Kistik fibroz: xəstəliyin səbəbləri, simptomları, müalicəsi və pəhriz

Kistik fibroz nədir, inkişaf səbəbləri. Simptomlar, diaqnostik üsullar. Yetkinlərdə və uşaqlarda xəstəliyin müalicəsi və qarşısının alınması üsulları.

1. Kistik fibroz nədir
2. Əsas simptomlar
3. Müalicə variantları
   1. Dərmanlar
   2. Xalq müalicəsi
   3. Pəhriz

Kistik fibroz, tənəffüs sisteminin ciddi zədələnməsinə səbəb olan genetik mutasiyalar nəticəsində yaranan sistemli irsi patologiyadır. 10 min yeni doğulmuş körpədən birində rast gəlinir. Kistik fibroz ilə toxuma zədələnməsi müşahidə olunur və endokrin bezlərin sekretor fəaliyyəti pozulur. Xəstəlik mədəaltı vəziyə, tər vəzilərinə yayılır, bağırsaqları və mədə-bağırsaq traktını təsir edir. Belə pozuntular intrauterin inkişaf prosesində baş verir.

Kistik fibroz - bu xəstəlik nədir?

Kistik fibroz xlor və natrium kimi elementlərin hüceyrə epiteli vasitəsilə daşınmasına cavabdeh olan zülalların genlərindəki mutasiyalar nəticəsində yaranan genetik xəstəlikdir. Xəstəlik ağciyərlərə təsir edir, kiçik və böyük tənəffüs yollarını zədələyir və xroniki təkrarlanan bakterial infeksiyalara səbəb olur.

Kistik fibroz tez-tez yetkinlərdə diaqnoz qoyulur, çünki uşaqlıqda genetik mutasiya tənəffüs sisteminin və mədə-bağırsaq traktının digər pozğunluqları kimi maskalanır.

Proqnoz tənəffüs orqanlarının, xüsusən də ağciyərlərin zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. Pankreas funksiyası pozulmamış xəstələr üçün daha əlverişlidir.

Belə bir genetik mutasiyanın ciddi nəticəsi pankreas disfunksiyası və vitamin və qida maddələrinin udulmasının pozulmasıdır. Diaqnoz qoyulduğu andan tənəffüs yollarını sanitarlaşdırmaq üçün tədbirlər görülməlidir. Bunun üçün müntəzəm aerobik məşqlər, nəfəs məşqləri (pranayama) və yoqa uyğun gəlir.

Kistik fibroz sinüzit, plevrit, ağciyər qanaması və bağırsaq qanaxması ilə çətinləşə bilər. Bəzi hallarda çölyak xəstəliyi (qlütenə qarşı dözümsüzlük), ödem sindromu, urolitiyaz, pielonefrit, bağırsaq obstruksiyası və rektal prolaps inkişaf edir.

Kistik fibroz müəyyən genlərin mutasiyaları nəticəsində yaranan irsi xəstəlikdir.

Əgər 7-ci xromosom cütlüyündə yalnız bir mutasiyaya uğramış xromosom varsa, o zaman insan xəstələnməyə bilər, ancaq gələcək nəsillərə belə bir “parçalanma” keçir. Hər iki valideyndə mutasiya varsa, bu, kistik fibrozun əsas səbəbidir.

Patoloji prosesin irəlilədiyi aparıcı amillər: endokrin bezlərin zədələnməsi, birləşdirici toxumalarda patoloji dəyişikliklər, su-elektrolit mübadiləsinin pozulması.

Kistik fibrozun əsas simptomları

Kistik fibrozun simptomları ağciyərlərdə bronxiolların tıxanmasına və ağciyər çatışmazlığının inkişafına səbəb olan viskoz, qalın bir sekresiya meydana gəlməsi ilə əlaqələndirilir. Xəstəliyin ağciyər forması olan uşaqlarda kistik fibroz daimi öskürək, müntəzəm bronxit və pnevmoniyaya həssaslıq şəklində özünü göstərir. Dəri solğun, boz rəngə malikdir, barmaq uclarının, dodaqların və qulaqcıqların mavi rəngə boyanması müşahidə olunur. Daimi oksigen çatışmazlığı inkişaf gecikməsinə və enerji çatışmazlığına səbəb olur.

Vacibdir! Kistik fibrozlu yeni doğulmuş körpələrin 1/4-də bağırsaq obstruksiyası müşahidə olunur: viskoz sekresiya bağırsaq lümenini bağlayır. Eyni zamanda, uşaqlar tez-tez narahat olur, qarın şişir, dəri solğunlaşır və tez-tez regurgitasiya olur.

Əgər mədəaltı vəzi nahiyəsində selik yığılırsa, bu, anadangəlmə bez kanallarının tıxanması səbəbindən ferment maddələrinin bağırsaqlara daxil ola bilməməsinə gətirib çıxarır. Mədəaltı vəzinin öz toxumalarının, kistlərin və çapıq toxumasının tədricən məhv edilməsi var. Mədə zülalları və yağları həzm edə bilmir. Çürümə və fermentasiya prosesləri inkişaf edir və artan qaz əmələ gəlməsi şikayətləri yaranır. Əsas simptomlar: daimi şişkinlik, qazın müntəzəm keçməsi, gündə bir neçə dəfə xoşagəlməz qoxu ilə bağırsaq hərəkətləri, kifayət qədər tüpürcək səbəbiylə quru ağız, quru yemək yeməkdə çətinlik.

Kistik fibrozun qarışıq forması həm tənəffüs sistemindən, həm də mədə-bağırsaq traktından narahatedici simptomlarla özünü göstərir. Bu xəstəliyin ən ağır və əlverişsiz kursudur. Silinmiş forma tez-tez sinüzit, təkrarlanan bronxit və qaraciyər sirozu ilə müşayiət olunur.

Kistik fibroz diaqnozu qoyularkən insanların diqqət yetirdiyi əsas klinik təzahürlər bunlardır:

1. Körpəlikdə. Müntəzəm öskürək və nəfəs darlığı epizodları, tez-tez pnevmoniyaya meyl, ishal, rektal prolaps, şişkinlik, fiziki inkişafın ləngiməsi, yağlı, formalaşmamış quruluşlu və kəskin, xoşagəlməz bir qoxu olan nəcis. Dəri, uşağın tərləməsindən asılı olmayaraq duzlu bir dad alır.
2. Məktəbəqədər yaşda. Davamlı, aramsız öskürək, irinli çirkləri olan və ya olmayan bəlğəmin inkişafı müşahidə olunur. Kistik fibrozun digər əlamətləri: uşaq böyümə və inkişafda yaşıdlarından geri qalır, barmaqları deformasiyaya uğrayır (“baraban çubuqları” kimi), düz bağırsağın prolapsiyası, xroniki ishal müşahidə olunur. Nəfəs darlığı, uşaq fiziki fəaliyyət göstərməmiş olsa belə, müntəzəm olaraq narahat edir. Qaraciyərin fəaliyyətinin artması və pozulması var.
3. Yeniyetməlik dövründə. Tənəffüs sistemində poliplərin əmələ gəlməsinə meyl, təkrarlanan sinüzit, bronxospazm, pankreatit. Şəkərli diabetin ilk əlamətləri müşahidə olunur (laborator qan testlərində, həmçinin tərləmə, susuzluq, aclıq hissi), tənəffüs pozulur.

Həkim genetik “zərər”dən şübhələnirsə, mutasiyaları aşkar edən kistik fibroz üçün xüsusi DNT testi (qan testi) təyin edir və onlardan uzun sorğu-sual tələb edir. Anamnez, o cümlədən ailə tarixini diqqətlə toplayın. Xəstənin milliyyəti, cinsi və həyatının ilk ilində uşaq ölümünün ailə tarixi əsas əhəmiyyət kəsb edir. Kistik fibrozun necə müalicə olunacağına dair qərar, alınan diaqnostik nəticələrə əsasən həkim tərəfindən verilir.

Yeni doğulmuş körpələrə qanda immunoreaktiv tripsinin olub olmadığını yoxlamaq üçün laboratoriya diaqnostikası təyin edilir. Bu pankreas fermenti artarsa, dolayı yolla kistik fibrozu göstərə bilər. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası da təyin edilir və nəcis müayinə olunur (koproqram aparılır).

Kistik fibroz üçün müalicə variantları

Kistik fibroz genetik xəstəlikdir, ona görə də müasir tibbdə əsas səbəbi hədəfləyən terapiya çətindir. Həkimlər kistik fibroz üçün aşağıdakı tövsiyələri verirlər: xəstələr özlərini daha yaxşı hiss etmək üçün simptomları aradan qaldırmaq üçün dərmanlardan istifadə edirlər, ənənəvi tibb və pəhrizə riayət edirlər. Xəstəyə bəlğəmi incələşdirən mukolitiklər, antibiotiklər və antiinflamatuar müalicə tövsiyə olunur.

Kistik fibroz üçün dərmanlar

Həkim klinik təzahürləri və kompleks diaqnostikanın nəticələrini nəzərə alaraq dərmanları seçir. Kistik fibroz üçün ümumi müalicə rejimi aşağıdakı kimidir:

1. ACC. Tənəffüs yollarının hərəkətliliyini stimullaşdıran sekretolitik. Asetilsisteinə əsaslanan dərman həll olunan tabletlər, şərbət və daxili istifadə üçün toz şəklində mövcuddur. Dərman sekresiyaların keçməsini və çıxarılmasını asanlaşdırır və antioksidan xüsusiyyətlərə malikdir. Əsas yeməkdən sonra tabletlər, toz və şərbətdən istifadə etmək tövsiyə olunur. Terapiya zamanı bəlğəmin çıxarılmasını sürətləndirmək üçün içmə rejiminə riayət edin. Kistik fibrozlu xəstələrə gündə 800 mq aktiv maddə istehlak etmək tövsiyə olunur. Doza həddinin aşılması halında ürəkbulanma, qusma, bəlğəm ifrazının artması, qarın ağrısı və ürək yanması inkişaf edə bilər. Dərmanın qiyməti 240 rubl təşkil edir. (93 UAH). Analoqlar: Asibrox, Atete, Atsestad, Asetal.
2. Mikrosim. Pankreatin, lipaz, amilaz, proteaz əsasında ferment preparatı. Aktiv maddələr zülalların, yağların və karbohidratların həzmini asanlaşdırır. Daxili istifadə üçün kapsul şəklində mövcuddur. Kapsul qabığı mədə şirəsinin təsiri altında həll olunur, bundan sonra aktiv maddələr tədricən sərbəst buraxılmağa başlayır. Fermentlər mədə-bağırsaq traktında qida ilə bərabər şəkildə qarışdırılır, maksimum terapevtik təsir dərmanı istifadə etdikdən yarım saat sonra müşahidə olunur. Kistik fibrozun müalicəsində Mikrasim mövcud ferment çatışmazlığını kompensasiya etməyə imkan verir. Yetkinlər kapsulları bütöv qəbul edirlər. Uşaqları müalicə edərkən, kapsul açıla bilər və içindəkilər otaq temperaturunda qida ilə qarışdırıla bilər. Dərman aktiv maddələrə fərdi dözümsüzlüyü olan xəstələr üçün, həmçinin kəskin və ya xroniki pankreatitin kəskinləşməsi üçün tövsiyə edilmir. Qiymət 1400 rubl. (550 UAH). Analoqlar: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Siprofloksasin. Kistik fibrozun yoluxucu ağırlaşmalarının müalicəsində istifadə olunan antibakterial dərman. Qram-müsbət və qram-mənfi mikroorqanizmlərə qarşı aktivdir. Bakterisid və antibakterial xüsusiyyətləri göstərir. Teofilin ehtiva edən dərmanlarla birləşdirmək tövsiyə edilmir. Qiymət 50 rubl. (20 UAH). Analoqlar: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

Dərmanların dozası, tezliyi və istifadə müddəti xəstənin yaşını, kistik fibrozun formasını, bədənin fərdi xüsusiyyətlərini və müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə alaraq həkim tərəfindən müəyyən edilir.

Kistik fibroz üçün xalq müalicəsi

Kistik fibroz üçün alternativ müalicə tam müalicəyə zəmanət vermir və əsas terapiya rejiminə əlavə olaraq istifadə olunur.

Effektiv xalq müalicəsi:

1. Bəlğəmi mayeləşdirmək üçün termopsis, kəklikotu, biyan kökləri və zefirdən istifadə edin. Bütün komponentlər qarışdırılır, qaynar su ilə tökülür və 3-4 saat termosda buraxılır. Gündə iki dəfə yeməkdən sonra 1/2 stəkan qəbul edin. Aktiv maddələr yaxşı tolere edilirsə, uzunmüddətli istifadə mümkündür. Bitki kolleksiyası inhalyasiya üçün həll hazırlamaq üçün də istifadə edilə bilər.
2. C vitamininin kifayət qədər tədarükünü təmin etmək üçün itburnu həlimi istehlak etmək tövsiyə olunur. Bitki yuyulur, əzilir, qaynar su ilə tökülür və 40 dəqiqə buraxılır. Gündə 1 stəkan içmək. Soyudulmuş içkiyə az miqdarda yüngül bal əlavə edə bilərsiniz.
3. Mədə-bağırsaq traktında ağrıları azaltmaq üçün təbii antispazmodiklərdən istifadə edin: nanə, belladonna, kalendula, oregano. Bitkilər yalnız spazmları azaltmaqla yanaşı, onların hərəkəti də bakterial infeksiyanın əlavə edilməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir. Bitki kolleksiyası həlimlər və infuziyalar hazırlamaq üçün istifadə olunur.
4. Pankreasın fəaliyyətinə faydalı təsir göstərmək üçün elecampane və buğda otu qarışığından istifadə edin.
5. İmmunitet sisteminə faydalı təsir göstərmək və patoloji prosesin gedişatını yavaşlatmaq üçün cökə, limon balzamı, ekinezya və nanədən ibarət qarışıqdan istifadə edin. Bütün komponentlər bərabər hissələrdə qarışdırılır, su ilə tökülür və 15 dəqiqə su banyosunda qaynadılır. Sonra içkini oddan çıxarın, dəmləyin və sərinləyin, gecə 0,5-1 stəkan qəbul edin. Bu vasitə həm də psixo-emosional stressin öhdəsindən gəlməyə kömək edir və yuxu pozğunluğunu aradan qaldırır.
6. Ağciyərlərin kistik fibrozu üçün armud budaqlarına əsaslanan bir həlim istifadə olunur. Xammal əzilir, su ilə doldurulur və aşağı istilikdə qaynadılır. Bu, hətta kiçik bir uşağa da verilə bilən sağlam və dadlı vitamin içkisidir.
7. Bağırsaqların kistik fibrozu üçün yarrow yarpaqları əsasında bitki çayı qəbul etmək faydalıdır. Bir kaşığı qurudulmuş xammal qaynar su ilə tökülür və 40 dəqiqə buraxılır. Gündə 2-3 dəfə 0,5 stəkan qəbul edin. Qanaxma pozğunluğu olan insanlar civanperçemi istifadə edərkən xüsusilə diqqətli olmalıdırlar.

Kistik fibroz üçün pəhriz

Kistik fibroz üçün qida yüksək kalorili olmalıdır və pəhriz həzmi normallaşdıran ferment dərmanlarının istifadəsi ilə birləşdirilməlidir. Pəhrizdən qaba lif çıxarılır və yemək duzla əlavə edilməlidir. Xəstə kifayət qədər lazımi qida qəbul etmirsə, mövcud çatışmazlıqları müəyyən etmək və əlavələrin köməyi ilə onları doldurmaq lazımdır.

Şəkildə kistik fibrozlu uşaqlar üçün qidalanma göstərilir

Kistik fibrozun klinik mənzərəsini yüngülləşdirmək üçün bir sıra qidalanma tövsiyələrinə əməl etməlisiniz:

1. Pəhriz yüksək kalorili və qidalı, zülal və yağda yüksək olmalıdır, vitaminlər, mikroelementlər və amin turşuları ilə optimal təmin edilməlidir.
2. Bəlğəm istehsalının artmasına səbəb olan qidaları pəhrizdən çıxarmaq lazımdır: süd və fermentləşdirilmiş süd məhsulları, banan, özü, sadə karbohidratlar.
3. Tez-tez mədəaltı vəzi çatışmazlığından qaynaqlanan şəkərli diabetin inkişafının qarşısını almaq üçün gündə 2-3 dəfə yemək lazımdır, tez-tez, kiçik yeməklərdən, qəlyanaltılardan, dişləməli yeməklərdən qaçın.
4. Kistik fibrozunuz varsa, bəlğəmin çıxarılmasını asanlaşdırmaq üçün içmə rejiminə riayət etməlisiniz. Gündə optimal maye miqdarı düsturla hesablanır: bədən çəkisi ilə vurulan 30 ml su.
5. Xəstəliyin müalicəsi çərçivəsində təbii mikrofloranı bərpa edən və həzm prosesini asanlaşdıran təbii probiyotiklərdən istifadə etmək tövsiyə olunur. Diyetə fermentləşdirilmiş qidalar daxil edilir: duzlu kələm və xiyar, turşu alma, evdə hazırlanmış kvas.
6. Təzə qidalardan kifayət qədər lif yeyin: mövsümi yarpaqlı göyərti, tərəvəz, meyvə, giləmeyvə. Parlaq dəriləri olan məhsullar xüsusilə faydalıdır.

Bu gün kistik fibroz yalnız tənəffüs sistemini və mədə-bağırsaq traktını deyil, bütövlükdə bütün bədəni təsir edən, müalicəsi çətin olan genetik mutasiyadır. İnkişafın qarşısını almaq üçün uşağı planlaşdırarkən bir genetikçi ilə məsləhətləşmək tövsiyə olunur. Hər iki valideyn müayinədən keçməlidir.

Kistik fibroz nədir - videoya baxın: