낭포성 섬유증: 질병의 원인, 증상, 치료 및 식이요법

낭성 섬유증이란 무엇이며 발병 원인입니다. 증상, 진단 방법. 성인과 어린이의 질병 치료 및 예방 방법.

1. 낭포성 섬유증이란 무엇입니까?
2. 주요 증상
3. 치료 방법
   1. 약
   2. 민간요법
   3. 다이어트

낭포성 섬유증은 호흡기계에 심각한 손상을 초래하는 유전적 돌연변이로 인해 발생하는 전신 유전성 병리입니다. 신생아 10,000명 중 1명에게서 발생합니다. 낭성 섬유증의 경우 조직 손상이 관찰되고 내분비선의 분비 활동이 중단됩니다. 이 질병은 췌장, 땀샘으로 퍼지고 내장과 위장관에 영향을 미칩니다. 이러한 장애는 자궁 내 발달 과정에서 발생합니다.

낭포성 섬유증 - 이 질병은 무엇인가요?

낭포성 섬유증은 세포 상피를 통해 염소, 나트륨 등의 원소를 운반하는 역할을 하는 단백질 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전 질환입니다. 이 질병은 폐에 영향을 미치고 크고 작은 기도를 손상시키며 만성 재발성 세균 감염을 유발합니다.

낭포성 섬유증은 어린 시절에 유전적 돌연변이가 호흡기계 및 위장관의 다른 장애로 위장되기 때문에 성인에게서 흔히 진단됩니다.

예후는 호흡 기관, 특히 폐의 손상 정도에 따라 달라집니다. 췌장 기능이 손상되지 않은 환자에게 더 유리합니다.

그러한 유전적 돌연변이의 심각한 결과는 췌장 기능 장애와 비타민 및 영양소 흡수 장애입니다. 진단 순간부터 기도를 소독하는 조치를 취해야 합니다. 이를 위해서는 규칙적인 유산소 운동, 호흡 운동(프라나야마), 요가가 적합합니다.

낭포성 섬유증은 부비동염, 흉막염, 폐출혈, 장 출혈로 인해 복잡해질 수 있습니다. 어떤 경우에는 복강병(글루텐 불내증), 부종 증후군, 요로결석증, 신우신염, 장 폐쇄 및 직장 탈출증이 발생합니다.

낭포성 섬유증은 특정 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 유전성 질환입니다.

7번째 염색체 쌍에 돌연변이된 염색체가 하나만 있는 경우 사람은 아프지 않을 수 있지만 그러한 "고장"은 미래 세대에게 전달됩니다. 부모 모두에게 돌연변이가 있는 경우, 이것이 낭포성 섬유증의 주요 원인입니다.

병리학 적 과정이 진행되는 주요 요인 : 내분비선 손상, 결합 조직의 병리학 적 변화, 물 전해질 대사 장애.

낭성섬유증의 주요 증상

낭성 섬유증의 증상은 폐에 점성이 있고 두꺼운 분비물이 형성되어 세기관지 막힘과 폐부전 발생을 유발하는 것과 관련이 있습니다. 폐 질환이 있는 어린이의 낭포성 섬유증은 지속적인 기침, 정기적인 기관지염 및 폐렴에 대한 감수성 형태로 나타납니다. 피부는 창백하고 회색빛을 띠며 손끝, 입술, 귓불에 푸른색 변색이 관찰된다. 지속적인 산소 부족은 발달 지연과 에너지 부족으로 이어집니다.

중요한! 낭포성 섬유증이 있는 신생아의 1/4은 장 폐쇄를 경험합니다. 점성 분비물이 장 내강을 막습니다. 동시에, 아이들은 배가 부풀고, 피부가 창백해지고, 잦은 역류로 인해 불안해하는 경우가 많습니다.

췌장 부위에 점액이 축적되면 선의 관이 태어날 때 막혀서 효소 물질이 장에 들어갈 수 없다는 사실이 발생합니다. 췌장 자체 조직, 낭종 및 반흔 조직 형태가 점진적으로 파괴됩니다. 위는 단백질과 지방을 소화할 수 없습니다. 부패 및 발효 과정이 진행되고 가스 형성 증가에 대한 불만이 제기됩니다. 주요 증상: 지속적인 복부팽만감, 규칙적인 가스 배출, 불쾌한 냄새와 함께 하루에 여러 번 배변, 타액 부족으로 인한 구강 건조, 건조 식품 섭취 곤란.

혼합 형태의 낭포성 섬유증은 호흡기와 위장관 모두에서 놀라운 증상을 나타냅니다. 이것은 질병의 가장 심각하고 불리한 과정입니다. 지워진 형태에는 잦은 부비동염, 재발성 기관지염, 간경변증이 동반된다.

낭포성 섬유증을 진단할 때 사람들이 주목하는 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.

1. 유아기. 규칙적인 기침과 숨가쁨, 잦은 폐렴 경향, 설사, 직장탈출, 부기, 신체발달 지연, 기름기가 많고 형태가 없는 대변, 날카롭고 불쾌한 냄새. 아이가 땀을 흘리는지 여부에 관계없이 피부는 짠 맛을 냅니다.
2. 취학 전 연령. 화농성 불순물이 있거나 없는 지속적이고 끊임없는 기침, 가래의 발생이 관찰됩니다. 낭포성 섬유증의 다른 징후: 아이가 또래에 비해 성장과 발달이 뒤처지고, 손가락이 변형되고(예: "드럼 스틱") 직장이 탈출하며 만성 설사가 관찰됩니다. 숨가쁨은 아이가 신체적으로 활동적이지 않은 경우에도 정기적으로 걱정됩니다. 간의 기능이 증가하고 손상됩니다.
3. 청소년기 동안. 호흡기계에 폴립을 형성하는 경향, 재발성 부비동염, 기관지 경련, 췌장염. 당뇨병의 첫 징후가 관찰되고 (실험실 혈액 검사에서 발한, 갈증, 배고픔 증가) 호흡이 손상됩니다.

의사가 유전적 '손상'을 의심하는 경우 돌연변이를 감지하는 낭포성 섬유증에 대한 특수 DNA 검사(혈액 검사)를 처방하고 긴 설문지를 작성하도록 요청합니다. 가족력을 포함하여 기억상실을 주의 깊게 수집하십시오. 환자의 국적, 성별, 생후 첫해 영아 사망 가족력이 매우 중요합니다. 낭성 섬유증 치료 방법에 대한 결정은 얻은 진단 결과에 따라 의사가 내립니다.

신생아는 혈액 내 면역 반응성 트립신을 확인하기 위해 실험실 진단을 처방받습니다. 이 췌장 효소가 증가하면 간접적으로 낭포성 섬유증을 나타낼 수 있습니다. 폐 엑스레이도 처방되고 대변을 검사합니다(공동 프로그램이 수행됨).

낭포성 섬유증 치료 옵션

낭포성섬유증은 유전질환이기 때문에 현대의학에서는 근본 원인을 겨냥한 치료가 어렵다. 의사는 낭포성 섬유증에 대해 다음과 같은 권장 사항을 제시합니다. 환자의 기분을 좋게 하기 위해 약물을 사용하여 증상을 완화하고 전통 의학을 따르고 식이 요법을 따릅니다. 환자는 가래를 묽게 만드는 점액용해제, 항생제, 항염증제를 복용하는 것이 좋습니다.

낭포성 섬유증 치료제

의사는 임상 증상과 복잡한 진단 결과를 고려하여 약물을 선택합니다. 낭포성 섬유증의 일반적인 치료 요법은 다음과 같습니다.

1. ACC. 호흡기 운동성을 자극하는 분비물입니다. 아세틸시스테인을 기본으로 한 약물은 내부 사용을 위해 가용성 정제, 시럽 및 분말 형태로 제공됩니다. 이 약은 분비물의 통과 및 제거를 촉진하고 항산화 특성을 나타냅니다. 메인 식사 후에는 정제, 분말 및 시럽을 사용하는 것이 좋습니다. 치료 중에는 가래 제거 속도를 높이기 위해 음주 요법을 유지하십시오. 낭포성 섬유증 환자는 하루 800mg의 활성 물질을 섭취하는 것이 좋습니다. 과량투여시 메스꺼움, 구토, 가래분비증가, 복통, 가슴쓰림 등이 나타날 가능성이 있습니다. 약의 비용은 240 루블입니다. (93 UAH). 유사품: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. 미크라심. 판크레아틴, 리파제, 아밀라제, 프로테아제를 기반으로 한 효소 제제. 활성 물질은 단백질, 지방, 탄수화물의 소화를 촉진합니다. 내부 사용을 위해 캡슐 형태로 제공됩니다. 캡슐 껍질은 위액의 영향으로 용해되고 그 후 활성 물질이 점차적으로 방출되기 시작합니다. 효소는 위장관에서 음식과 고르게 혼합되며 약 사용 후 30분 후에 최대 치료 효과가 관찰됩니다. 낭포성 섬유증 치료에서 Mikrasim을 사용하면 기존 효소 결핍을 보상할 수 있습니다. 성인은 캡슐을 통째로 섭취합니다. 어린이를 치료할 때는 캡슐을 개봉하여 내용물을 실온에서 음식과 혼합할 수 있습니다. 이 약물은 활성 물질에 대한 개인적인 불내증 환자뿐만 아니라 급성 또는 만성 췌장염의 악화에도 권장되지 않습니다. 가격은 1400루블. (550UAH). 유사품 : Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. 시프로플록사신. 낭포성 섬유증의 감염성 합병증 치료에 사용되는 항균제입니다. 그람 양성균과 그람 음성균에 활성이 있습니다. 살균 및 항균 특성을 보여줍니다. 테오필린이 함유된 약물과 병용하는 것은 권장되지 않습니다. 가격은 50루블. (20UAH). 유사품 : Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

약물의 복용량, 빈도 및 사용 기간은 환자의 나이, 낭포성 섬유증의 형태, 신체의 개별적인 특성 및 수반되는 장애의 존재 여부를 고려하여 의사가 결정합니다.

낭성 섬유증에 대한 민간 요법

낭포성 섬유증에 대한 대체 치료법은 완전한 치료를 보장하지 않으며 기본 치료법에 추가로 사용됩니다.

효과적인 민간 요법:

1. 가래를 액화시키려면 서모프시스(thermopsis), 백리향, 감초 뿌리, 마시멜로를 사용하세요. 모든 구성 요소를 혼합하고 끓는 물을 부은 다음 보온병에 3-4 시간 동안 방치합니다. 식사 후 하루에 두 번 1/2 잔을 섭취하십시오. 활성 성분의 내약성이 좋으면 장기간 사용이 가능합니다. 허브 수집물은 흡입용 용액을 준비하는 데에도 사용할 수 있습니다.
2. 비타민C의 충분한 공급을 위해서는 로즈힙 달인을 섭취하는 것이 좋습니다. 식물을 씻어서 분쇄하고 끓는 물에 부어 40 분 동안 방치합니다. 하루에 1잔씩 마십니다. 차가운 음료에 소량의 가벼운 꿀을 첨가할 수 있습니다.
3. 위장관 통증을 줄이려면 민트, 벨라도나, 금송화, 오레가노 등 천연 진경제를 사용하십시오. 식물은 경련을 감소시킬 뿐만 아니라 박테리아 감염의 추가를 예방하는 것도 목표로 합니다. 허브 컬렉션은 달임과 주입을 준비하는 데 사용됩니다.
4. 췌장 기능에 유익한 효과를 가지려면 엘레캄판과 밀싹을 혼합하여 사용하십시오.
5. 면역체계에 유익한 효과를 주고 병리학적 과정의 진행을 늦추려면 린든, 레몬밤, 에키네시아, 민트가 포함된 혼합물을 사용하세요. 모든 구성 요소를 동일한 부분으로 혼합하고 물을 붓고 수조에서 15 분간 끓입니다. 그런 다음 열에서 음료를 제거하고 주입하고 식힌 다음 밤에 0.5-1 잔을 섭취하십시오. 이 치료법은 또한 정신-정서적 스트레스에 대처하고 수면 장애를 제거하는 데 도움이 됩니다.
6. 폐의 낭성 섬유증의 경우 배 가지를 기본으로 한 달임이 사용됩니다. 원료를 분쇄하고 물을 채우고 약한 불로 끓입니다. 어린 아이에게도 먹일 수 있는 건강하고 맛있는 비타민 음료입니다.
7. 장의 낭성 섬유증의 경우 야로우 잎을 기본으로 한 허브 차를 마시는 것이 유용합니다. 말린 원료 한 스푼을 끓는 물에 부어 40 분간 방치합니다. 하루 2~3회 0.5컵씩 섭취하세요. 출혈 장애가 있는 사람은 톱풀을 사용할 때 특별한 주의를 기울여야 합니다.

낭포성 섬유증에 대한 다이어트

낭포성 섬유증을 위한 음식은 칼로리가 높아야 하며, 소화를 정상화하는 효소 약물의 사용과 식단을 병행해야 합니다. 거친 섬유질은 식단에서 제거되고 음식에는 소금을 첨가해야 합니다. 환자가 필요한 영양소를 충분히 섭취하지 못하는 경우 기존 결핍을 확인하고 보충제를 사용하여 보충해야 합니다.

사진은 낭포성 섬유증을 앓고 있는 어린이를 위한 영양입니다.

낭포성 섬유증의 임상 양상을 완화하려면 다음과 같은 영양 권장 사항을 준수해야 합니다.

1. 식단은 비타민, 미량원소, 아미노산의 최적 공급을 보장하기 위해 고칼로리, 영양가, 단백질 및 지방 함량이 높아야 합니다.
2. 점액 생성 증가를 유발하는 다이어트 식품(유제품 및 발효유 식품, 바나나, 글루텐, 단순 탄수화물)을 제거해야 합니다.
3. 췌장 부전으로 인해 자주 발생하는 당뇨병 발병을 예방하려면 하루 2~3회 식사를 해야 하며, 잦은 소량의 식사, 간식, 한입 크기의 식사를 피해야 합니다.
4. 낭포성 섬유증이 있는 경우 가래 제거를 촉진하기 위해 음주 요법을 따라야 합니다. 하루 최적의 체액량은 물 30ml에 체중을 곱하는 공식을 사용하여 계산됩니다.
5. 질병 치료의 일환으로 천연 미생물을 복원하고 소화 과정을 촉진하는 천연 프로바이오틱스를 사용하는 것이 좋습니다. 발효 식품이 식단에 도입됩니다: 소금에 절인 양배추와 오이, 절인 사과, 집에서 만든 크바스.
6. 제철 잎채소, 야채, 과일, 딸기 등 신선한 음식에서 충분한 섬유질을 섭취하세요. 피부가 밝은 제품이 특히 유익합니다.

오늘날 낭포성 섬유증은 호흡기와 위장관뿐 아니라 이후 몸 전체에 영향을 미치는 치료가 어려운 유전적 돌연변이입니다. 발달을 예방하려면 아이를 계획할 때 유전학자와 상담하는 것이 좋습니다. 부모 모두 검진을 받아야 합니다.

낭포성 섬유증이란 무엇입니까 - 비디오 보기: