具有抗氧化特性。片剂、粉剂和糖浆建议在主餐后使用。治疗期间，保持饮酒习惯以加速痰液的清除。建议囊性纤维化患者每天摄入 800 毫克活性物质。如果服用过量，可能会出现恶心、呕吐、痰液分泌增多、腹痛和胃灼热。该药物的价格为240卢布。 （93 乌克兰格里夫纳）。类似物：Asibrox、Atete、Atsestad、乙缩醛。
2. 米克拉西姆。基于胰酶、脂肪酶、淀粉酶、蛋白酶的酶制剂。活性物质促进蛋白质、脂肪和碳水化合物的消化。提供胶囊形式供内服。胶囊壳在胃液的作用下溶解，随后活性物质开始逐渐释放。酶在胃肠道内与食物均匀混合，用药半小时后观察到最大治疗效果。在囊性纤维化的治疗中，Mikrasim 可以弥补现有的酶缺陷。成人服用整个胶囊。治疗儿童时，可打开胶囊并将内容物在室温下与食物混合。不建议对活性物质个体不耐受的患者以及急性或慢性胰腺炎恶化的患者使用该药物。价格是1400卢布。 （550 乌克兰格里夫纳）。类似物：Adzhizim、Zentaze、Eurobiol。
3. 环丙沙星。一种抗菌药物，用于治疗囊性纤维化的感染性并发症。对革兰氏阳性和革兰氏阴性微生物具有活性。显示出杀菌和抗菌特性。不建议与含有茶碱的药物合用。价格是50卢布。 （20 UAH）。类似物：Tsipromed、Tsifran、Tsiloxan、Tsiprodox、Tsiproxil。

药物的剂量、频率和持续时间由医生根据患者的年龄、囊性纤维化的形式、身体的个体特征以及伴随疾病的存在情况来确定。

囊性纤维化的民间疗法

囊性纤维化的替代治疗并不能保证完全治愈，只能作为基本治疗方案的补充。

有效的民间疗法：

1. 为了液化痰液，可以使用热草、百里香、甘草根和棉花糖。将所有成分混合，倒入沸水并在保温瓶中放置 3-4 小时。每日两次，每次 1/2 杯，饭后服用。如果活性成分耐受性良好，则可以长期使用。草药集合还可用于制备吸入溶液。
2. 为了保证维生素C的充足供应，建议食用玫瑰果汤。将植物洗净、压碎，倒入沸水并放置 40 分钟。每天喝 1 杯。您可以在冰镇饮料中添加少量淡蜂蜜。
3. 为了减轻胃肠道疼痛，请使用天然解痉药：薄荷、颠茄、金盏花、牛至。植物不仅可以减少痉挛，其作用还旨在防止细菌感染的增加。草药收藏用于制备汤剂和输液。
4. 为了对胰腺功能产生有益的影响，请使用土木香和小麦草的混合物。
5. 为了对免疫系统产生有益的影响并减缓病理过程的进展，请使用包含椴树、柠檬香脂、紫锥菊和薄荷的混合物。将所有组分等量混合，倒入水并在水浴中煮沸15分钟。然后将饮料从火上移开，冲泡并冷却，晚上服用0.5-1杯。这种疗法还有助于应对心理情绪压力并消除睡眠障碍。
6. 对于肺部囊性纤维化，可以使用梨树枝汤。将原料粉碎，加水，小火煮沸。这是一种健康美味的维生素饮料，即使是小孩子也可以喝。
7. 对于肠道囊性纤维化，服用西洋蓍草叶的花草茶很有用。将一汤匙干原料倒入沸水中，放置40分钟。每日 2-3 次，每次 0.5 杯。患有出血性疾病的人在使用西洋蓍草时应特别小心。

囊性纤维化的饮食

治疗囊性纤维化的食物应该含有高热量，并且饮食必须与使用使消化正常化的酶药物相结合。饮食中去除粗纤维，食物中必须添加盐。如果患者没有获得足够的必需营养素，则有必要找出现有的缺陷并借助补充剂进行补充。

图为囊性纤维化儿童的营养

为了缓解囊性纤维化的临床症状，您应该遵循一些营养建议：

1. 饮食应高热量、高营养、高蛋白质、高脂肪，以保证维生素、微量元素和氨基酸的最佳供应。
2. 有必要从饮食中去除会引起粘液分泌增加的食物：乳制品和发酵乳食品、香蕉、麸质、简单碳水化合物。
3. 为了预防糖尿病（通常是由胰腺功能不全引起）的发展，您应该每天吃 2-3 次，避免频繁、少量多餐、零食和一口大小的饭菜。
4. 如果您患有囊性纤维化，您需要遵循饮酒习惯以促进痰液的清除。每天的最佳饮水量使用以下公式计算：30 毫升水乘以体重。
5. 作为疾病治疗的一部分，建议使用天然益生菌，它可以恢复天然微生物群并促进消化过程。饮食中引入了发酵食品：酸菜和黄瓜、腌苹果、自制格瓦斯。
6. 从新鲜食物中摄入足够的纤维：时令绿叶蔬菜、蔬菜、水果、浆果。具有明亮皮肤的产品尤其有益。

如今，囊性纤维化是一种难以治疗的基因突变，不仅影响呼吸系统和胃肠道，而且随后影响整个身体。为了防止发育，建议在计划生育时咨询遗传学家。父母双方都必须接受检查。

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