Cystic fibrosis: oorzaken, symptomen, behandeling en dieet voor de ziekte

Wat is cystische fibrose, oorzaken van ontwikkeling. Symptomen, diagnostische methoden. Behandeling en methoden om de ziekte bij volwassenen en kinderen te voorkomen.

1. Wat is cystische fibrose
2. Belangrijkste symptomen
3. Behandelingsopties
   1. Geneesmiddelen
   2. Volksremedies
   3. Eetpatroon

Cystic fibrosis is een systemische erfelijke pathologie veroorzaakt door genetische mutaties die leidt tot ernstige schade aan het ademhalingssysteem. Komt voor bij één op de tienduizend pasgeborenen. Bij cystische fibrose wordt weefselschade waargenomen en wordt de secretoire activiteit van de endocriene klieren verstoord. De ziekte verspreidt zich naar de alvleesklier en de zweetklieren en tast de darmen en het maagdarmkanaal aan. Dergelijke stoornissen treden op tijdens het proces van intra-uteriene ontwikkeling.

Cystische fibrose - wat is deze ziekte?

Cystische fibrose is een genetische ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties in de genen van eiwitten die verantwoordelijk zijn voor het transport van elementen zoals chloor en natrium door het cellulaire epitheel. De ziekte tast de longen aan, beschadigt kleine en grote luchtwegen en leidt tot chronische, terugkerende bacteriële infecties.

Cystische fibrose wordt vaak gediagnosticeerd bij volwassenen, omdat de genetische mutatie in de kindertijd vermomd is als andere aandoeningen van de luchtwegen en het maag-darmkanaal.

De prognose hangt af van de mate van schade aan de ademhalingsorganen, met name de longen. Gunstiger voor patiënten bij wie de pancreasfunctie niet is aangetast.

Een ernstig gevolg van een dergelijke genetische mutatie is een disfunctie van de pancreas en een verminderde opname van vitamines en voedingsstoffen. Vanaf het moment van de diagnose moeten maatregelen worden genomen om de luchtwegen te ontsmetten. Regelmatige aërobe oefeningen, ademhalingsoefeningen (pranayama) en yoga zijn hiervoor geschikt.

Cystische fibrose kan gecompliceerd worden door sinusitis, pleuritis, longbloeding en darmbloedingen. In sommige gevallen ontwikkelen zich coeliakie (glutenintolerantie), oedeemsyndroom, urolithiasis, pyelonefritis, darmobstructie en rectale prolaps.

Cystic fibrosis is een erfelijke ziekte die wordt veroorzaakt door mutaties van bepaalde genen.

Als er maar één gemuteerd chromosoom in het 7e paar chromosomen zit, wordt een persoon misschien niet ziek, maar geeft hij een dergelijke "breuk" door aan toekomstige generaties. Als beide ouders de mutatie hebben, is dit de hoofdoorzaak van cystische fibrose.

De leidende factoren waarin het pathologische proces vordert: schade aan de endocriene klieren, pathologische veranderingen in bindweefsels, stoornissen in het water-elektrolytenmetabolisme.

Belangrijkste symptomen van cystische fibrose

Symptomen van cystische fibrose worden geassocieerd met de vorming van een stroperige, dikke afscheiding in de longen, die verstopping van de bronchiolen en de ontwikkeling van longfalen veroorzaakt. Cystische fibrose bij kinderen met de longvorm van de ziekte manifesteert zich in de vorm van een constante hoest, gevoeligheid voor reguliere bronchitis en longontsteking. De huid is bleek, heeft een grijze tint en er wordt een blauwe verkleuring van de vingertoppen, lippen en oorlellen waargenomen. Een constant gebrek aan zuurstof leidt tot ontwikkelingsachterstanden en gebrek aan energie.

Belangrijk! Een kwart van de pasgeboren baby's met cystische fibrose heeft last van darmobstructie: een stroperige afscheiding verstopt het darmlumen. Tegelijkertijd zijn kinderen vaak rusteloos, met een opgeblazen buik, een bleke huid en frequente oprispingen.

Als slijm zich ophoopt in het gebied van de alvleesklier, leidt dit ertoe dat enzymsubstanties de darmen niet kunnen binnendringen vanwege het feit dat de kanalen van de klier vanaf de geboorte geblokkeerd zijn. Er is een geleidelijke vernietiging van de eigen weefsels van de alvleesklier, cysten en littekenweefsel. De maag kan eiwitten en vetten niet verteren. De processen van rotting en gisting ontwikkelen zich en er ontstaan ​​klachten over verhoogde gasvorming. Belangrijkste symptomen: constant opgeblazen gevoel, regelmatige gasdoorgang, stoelgang meerdere keren per dag met een onaangename geur, droge mond door onvoldoende speeksel, moeite met het eten van droog voedsel.

De gemengde vorm van cystische fibrose manifesteert zich met alarmerende symptomen van zowel de luchtwegen als het maag-darmkanaal. Dit is het meest ernstige en ongunstige verloop van de ziekte. De gewiste vorm gaat gepaard met frequente sinusitis, terugkerende bronchitis en levercirrose.

De belangrijkste klinische manifestaties waar mensen op letten bij het diagnosticeren van cystische fibrose zijn:

1. In de kinderschoenen. Regelmatige episoden van hoesten en kortademigheid, een neiging tot frequente longontsteking, diarree, rectale prolaps, zwelling, vertraagde lichamelijke ontwikkeling, ontlasting met een olieachtige, ongevormde structuur en een scherpe, onaangename geur. De huid krijgt een zoute smaak, ongeacht of het kind zweet of niet.
2. In de kleuterleeftijd. Er wordt de ontwikkeling waargenomen van aanhoudende, onophoudelijke hoest, sputum met of zonder etterende onzuiverheden. Andere tekenen van cystische fibrose: het kind blijft qua groei en ontwikkeling achter in vergelijking met zijn leeftijdsgenoten, vingers zijn vervormd (zoals "trommelstokken"), het rectum verzakt en er wordt chronische diarree waargenomen. Kortademigheid zorgt regelmatig voor zorgen, zelfs als het kind niet lichamelijk actief is geweest. Er is een toename en verminderde werking van de lever.
3. Tijdens de adolescentie. Neiging tot vorming van poliepen in het ademhalingssysteem, terugkerende sinusitis, bronchospasmen, pancreatitis. De eerste tekenen van diabetes mellitus worden waargenomen (bij laboratoriumbloedtesten, evenals toegenomen zweten, dorst, honger) en de ademhaling is verstoord.

Als de arts een genetische ‘schade’ vermoedt, schrijven ze een speciale DNA-test voor cystische fibrose (bloedtest) voor die mutaties opspoort, en vragen ze een lange vragenlijst in te vullen. Verzamel zorgvuldig de anamnese, inclusief familiegeschiedenis. De nationaliteit, het geslacht en de familiegeschiedenis van kindersterfte in het eerste levensjaar van de patiënt zijn van cruciaal belang. De beslissing over de behandeling van cystische fibrose wordt door de arts genomen op basis van de verkregen diagnostische resultaten.

Pasgeboren baby's krijgen laboratoriumdiagnostiek voorgeschreven om te controleren op immunoreactieve trypsine in het bloed. Als dit pancreasenzym verhoogd is, kan dit indirect wijzen op cystische fibrose. Ook wordt een röntgenfoto van de longen voorgeschreven en wordt de ontlasting onderzocht (er wordt een coprogramma uitgevoerd).

Behandelingsopties voor cystische fibrose

Cystic fibrosis is een genetische ziekte, dus therapie gericht op de onderliggende oorzaak is in de moderne geneeskunde moeilijk. Artsen geven de volgende aanbevelingen voor cystische fibrose: om patiënten zich beter te laten voelen, gebruiken ze medicijnen om de symptomen te verlichten, traditionele medicijnen en volgen ze een dieet. De patiënt wordt aanbevolen om mucolytica te gebruiken, die het sputum verdunnen, antibiotica en een ontstekingsremmende behandeling.

Geneesmiddelen voor cystische fibrose

De arts selecteert de medicijnen, rekening houdend met de klinische manifestaties en de resultaten van complexe diagnostiek. Het algemene behandelingsregime voor cystische fibrose is als volgt:

1. ACC. Een secretolytisch middel dat de beweeglijkheid van de luchtwegen stimuleert. Het medicijn op basis van acetylcysteïne is verkrijgbaar in de vorm van oplosbare tabletten, siroop en poeder voor intern gebruik. Het medicijn vergemakkelijkt de doorgang en verwijdering van secreties en vertoont antioxiderende eigenschappen. Het wordt aanbevolen om tabletten, poeder en siroop na de hoofdmaaltijd te gebruiken. Houd tijdens de therapie een drinkregime aan om de verwijdering van sputum te versnellen. Patiënten met cystische fibrose wordt geadviseerd om 800 mg van de werkzame stof per dag te consumeren. In geval van overdosering bestaat de kans op misselijkheid, braken, verhoogde sputumsecretie, buikpijn en brandend maagzuur. De kosten van het medicijn bedragen 240 roebel. (93 euro). Analogen: Asibrox, Atete, Atsestad, Acetaal.
2. Micrasim. Enzympreparaat op basis van pancreatine, lipase, amylase, protease. Werkzame stoffen vergemakkelijken de vertering van eiwitten, vetten en koolhydraten. Verkrijgbaar in capsulevorm voor intern gebruik. De capsulewand lost op onder invloed van maagsap, waarna de actieve stoffen geleidelijk vrijkomen. Enzymen worden gelijkmatig gemengd met voedsel in het maagdarmkanaal, het maximale therapeutische effect wordt een half uur na gebruik van het geneesmiddel waargenomen. Bij de behandeling van cystische fibrose kunt u met Mikrasim een ​​bestaande enzymdeficiëntie compenseren. Volwassenen nemen de capsules heel in. Bij de behandeling van kinderen kan de capsule worden geopend en de inhoud bij kamertemperatuur met voedsel worden gemengd. Het medicijn wordt niet aanbevolen voor patiënten met individuele intolerantie voor werkzame stoffen, maar ook voor exacerbatie van acute of chronische pancreatitis. De prijs is 1400 roebel. (550 EUR). Analogen: Adzhizim, Zentaze, Eurobiol.
3. Ciprofloxacine. Een antibacterieel geneesmiddel dat wordt gebruikt bij de behandeling van infectieuze complicaties van cystische fibrose. Actief tegen grampositieve en gramnegatieve micro-organismen. Toont bacteriedodende en antibacteriële eigenschappen. Het wordt niet aanbevolen om te combineren met medicijnen die theofylline bevatten. De prijs is 50 roebel. (20 EUR). Analogons: Tsipromed, Tsifran, Tsiloxan, Tsiprodox, Tsiproxil.

De dosering, frequentie en duur van het gebruik van medicijnen wordt bepaald door de arts, rekening houdend met de leeftijd van de patiënt, de vorm van cystische fibrose, de individuele kenmerken van het lichaam en de aanwezigheid van bijkomende aandoeningen.

Folkmedicijnen voor cystische fibrose

Een alternatieve behandeling voor cystische fibrose garandeert geen volledige genezing en wordt gebruikt als aanvulling op het basistherapieregime.

Effectieve folkremedies:

1. Gebruik thermopsis, tijm, zoethoutwortels en heemst om sputum vloeibaar te maken. Alle componenten worden gemengd, met kokend water gegoten en 3-4 uur in een thermoskan bewaard. Neem tweemaal daags een half glas na de maaltijd. Als de actieve ingrediënten goed worden verdragen, is langdurig gebruik mogelijk. De kruidencollectie kan ook worden gebruikt om een ​​oplossing voor inhalatie te bereiden.
2. Om voldoende vitamine C binnen te krijgen, wordt het gebruik van rozenbottelafkooksel aanbevolen. De plant wordt gewassen, geplet, met kokend water gegoten en 40 minuten bewaard. Drink 1 glas per dag. Je kunt een kleine hoeveelheid lichte honing aan de gekoelde drank toevoegen.
3. Gebruik natuurlijke krampstillers om pijn in het maag-darmkanaal te verminderen: munt, belladonna, calendula, oregano. Planten verminderen niet alleen spasmen, hun werking is ook gericht op het voorkomen van de toevoeging van een bacteriële infectie. De kruidencollectie wordt gebruikt voor het bereiden van afkooksels en infusies.
4. Om een ​​gunstig effect te hebben op de werking van de alvleesklier, gebruik dan een mengsel van elecampane en tarwegras.
5. Om een ​​gunstig effect op het immuunsysteem te hebben en de progressie van het pathologische proces te vertragen, gebruikt u een mengsel dat linde, citroenmelisse, echinacea en munt bevat. Alle componenten worden in gelijke delen gemengd, met water gegoten en gedurende 15 minuten in een waterbad gekookt. Haal vervolgens de drank van het vuur, laat trekken en afkoelen, neem 's avonds 0,5-1 glas. Deze remedie helpt ook bij het omgaan met psycho-emotionele stress en elimineert slaapstoornissen.
6. Voor cystische fibrose van de longen wordt een afkooksel op basis van perentakken gebruikt. De grondstoffen worden geplet, gevuld met water en op laag vuur gekookt. Dit is een gezonde en smakelijke vitaminedrank die zelfs aan een klein kind kan worden gegeven.
7. Voor cystische fibrose van de darmen is het nuttig om kruidenthee op basis van duizendbladbladeren te nemen. Een eetlepel gedroogde grondstof wordt met kokend water gegoten en 40 minuten bewaard. Neem 2-3 keer per dag 0,5 kopjes. Mensen met bloedingsstoornissen moeten bijzonder voorzichtig zijn bij het gebruik van duizendblad.

Dieet voor cystische fibrose

Voedsel voor cystische fibrose moet veel calorieën bevatten en het dieet moet worden gecombineerd met het gebruik van enzymmedicijnen die de spijsvertering normaliseren. Grove vezels worden uit het dieet verwijderd en voedsel moet met zout worden toegevoegd. Als de patiënt niet voldoende noodzakelijke voedingsstoffen binnenkrijgt, is het noodzakelijk om bestaande tekortkomingen te identificeren en deze aan te vullen met behulp van supplementen.

Afgebeeld is voeding voor kinderen met cystische fibrose

Om het klinische beeld van cystische fibrose te verlichten, moet u zich aan een aantal voedingsaanbevelingen houden:

1. Het dieet moet calorierijk en voedzaam zijn, rijk aan eiwitten en vetten, om een ​​optimale toevoer van vitamines, micro-elementen en aminozuren te garanderen.
2. Het is noodzakelijk om voedingsmiddelen die een verhoogde slijmproductie veroorzaken uit het dieet te verwijderen: zuivelproducten en gefermenteerde melkproducten, bananen, gluten, eenvoudige koolhydraten.
3. Om de ontwikkeling van diabetes mellitus, die vaak wordt veroorzaakt door pancreasinsufficiëntie, te voorkomen, moet u 2-3 keer per dag eten, waarbij u frequente, kleine maaltijden, snacks en hapklare maaltijden vermijdt.
4. Als u cystische fibrose heeft, moet u een drinkregime volgen om de verwijdering van sputum te vergemakkelijken. De optimale hoeveelheid vocht per dag wordt berekend met behulp van de formule: 30 ml water vermenigvuldigd met lichaamsgewicht.
5. Als onderdeel van de behandeling van de ziekte wordt aanbevolen om natuurlijke probiotica te gebruiken, die de natuurlijke microflora herstellen en het verteringsproces vergemakkelijken. Gefermenteerd voedsel wordt in het dieet geïntroduceerd: zuurkool en komkommers, ingelegde appels, zelfgemaakt kwas.
6. Eet voldoende vezels uit vers voedsel: seizoensgroenten, groenten, fruit, bessen. Vooral producten met een heldere huid zijn gunstig.

Tegenwoordig is cystische fibrose een moeilijk te behandelen genetische mutatie die niet alleen het ademhalingssysteem en het maag-darmkanaal aantast, maar vervolgens het hele lichaam als geheel. Om ontwikkeling te voorkomen, wordt aanbevolen om bij het plannen van een kind een geneticus te raadplegen. Beide ouders moeten het onderzoek ondergaan.

Wat is cystische fibrose - bekijk de video: