Mukoviszidose: Ursachen, Symptome, Behandlung und Ernährung der Krankheit

Was ist Mukoviszidose, Ursachen der Entwicklung. Symptome, Diagnosemethoden. Behandlung und Methoden zur Vorbeugung der Krankheit bei Erwachsenen und Kindern.

1. Was ist Mukoviszidose?
2. Hauptsymptome
3. Behandlungsmethoden
   1. Medikamente
   2. Hausmittel
   3. Diät

Mukoviszidose ist eine systemische Erbkrankheit, die durch genetische Mutationen verursacht wird und zu schweren Schäden am Atmungssystem führt. Tritt bei einem von 10.000 Neugeborenen auf. Bei Mukoviszidose werden Gewebeschäden beobachtet und die sekretorische Aktivität der endokrinen Drüsen ist gestört. Die Krankheit breitet sich auf die Bauchspeicheldrüse und die Schweißdrüsen aus und befällt den Darm und den Magen-Darm-Trakt. Solche Störungen treten im Verlauf der intrauterinen Entwicklung auf.

Mukoviszidose – was ist das für eine Krankheit?

Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, die durch Mutationen in den Genen von Proteinen verursacht wird, die für den Transport von Elementen wie Chlor und Natrium durch das Zellepithel verantwortlich sind. Die Krankheit befällt die Lunge, schädigt kleine und große Atemwege und führt zu chronisch wiederkehrenden bakteriellen Infektionen.

Mukoviszidose wird häufig bei Erwachsenen diagnostiziert, da die genetische Mutation im Kindesalter als andere Erkrankungen der Atemwege und des Magen-Darm-Trakts getarnt wird.

Die Prognose hängt vom Grad der Schädigung der Atmungsorgane, insbesondere der Lunge, ab. Günstiger für Patienten, deren Pankreasfunktion nicht beeinträchtigt ist.

Eine schwerwiegende Folge einer solchen genetischen Mutation ist eine Funktionsstörung der Bauchspeicheldrüse und eine beeinträchtigte Aufnahme von Vitaminen und Nährstoffen. Ab dem Zeitpunkt der Diagnose müssen Maßnahmen zur Desinfektion der Atemwege ergriffen werden. Hierzu eignen sich regelmäßige Aerobic-Übungen, Atemübungen (Pranayama) und Yoga.

Mukoviszidose kann durch Sinusitis, Rippenfellentzündung, Lungenblutung und Darmblutungen kompliziert werden. In einigen Fällen kommt es zu Zöliakie (Glutenunverträglichkeit), Ödemsyndrom, Urolithiasis, Pyelonephritis, Darmverschluss und Rektumprolaps.

Mukoviszidose ist eine Erbkrankheit, die durch Mutationen bestimmter Gene verursacht wird.

Wenn nur ein mutiertes Chromosom im 7. Chromosomenpaar vorhanden ist, wird eine Person möglicherweise nicht krank, sondern wird einen solchen „Zusammenbruch“ an zukünftige Generationen weitergeben. Wenn beide Elternteile die Mutation haben, ist dies die Hauptursache für Mukoviszidose.

Die Hauptfaktoren, bei denen der pathologische Prozess voranschreitet: Schädigung der endokrinen Drüsen, pathologische Veränderungen im Bindegewebe, Störungen im Wasser-Elektrolyt-Stoffwechsel.

Hauptsymptome der Mukoviszidose

Die Symptome einer Mukoviszidose sind mit der Bildung eines zähen, zähen Sekrets in der Lunge verbunden, das eine Verstopfung der Bronchiolen und die Entwicklung eines Lungenversagens hervorruft. Mukoviszidose bei Kindern mit der pulmonalen Form der Erkrankung äußert sich in einem ständigen Husten, einer Anfälligkeit für regelmäßige Bronchitis und Lungenentzündung. Die Haut ist blass, hat einen Graustich und es wird eine blaue Verfärbung der Fingerspitzen, Lippen und Ohrläppchen beobachtet. Ein ständiger Sauerstoffmangel führt zu Entwicklungsverzögerungen und Energiemangel.

Wichtig! Bei einem Viertel der Neugeborenen mit Mukoviszidose kommt es zu einem Darmverschluss: Ein zähflüssiges Sekret verstopft das Darmlumen. Gleichzeitig sind Kinder oft unruhig, haben einen aufgeblähten Bauch, blasse Haut und häufiges Aufstoßen.

Wenn sich im Bereich der Bauchspeicheldrüse Schleim ansammelt, führt dies dazu, dass Enzymstoffe aufgrund der von Geburt an verstopften Drüsengänge nicht in den Darm gelangen können. Es kommt zu einer allmählichen Zerstörung des eigenen Gewebes der Bauchspeicheldrüse, es bilden sich Zysten und Narbengewebe. Der Magen kann Proteine ​​und Fette nicht verdauen. Es kommt zu Fäulnis- und Gärungsprozessen und es treten Beschwerden über eine erhöhte Gasbildung auf. Hauptsymptome: ständige Blähungen, regelmäßiger Blähungen, mehrmals täglicher Stuhlgang mit unangenehmem Geruch, Mundtrockenheit durch zu wenig Speichel, Schwierigkeiten beim Verzehr von Trockenfutter.

Die Mischform der Mukoviszidose äußert sich mit alarmierenden Symptomen sowohl der Atemwege als auch des Magen-Darm-Trakts. Dies ist der schwerste und ungünstigste Krankheitsverlauf. Die gelöschte Form geht mit häufiger Sinusitis, wiederkehrender Bronchitis und Leberzirrhose einher.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen, auf die Menschen bei der Diagnose von Mukoviszidose achten, sind:

1. Im Säuglingsalter. Regelmäßige Hustenanfälle und Kurzatmigkeit, Neigung zu häufiger Lungenentzündung, Durchfall, Rektumprolaps, Schwellung, verzögerte körperliche Entwicklung, Kot mit öliger, ungeformter Struktur und scharfem, unangenehmem Geruch. Die Haut nimmt einen salzigen Geschmack an, unabhängig davon, ob das Kind schwitzt oder nicht.
2. Im Vorschulalter. Es wird die Entwicklung von anhaltendem, unaufhörlichem Husten und Auswurf mit oder ohne eitrige Verunreinigungen beobachtet. Weitere Anzeichen einer Mukoviszidose: Das Kind bleibt im Vergleich zu seinen Altersgenossen in Wachstum und Entwicklung zurück, die Finger sind deformiert (wie „Trommelstöcke“), der Mastdarm fällt vor und es wird chronischer Durchfall beobachtet. Atemnot bereitet regelmäßig Sorgen, auch wenn das Kind körperlich nicht aktiv war. Es kommt zu einer Vergrößerung und Beeinträchtigung der Leberfunktion.
3. Während der Pubertät. Neigung zur Bildung von Polypen im Atmungssystem, rezidivierende Sinusitis, Bronchospasmen, Pankreatitis. Es werden erste Anzeichen eines Diabetes mellitus beobachtet (durch Laborblutuntersuchungen, außerdem vermehrtes Schwitzen, Durst, Hungergefühl) und die Atmung ist beeinträchtigt.

Wenn der Arzt einen genetischen „Schaden“ vermutet, verordnet er einen speziellen DNA-Test auf Mukoviszidose (Bluttest), der Mutationen erkennt, und bittet ihn, einen ausführlichen Fragebogen auszufüllen. Sammeln Sie sorgfältig die Anamnese, einschließlich der Familiengeschichte. Von zentraler Bedeutung sind die Nationalität, das Geschlecht und die Familiengeschichte des Kindstods im ersten Lebensjahr des Patienten. Die Entscheidung über die Behandlung der Mukoviszidose trifft der Arzt auf Grundlage der gewonnenen Diagnoseergebnisse.

Neugeborenen wird eine Labordiagnostik verschrieben, um das Blut auf immunreaktives Trypsin zu überprüfen. Ist dieses Pankreasenzym erhöht, kann dies indirekt auf Mukoviszidose hinweisen. Außerdem wird eine Röntgenaufnahme der Lunge verordnet und der Stuhl untersucht (ein Koprogramm wird durchgeführt).

Behandlungsmöglichkeiten für Mukoviszidose

Da es sich bei Mukoviszidose um eine genetisch bedingte Erkrankung handelt, ist es in der modernen Medizin schwierig, die zugrunde liegende Ursache zu therapieren. Ärzte geben bei Mukoviszidose folgende Empfehlungen: Um das Wohlbefinden der Patienten zu verbessern, verwenden sie Medikamente zur Linderung der Symptome, traditionelle Medizin und halten eine Diät ein. Dem Patienten wird die Einnahme von Mukolytika, die den Auswurf verdünnen, Antibiotika und eine entzündungshemmende Behandlung empfohlen.

Medikamente gegen Mukoviszidose

Der Arzt wählt die Medikamente unter Berücksichtigung der klinischen Manifestationen und der Ergebnisse einer komplexen Diagnostik aus. Das allgemeine Behandlungsschema für Mukoviszidose ist wie folgt:

1. ACC. Ein Sekretolytikum, das die Beweglichkeit der Atemwege stimuliert. Das auf Acetylcystein basierende Medikament ist in Form von löslichen Tabletten, Sirup und Pulver zur internen Anwendung erhältlich. Das Arzneimittel erleichtert den Durchgang und Abtransport von Sekreten und weist antioxidative Eigenschaften auf. Es wird empfohlen, Tabletten, Pulver und Sirup nach der Hauptmahlzeit einzunehmen. Halten Sie während der Therapie ein Trinkregime ein, um die Entfernung des Auswurfs zu beschleunigen. Patienten mit Mukoviszidose wird empfohlen, täglich 800 mg des Wirkstoffs einzunehmen. Im Falle einer Überdosierung besteht die Möglichkeit von Übelkeit, Erbrechen, erhöhter Sputumsekretion, Bauchschmerzen und Sodbrennen. Die Kosten für das Medikament betragen 240 Rubel. (93 UAH). Analoga: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Micrasim. Enzympräparat auf Basis von Pankreatin, Lipase, Amylase, Protease. Wirkstoffe erleichtern die Verdauung von Proteinen, Fetten und Kohlenhydraten. Erhältlich in Kapselform zur internen Anwendung. Die Kapselhülle löst sich unter dem Einfluss von Magensaft auf, woraufhin die Wirkstoffe nach und nach freigesetzt werden. Enzyme werden im Magen-Darm-Trakt gleichmäßig mit der Nahrung vermischt, die maximale therapeutische Wirkung wird eine halbe Stunde nach der Einnahme des Arzneimittels beobachtet. Bei der Behandlung von Mukoviszidose ermöglicht Mikrasim den Ausgleich eines bestehenden Enzymmangels. Erwachsene nehmen die Kapseln im Ganzen ein. Bei der Behandlung von Kindern kann die Kapsel geöffnet und der Inhalt bei Raumtemperatur mit der Nahrung vermischt werden. Das Medikament wird nicht für Patienten mit individueller Wirkstoffunverträglichkeit sowie zur Verschlimmerung einer akuten oder chronischen Pankreatitis empfohlen. Der Preis beträgt 1400 Rubel. (550 UAH). Analoga: Adzhizim, Zentase, Eurobiol.
3. Ciprofloxacin. Ein antibakterielles Medikament, das zur Behandlung infektiöser Komplikationen bei Mukoviszidose eingesetzt wird. Aktiv gegen grampositive und gramnegative Mikroorganismen. Zeigt bakterizide und antibakterielle Eigenschaften. Eine Kombination mit Medikamenten, die Theophyllin enthalten, wird nicht empfohlen. Der Preis beträgt 50 Rubel. (20 UAH). Analoga: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

Die Dosierung, Häufigkeit und Dauer der Einnahme von Medikamenten wird vom Arzt unter Berücksichtigung des Alters des Patienten, der Form der Mukoviszidose, der individuellen Eigenschaften des Körpers und des Vorliegens von Begleiterkrankungen festgelegt.

Volksheilmittel gegen Mukoviszidose

Eine alternative Behandlung der Mukoviszidose garantiert keine vollständige Heilung und wird als Ergänzung zur Basistherapie eingesetzt.

Wirksame Volksheilmittel:

1. Um den Auswurf zu verflüssigen, verwenden Sie Thermopsis, Thymian, Süßholzwurzeln und Eibisch. Alle Komponenten werden gemischt, mit kochendem Wasser übergossen und 3-4 Stunden in einer Thermoskanne belassen. Zweimal täglich 1/2 Glas nach den Mahlzeiten einnehmen. Bei guter Verträglichkeit der Wirkstoffe ist eine Langzeitanwendung möglich. Die Kräutersammlung kann auch zur Herstellung einer Inhalationslösung verwendet werden.
2. Um eine ausreichende Versorgung mit Vitamin C zu gewährleisten, empfiehlt sich der Verzehr von Hagebuttensud. Die Pflanze wird gewaschen, zerkleinert, mit kochendem Wasser übergossen und 40 Minuten stehen gelassen. Trinken Sie 1 Glas pro Tag. Sie können dem gekühlten Getränk eine kleine Menge hellen Honig hinzufügen.
3. Um Schmerzen im Magen-Darm-Trakt zu lindern, verwenden Sie natürliche krampflösende Mittel: Minze, Belladonna, Ringelblume, Oregano. Pflanzen reduzieren nicht nur Krämpfe, ihre Wirkung zielt auch darauf ab, die Entstehung einer bakteriellen Infektion zu verhindern. Die Kräutersammlung wird zur Zubereitung von Abkochungen und Aufgüssen verwendet.
4. Um die Funktion der Bauchspeicheldrüse positiv zu beeinflussen, verwenden Sie eine Mischung aus Alant und Weizengras.
5. Um das Immunsystem positiv zu beeinflussen und das Fortschreiten des pathologischen Prozesses zu verlangsamen, verwenden Sie eine Mischung aus Linde, Zitronenmelisse, Echinacea und Minze. Alle Komponenten werden zu gleichen Teilen gemischt, mit Wasser aufgegossen und 15 Minuten im Wasserbad gekocht. Dann das Getränk vom Herd nehmen, aufgießen und abkühlen lassen, über Nacht 0,5-1 Glas einnehmen. Dieses Mittel hilft auch bei der Bewältigung von psycho-emotionalem Stress und beseitigt Schlafstörungen.
6. Bei Mukoviszidose der Lunge wird eine Abkochung auf Basis von Birnenzweigen verwendet. Die Rohstoffe werden zerkleinert, mit Wasser aufgefüllt und bei schwacher Hitze gekocht. Dies ist ein gesundes und schmackhaftes Vitamingetränk, das sogar einem kleinen Kind verabreicht werden kann.
7. Bei Mukoviszidose des Darms ist die Einnahme von Kräutertee auf Basis von Schafgarbenblättern sinnvoll. Ein Esslöffel getrocknetes Rohmaterial wird mit kochendem Wasser übergossen und 40 Minuten stehen gelassen. 2-3 mal täglich 0,5 Tassen einnehmen. Menschen mit Blutungsstörungen sollten bei der Verwendung von Schafgarbe besondere Vorsicht walten lassen.

Diät bei Mukoviszidose

Lebensmittel gegen Mukoviszidose sollten kalorienreich sein und die Diät muss mit der Einnahme von Enzymmedikamenten kombiniert werden, die die Verdauung normalisieren. Grobe Ballaststoffe werden aus der Ernährung entfernt und der Nahrung muss Salz hinzugefügt werden. Wenn der Patient nicht genügend notwendige Nährstoffe erhält, ist es notwendig, bestehende Defizite zu erkennen und diese mit Hilfe von Nahrungsergänzungsmitteln auszugleichen.

Abgebildet ist die Ernährung von Kindern mit Mukoviszidose

Um das Krankheitsbild der Mukoviszidose zu lindern, sollten Sie sich an eine Reihe von Ernährungsempfehlungen halten:

1. Die Ernährung sollte kalorien- und nährstoffreich sowie protein- und fettreich sein, um eine optimale Versorgung mit Vitaminen, Spurenelementen und Aminosäuren zu gewährleisten.
2. Es ist notwendig, Lebensmittel aus der Ernährung zu entfernen, die eine erhöhte Schleimproduktion hervorrufen: Milchprodukte und fermentierte Milchprodukte, Bananen, Gluten, einfache Kohlenhydrate.
3. Um die Entwicklung eines Diabetes mellitus, der häufig durch eine Pankreasinsuffizienz verursacht wird, zu verhindern, sollten Sie 2-3 Mal am Tag essen und dabei auf häufige, kleine Mahlzeiten, Snacks und mundgerechte Mahlzeiten verzichten.
4. Wenn Sie an Mukoviszidose leiden, müssen Sie eine Trinkroutine einhalten, um die Entfernung des Auswurfs zu erleichtern. Die optimale Flüssigkeitsmenge pro Tag errechnet sich nach der Formel: 30 ml Wasser multipliziert mit dem Körpergewicht.
5. Im Rahmen der Behandlung der Krankheit wird die Verwendung natürlicher Probiotika empfohlen, die die natürliche Mikroflora wiederherstellen und den Verdauungsprozess erleichtern. Fermentierte Lebensmittel werden in die Ernährung aufgenommen: Sauerkraut und Gurken, eingelegte Äpfel, hausgemachter Kwas.
6. Essen Sie ausreichend Ballaststoffe aus frischen Lebensmitteln: Blattgemüse der Saison, Gemüse, Obst, Beeren. Besonders vorteilhaft sind Produkte mit heller Haut.

Mukoviszidose ist heute eine schwer behandelbare genetische Mutation, die nicht nur die Atemwege und den Magen-Darm-Trakt, sondern in der Folge den gesamten Körper befällt. Um eine Entwicklung zu verhindern, wird empfohlen, bei der Planung eines Kindes einen Genetiker zu konsultieren. Beide Elternteile müssen sich der Untersuchung unterziehen.

Was ist Mukoviszidose? Sehen Sie sich das Video an: