Fibrose cística: causas, sintomas, tratamento e dieta para a doença

O que é fibrose cística, causas do desenvolvimento. Sintomas, métodos de diagnóstico. Tratamento e métodos de prevenção da doença em adultos e crianças.

1. O que é fibrose cística
2. Principais sintomas
3. Métodos de tratamento
   1. Medicação
   2. Remédios populares
   3. Dieta

A fibrose cística é uma patologia hereditária sistêmica causada por mutações genéticas que leva a graves danos ao sistema respiratório. Ocorre em um em cada 10 mil recém-nascidos. Na fibrose cística, são observados danos nos tecidos e a atividade secretora das glândulas endócrinas é perturbada. A doença se espalha para o pâncreas, glândulas sudoríparas e afeta os intestinos e o trato gastrointestinal. Tais distúrbios ocorrem durante o processo de desenvolvimento intrauterino.

Fibrose cística – o que é esta doença?

A fibrose cística é uma doença genética causada por mutações nos genes de proteínas responsáveis ​​pelo transporte de elementos como cloro e sódio através do epitélio celular. A doença afeta os pulmões, danifica pequenas e grandes vias aéreas e leva a infecções bacterianas crônicas recorrentes.

A fibrose cística é frequentemente diagnosticada em adultos, já que na infância a mutação genética se disfarça de outras doenças do aparelho respiratório e do trato gastrointestinal.

O prognóstico depende do grau de lesão dos órgãos respiratórios, principalmente dos pulmões. Mais favorável para pacientes cuja função pancreática não está prejudicada.

Uma consequência grave dessa mutação genética é a disfunção pancreática e a absorção prejudicada de vitaminas e nutrientes. A partir do momento do diagnóstico devem ser tomadas medidas de higienização das vias aéreas. Exercícios aeróbicos regulares, exercícios respiratórios (pranayama) e ioga são adequados para isso.

A fibrose cística pode ser complicada por sinusite, pleurisia, hemorragia pulmonar e sangramento intestinal. Em alguns casos, desenvolvem-se doença celíaca (intolerância ao glúten), síndrome de edema, urolitíase, pielonefrite, obstrução intestinal e prolapso retal.

A fibrose cística é uma doença hereditária causada por mutações em certos genes.

Se houver apenas um cromossomo mutado no 7º par de cromossomos, uma pessoa pode não ficar doente, mas transmitirá esse “colapso” às gerações futuras. Se ambos os pais apresentarem a mutação, esta é a principal causa da fibrose cística.

Os principais fatores nos quais o processo patológico progride: danos às glândulas endócrinas, alterações patológicas nos tecidos conjuntivos, distúrbios no metabolismo hidroeletrolítico.

Principais sintomas da fibrose cística

Os sintomas da fibrose cística estão associados à formação de uma secreção viscosa e espessa nos pulmões, que provoca obstrução dos bronquíolos e desenvolvimento de insuficiência pulmonar. A fibrose cística em crianças com forma pulmonar da doença se manifesta na forma de tosse constante, suscetibilidade a bronquite regular e pneumonia. A pele é pálida, tem uma tonalidade cinza e é observada descoloração azulada nas pontas dos dedos, lábios e lóbulos das orelhas. Uma falta constante de oxigênio leva a atrasos no desenvolvimento e falta de energia.

Importante! 1/4 dos recém-nascidos com fibrose cística apresentam obstrução intestinal: uma secreção viscosa obstrui o lúmen intestinal. Ao mesmo tempo, as crianças costumam ficar inquietas, com barriga inchada, pele pálida e regurgitação frequente.

Se o muco se acumular na região do pâncreas, isso faz com que as substâncias enzimáticas não possam entrar no intestino devido ao fato de os dutos da glândula estarem bloqueados desde o nascimento. Há uma destruição gradual dos próprios tecidos do pâncreas, formando cistos e tecido cicatricial. O estômago não consegue digerir proteínas e gorduras. Desenvolvem-se processos de apodrecimento e fermentação e surgem queixas de aumento da formação de gases. Principais sintomas: inchaço constante, passagem regular de gases, evacuações várias vezes ao dia com odor desagradável, boca seca por falta de saliva, dificuldade em ingerir alimentos secos.

A forma mista de fibrose cística manifesta-se com sintomas alarmantes tanto do sistema respiratório quanto do trato gastrointestinal. Este é o curso mais grave e desfavorável da doença. A forma apagada é acompanhada por sinusite frequente, bronquite recorrente e cirrose hepática.

As principais manifestações clínicas que as pessoas prestam atenção ao diagnosticar a fibrose cística são:

1. Na infância. Episódios regulares de tosse e falta de ar, tendência a pneumonias frequentes, diarreia, prolapso retal, inchaço, atraso no desenvolvimento físico, fezes com estrutura oleosa e informe e odor forte e desagradável. A pele fica com sabor salgado, independentemente de a criança suar ou não.
2. Na idade pré-escolar. Observa-se o desenvolvimento de tosse persistente e incessante, expectoração com ou sem impurezas purulentas. Outros sinais de fibrose cística: a criança fica atrasada no crescimento e desenvolvimento em comparação com seus pares, os dedos estão deformados (como “baquetas”), o reto prolapsa e é observada diarréia crônica. A falta de ar preocupa regularmente, mesmo que a criança não tenha praticado atividade física. Há um aumento e comprometimento do funcionamento do fígado.
3. Durante a adolescência. Tendência a formar pólipos no aparelho respiratório, sinusites recorrentes, broncoespasmos, pancreatite. São observados os primeiros sinais de diabetes mellitus (em exames laboratoriais de sangue, bem como aumento da sudorese, sede, fome) e a respiração fica prejudicada.

Se o médico suspeitar de um “dano” genético, ele prescreverá um teste de DNA especial para fibrose cística (exame de sangue), que detecta mutações, e pedirá que respondam a um extenso questionário. Colete cuidadosamente a anamnese, incluindo histórico familiar. A nacionalidade, o sexo e o histórico familiar de morte infantil do paciente no primeiro ano de vida são de fundamental importância. A decisão sobre como tratar a fibrose cística é tomada pelo médico de acordo com os resultados diagnósticos obtidos.

Os bebês recém-nascidos recebem diagnósticos laboratoriais para verificar a presença de tripsina imunorreativa no sangue. Se esta enzima pancreática estiver aumentada, pode indicar indiretamente fibrose cística. Também é prescrita uma radiografia dos pulmões e um exame de fezes (é realizado um coprograma).

Opções de tratamento para fibrose cística

A fibrose cística é uma doença genética, portanto a terapia direcionada à causa subjacente é difícil na medicina moderna. Os médicos dão as seguintes recomendações para a fibrose cística: para que os pacientes se sintam melhor, eles usam medicamentos para aliviar os sintomas, medicina tradicional e seguem uma dieta alimentar. Recomenda-se que o paciente tome mucolíticos, que afinam o escarro, antibióticos e tratamento antiinflamatório.

Medicamentos para fibrose cística

O médico seleciona os medicamentos levando em consideração as manifestações clínicas e os resultados de diagnósticos complexos. O regime geral de tratamento para fibrose cística é o seguinte:

1. ACC. Secretolítico que estimula a motilidade do trato respiratório. O medicamento à base de acetilcisteína está disponível na forma de comprimidos solúveis, xarope e pó para uso interno. O medicamento facilita a passagem e remoção de secreções e apresenta propriedades antioxidantes. Recomenda-se o uso de comprimidos, pó e xarope após a refeição principal. Durante a terapia, mantenha um regime de bebida para acelerar a remoção do escarro. Os pacientes com fibrose cística são aconselhados a consumir 800 mg da substância ativa por dia. Em caso de sobredosagem, existe a possibilidade de desenvolver náuseas, vómitos, aumento da secreção de expectoração, dor abdominal e azia. O custo do medicamento é de 240 rublos. (93 UAH). Análogos: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetal.
2. Micrasim. Preparação enzimática à base de pancreatina, lipase, amilase, protease. As substâncias ativas facilitam a digestão de proteínas, gorduras e carboidratos. Disponível em forma de cápsula para uso interno. O invólucro da cápsula se dissolve sob a influência do suco gástrico, após o qual as substâncias ativas começam a ser liberadas gradativamente. As enzimas são misturadas uniformemente com os alimentos no trato gastrointestinal, o efeito terapêutico máximo é observado meia hora após o uso do medicamento. No tratamento da fibrose cística, Mikrasim permite compensar a deficiência enzimática existente. Os adultos tomam as cápsulas inteiras. No tratamento de crianças, a cápsula pode ser aberta e o conteúdo misturado com alimentos à temperatura ambiente. O medicamento não é recomendado para pacientes com intolerância individual às substâncias ativas, bem como para exacerbação de pancreatite aguda ou crônica. O preço é de 1.400 rublos. (550 UAH). Análogos: Adzhizim, Zentase, Eurobiol.
3. Ciprofloxacina. Medicamento antibacteriano utilizado no tratamento de complicações infecciosas da fibrose cística. Ativo contra microrganismos gram-positivos e gram-negativos. Apresenta propriedades bactericidas e antibacterianas. Não é recomendado combinar com medicamentos que contenham teofilina. O preço é de 50 rublos. (20 UAH). Análogos: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

A dosagem, frequência e duração do uso dos medicamentos são determinadas pelo médico, levando em consideração a idade do paciente, a forma da fibrose cística, as características individuais do organismo e a presença de doenças concomitantes.

Remédios populares para fibrose cística

O tratamento alternativo para a fibrose cística não garante uma cura completa e é utilizado como complemento ao regime terapêutico básico.

Remédios populares eficazes:

1. Para liquefazer o escarro, use termopsis, tomilho, raízes de alcaçuz e marshmallow. Todos os componentes são misturados, despejados em água fervente e deixados em uma garrafa térmica por 3-4 horas. Tome 1/2 copo duas vezes ao dia após as refeições. Se os ingredientes ativos forem bem tolerados, é possível o uso a longo prazo. A coleção de ervas também pode ser usada para preparar uma solução para inalação.
2. Para garantir um suprimento suficiente de vitamina C, recomenda-se consumir decocção de rosa mosqueta. A planta é lavada, triturada, despejada em água fervente e deixada por 40 minutos. Beba 1 copo por dia. Você pode adicionar uma pequena quantidade de mel light à bebida gelada.
3. Para reduzir a dor no trato gastrointestinal, use antiespasmódicos naturais: hortelã, beladona, calêndula, orégano. As plantas não apenas reduzem os espasmos, mas sua ação também visa prevenir o aparecimento de uma infecção bacteriana. A coleção de ervas é utilizada para preparar decocções e infusões.
4. Para ter um efeito benéfico no funcionamento do pâncreas, use uma mistura de elecampane e grama de trigo.
5. Para ter um efeito benéfico no sistema imunológico e retardar a progressão do processo patológico, use uma mistura que inclua tília, erva-cidreira, equinácea e hortelã. Todos os componentes são misturados em partes iguais, despejados em água e fervidos em banho-maria por 15 minutos. Em seguida, retire a bebida do fogo, infunda e deixe esfriar, tome 0,5-1 copo à noite. Este remédio também ajuda a lidar com o estresse psicoemocional e elimina os distúrbios do sono.
6. Para a fibrose cística dos pulmões, é usada uma decocção à base de ramos de pêra. As matérias-primas são trituradas, enchidas com água e fervidas em fogo baixo. Esta é uma bebida vitamínica saudável e saborosa que pode ser dada até a uma criança pequena.
7. Para a fibrose cística do intestino, é útil tomar chá de ervas à base de folhas de mil-folhas. Uma colher de sopa de matéria-prima seca é despejada em água fervente e deixada por 40 minutos. Tome 0,5 xícara 2-3 vezes ao dia. Pessoas com distúrbios hemorrágicos devem tomar cuidado especial ao usar o milefólio.

Dieta para fibrose cística

Os alimentos para fibrose cística devem ser ricos em calorias e a dieta deve ser combinada com o uso de medicamentos enzimáticos que normalizam a digestão. A fibra grossa é removida da dieta e os alimentos devem ser adicionados com sal. Caso o paciente não receba a quantidade suficiente de nutrientes necessários, é necessário identificar as deficiências existentes e reabastecê-las com o auxílio de suplementos.

Na foto está a nutrição para crianças com fibrose cística

Para aliviar o quadro clínico da fibrose cística, você deve seguir uma série de recomendações nutricionais:

1. A dieta deve ser hipercalórica e nutritiva, rica em proteínas e gorduras, para garantir o fornecimento ideal de vitaminas, microelementos e aminoácidos.
2. É necessário retirar da dieta os alimentos que provocam aumento da produção de muco: laticínios e lácteos fermentados, banana, glúten, carboidratos simples.
3. Para prevenir o desenvolvimento de diabetes mellitus, que muitas vezes é causado por insuficiência pancreática, você deve comer 2 a 3 vezes ao dia, evitando pequenas refeições frequentes, lanches e refeições pequenas.
4. Se você tem fibrose cística, precisa seguir um regime de bebida para facilitar a remoção do escarro. A quantidade ideal de líquido por dia é calculada pela fórmula: 30 ml de água multiplicado pelo peso corporal.
5. Como parte do tratamento da doença, recomenda-se o uso de probióticos naturais, que restauram a microflora natural e facilitam o processo de digestão. Alimentos fermentados são introduzidos na dieta: chucrute e pepino, maçãs em conserva, kvass caseiro.
6. Coma bastante fibra de alimentos frescos: folhas verdes sazonais, vegetais, frutas, bagas. Produtos com pele clara são especialmente benéficos.

Hoje, a fibrose cística é uma mutação genética difícil de tratar que afeta não apenas o sistema respiratório e o trato gastrointestinal, mas posteriormente todo o corpo como um todo. Para prevenir o desenvolvimento, é recomendável consultar um geneticista ao planejar um filho. Ambos os pais devem passar pelo exame.

O que é fibrose cística - assista ao vídeo: