Кистозна фиброза: причини, симптоми, лечение и диета за заболяването

Какво е кистозна фиброза, причини за развитие. Симптоми, диагностични методи. Лечение и методи за профилактика на заболяването при възрастни и деца.

1. Какво е кистозна фиброза
2. Основни симптоми
3. Методи за лечение
   1. Лекарства
   2. Народни средства
   3. Диета

Кистозната фиброза е системна наследствена патология, причинена от генетични мутации, която води до тежко увреждане на дихателната система. Среща се при едно от 10 хиляди новородени. При кистозна фиброза се наблюдава увреждане на тъканите и се нарушава секреторната активност на жлезите с вътрешна секреция. Болестта се разпространява в панкреаса, потните жлези и засяга червата и стомашно-чревния тракт. Такива смущения възникват в процеса на вътрематочно развитие.

Кистозна фиброза - какво е това заболяване?

Кистозната фиброза е генетично заболяване, причинено от мутации в гените на протеини, които са отговорни за транспортирането на елементи като хлор и натрий през клетъчния епител. Заболяването засяга белите дробове, уврежда малките и големите дихателни пътища и води до хронични рецидивиращи бактериални инфекции.

Кистозната фиброза често се диагностицира при възрастни, тъй като в детството генетичната мутация е маскирана като други заболявания на дихателната система и стомашно-чревния тракт.

Прогнозата зависи от степента на увреждане на дихателните органи, по-специално на белите дробове. По-благоприятно за пациенти, чиято функция на панкреаса не е нарушена.

Сериозна последица от такава генетична мутация е дисфункция на панкреаса и нарушена абсорбция на витамини и хранителни вещества. От момента на диагностицирането трябва да се вземат мерки за саниране на дихателните пътища. За това са подходящи редовни аеробни упражнения, дихателни упражнения (пранаяма) и йога.

Кистозната фиброза може да бъде усложнена от синузит, плеврит, белодробен кръвоизлив и чревно кървене. В някои случаи се развива цьолиакия (непоносимост към глутен), синдром на оток, уролитиаза, пиелонефрит, чревна обструкция и ректален пролапс.

Кистозната фиброза е наследствено заболяване, причинено от мутации на определени гени.

Ако в 7-мата двойка хромозоми има само една мутирала хромозома, тогава човек може да не се разболее, но ще предаде такова „счупване“ на бъдещите поколения. Ако и двамата родители имат мутация, това е основната причина за кистозна фиброза.

Водещите фактори, при които патологичният процес прогресира: увреждане на ендокринните жлези, патологични промени в съединителната тъкан, нарушения във водно-електролитния метаболизъм.

Основните симптоми на кистозна фиброза

Симптомите на кистозната фиброза са свързани с образуването на вискозен гъст секрет в белите дробове, което провокира запушване на бронхиолите и развитие на белодробна недостатъчност. Кистозната фиброза при деца с белодробна форма на заболяването се проявява под формата на постоянна кашлица, склонност към редовен бронхит и пневмония. Кожата е бледа, има сив оттенък и се наблюдава синьо оцветяване на върховете на пръстите, устните и ушните миди. Постоянната липса на кислород води до изоставане в развитието и липса на енергия.

Важно! 1/4 от новородените бебета с кистозна фиброза изпитват чревна непроходимост: вискозен секрет запушва чревния лумен. В същото време децата често са неспокойни, с подут корем, бледа кожа и честа регургитация.

Ако слузът се натрупва в областта на панкреаса, това води до факта, че ензимните вещества не могат да навлязат в червата поради факта, че каналите на жлезата са блокирани от раждането. Настъпва постепенно разрушаване на собствените тъкани на панкреаса, образуват се кисти и белези. Стомахът не може да смила протеини и мазнини. Развиват се процесите на гниене и ферментация, възникват оплаквания от повишено газообразуване. Основни симптоми: постоянно подуване, редовно отделяне на газове, изхождания няколко пъти на ден с неприятна миризма, сухота в устата поради недостатъчно слюнка, затруднено хранене на суха храна.

Смесената форма на кистозна фиброза се проявява с тревожни симптоми както от дихателната система, така и от стомашно-чревния тракт. Това е най-тежкият и неблагоприятен ход на заболяването. Изтритата форма е придружена от чести синузити, рецидивиращи бронхити и цироза на черния дроб.

Основните клинични прояви, на които хората обръщат внимание при диагностицирането на кистозна фиброза, са:

1. В ранна детска възраст. Редовни епизоди на кашлица и задух, склонност към чести пневмонии, диария, ректален пролапс, подуване, забавено физическо развитие, изпражнения с мазна неоформена структура и остра, неприятна миризма. Кожата придобива солен вкус, независимо дали детето се изпотява или не.
2. В предучилищна възраст. Наблюдава се развитие на упорита, непрекъсната кашлица, храчки с или без гнойни примеси. Други признаци на кистозна фиброза: детето изостава в растежа и развитието в сравнение с връстниците си, пръстите на ръцете са деформирани (като "барабани"), ректумът пролабира, наблюдава се хронична диария. Недостигът на въздух тревожи редовно, дори ако детето не е било физически активно. Има увеличение и нарушена функция на черния дроб.
3. По време на юношеството. Склонност към образуване на полипи в дихателната система, рецидивиращ синузит, бронхоспазъм, панкреатит. Наблюдават се първите признаци на захарен диабет (при лабораторни кръвни изследвания, както и повишено изпотяване, жажда, глад), дишането е нарушено.

Ако лекарят подозира генетично „увреждане“, той предписва специален ДНК тест за кистозна фиброза (кръвен тест), който открива мутации, и ги моли да попълнят дълъг въпросник. Внимателно събирайте анамнеза, включително фамилна. Националността, полът и фамилната анамнеза за детска смърт през първата година от живота на пациента са от ключово значение. Решението за лечението на кистозната фиброза се взема от лекаря въз основа на получените диагностични резултати.

На новородените бебета се предписва лабораторна диагностика за проверка на имунореактивен трипсин в кръвта. Ако този панкреатичен ензим е повишен, това може индиректно да показва кистозна фиброза. Предписва се и рентгенова снимка на белите дробове, изследване на изпражненията (извършва се копрограма).

Възможности за лечение на кистозна фиброза

Кистозната фиброза е генетично заболяване, така че терапията, насочена към основната причина, е трудна в съвременната медицина. Лекарите дават следните препоръки за кистозна фиброза: за да се почувстват пациентите по-добре, те използват лекарства за облекчаване на симптомите, традиционна медицина и спазват диета. На пациента се препоръчва да приема муколитици, които разреждат храчките, антибиотици и противовъзпалително лечение.

Лекарства за кистозна фиброза

Лекарят избира лекарствата, като взема предвид клиничните прояви и резултатите от комплексната диагностика. Общият режим на лечение на кистозна фиброза е както следва:

1. ACC. Секретолитик, който стимулира моториката на дихателните пътища. Лекарството на базата на ацетилцистеин се предлага под формата на разтворими таблетки, сироп и прах за вътрешна употреба. Лекарството улеснява преминаването и отстраняването на секретите и проявява антиоксидантни свойства. Таблетките, прахът и сиропът се препоръчват да се използват след основното хранене. По време на терапията поддържайте режим на пиене, за да ускорите отстраняването на храчките. Пациентите с кистозна фиброза се препоръчват да приемат 800 mg от активното вещество на ден. В случай на предозиране има вероятност от развитие на гадене, повръщане, повишена секреция на храчки, коремна болка и киселини. Цената на лекарството е 240 рубли. (93 UAH). Аналози: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Микрасим. Ензимен препарат на базата на панкреатин, липаза, амилаза, протеаза. Активните вещества улесняват храносмилането на протеини, мазнини и въглехидрати. Предлага се под формата на капсули за вътрешно приложение. Обвивката на капсулата се разтваря под въздействието на стомашния сок, след което активните вещества започват постепенно да се освобождават. Ензимите се смесват равномерно с храната в стомашно-чревния тракт, максималният терапевтичен ефект се наблюдава половин час след употребата на лекарството. При лечението на кистозна фиброза Mikrasim ви позволява да компенсирате съществуващия ензимен дефицит. Възрастни приемат капсулите цели. При лечение на деца капсулата може да се отвори и съдържанието да се смеси с храна при стайна температура. Лекарството не се препоръчва при пациенти с индивидуална непоносимост към активните вещества, както и при обостряне на остър или хроничен панкреатит. Цената е 1400 рубли. (550 UAH). Аналози: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Ципрофлоксацин. Антибактериално лекарство, което се използва за лечение на инфекциозни усложнения на кистозна фиброза. Активен срещу грам-положителни и грам-отрицателни микроорганизми. Проявява бактерицидни и антибактериални свойства. Не се препоръчва да се комбинира с лекарства, които съдържат теофилин. Цената е 50 рубли. (20 UAH). Аналози: Ципромед, Цифран, Цилоксан, Ципродокс, Ципроксил.

Дозировката, честотата и продължителността на употребата на лекарствата се определят от лекаря, като се вземат предвид възрастта на пациента, формата на кистозна фиброза, индивидуалните характеристики на тялото и наличието на съпътстващи заболявания.

Народни средства за лечение на кистозна фиброза

Алтернативното лечение на кистозна фиброза не гарантира пълно излекуване и се използва като допълнение към основния режим на лечение.

Ефективни народни средства:

1. За втечняване на храчките използвайте термопсис, мащерка, корени от женско биле и бяла ружа. Всички компоненти се смесват, заливат се с вряла вода и се оставят в термос за 3-4 часа. Вземете 1/2 чаша два пъти на ден след хранене. Ако активните съставки се понасят добре, е възможна продължителна употреба. Билковата колекция може да се използва и за приготвяне на разтвор за инхалация.
2. За да си осигурите достатъчен запас от витамин С, се препоръчва консумацията на отвара от шипка. Растението се измива, натрошава се, залива се с вряла вода и се оставя за 40 минути. Пийте по 1 чаша на ден. Можете да добавите малко количество светъл мед към охладената напитка.
3. За да намалите болката в стомашно-чревния тракт, използвайте естествени спазмолитици: мента, беладона, невен, риган. Растенията не само намаляват спазмите, но и действието им е насочено към предотвратяване на добавянето на бактериална инфекция. Билковата колекция се използва за приготвяне на отвари и инфузии.
4. За да има благоприятен ефект върху функционирането на панкреаса, използвайте смес от оман и житна трева.
5. За да повлияете благоприятно на имунната система и да забавите прогресията на патологичния процес, използвайте смес, която включва липа, маточина, ехинацея и мента. Всички компоненти се смесват в равни части, заливат се с вода и се варят на водна баня в продължение на 15 минути. След това отстранете напитката от котлона, настоявайте и охлаждайте, вземете 0,5-1 чаша през нощта. Това лекарство също помага за справяне с психо-емоционалния стрес и премахва нарушенията на съня.
6. При кистозна фиброза на белите дробове се използва отвара на базата на крушови клони. Суровините се натрошават, заливат се с вода и се варят на слаб огън. Това е здравословна и вкусна витаминозна напитка, която може да се даде дори на малко дете.
7. При кистозна фиброза на червата е полезно да се приема билков чай ​​на базата на листа от бял равнец. Супена лъжица изсушена суровина се залива с вряща вода и се оставя за 40 минути. Вземете 0,5 чаши 2-3 пъти на ден. Хората с нарушения на кръвосъсирването трябва да бъдат особено внимателни, когато използват бял равнец.

Диета при кистозна фиброза

Храната за кистозна фиброза трябва да бъде с високо съдържание на калории и диетата трябва да се комбинира с употребата на ензимни лекарства, които нормализират храносмилането. Грубите фибри се премахват от диетата и храната трябва да се добавя със сол. Ако пациентът не получава достатъчно необходимите хранителни вещества, е необходимо да се идентифицират съществуващите дефицити и да се попълнят с помощта на добавки.

На снимката е хранене за деца с кистозна фиброза

За да облекчите клиничната картина на кистозната фиброза, трябва да се придържате към редица хранителни препоръки:

1. Диетата трябва да бъде висококалорична и питателна, с високо съдържание на протеини и мазнини, за да се осигури оптимална доставка на витамини, микроелементи и аминокиселини.
2. Необходимо е да се премахнат от диетата храни, които провокират повишено производство на слуз: млечни и ферментирали млечни продукти, банани, глутен, прости въглехидрати.
3. За да предотвратите развитието на захарен диабет, който често се причинява от панкреатична недостатъчност, трябва да се храните 2-3 пъти на ден, като избягвате чести, малки хранения, закуски и хапки.
4. Ако имате кистозна фиброза, трябва да спазвате режим на пиене, за да улесните отстраняването на храчките. Оптималното количество течност на ден се изчислява по формулата: 30 ml вода, умножени по телесното тегло.
5. Като част от лечението на заболяването се препоръчва използването на естествени пробиотици, които възстановяват естествената микрофлора и улесняват процеса на храносмилане. В диетата се въвеждат ферментирали храни: кисело зеле и краставици, кисели ябълки, домашен квас.
6. Яжте достатъчно фибри от пресни храни: сезонни листни зеленчуци, зеленчуци, плодове, горски плодове. Продуктите с ярка кожа са особено полезни.

Днес муковисцидозата е трудно лечима генетична мутация, която засяга не само дихателната система и стомашно-чревния тракт, но в последствие и целия организъм като цяло. За да се предотврати развитието, се препоръчва да се консултирате с генетик, когато планирате дете. И двамата родители трябва да преминат прегледа.

Какво е кистозна фиброза - вижте видеото: