Оксалоз

Оксалоз (Oxalosis) - це вроджене порушення обміну речовин, при якому в нирках та сечовивідних шляхах утворюються відкладення оксалатів, що в кінцевому підсумку призводять до розвитку ниркової недостатності у людини.

При оксалозі порушується обмін оксалатів – солей щавлевої кислоти. В нормі оксалати виводяться з організму із сечею, проте при цьому захворюванні їх виведення порушено, і вони відкладаються у вигляді кристалів у нирковій тканині. Згодом ці відкладення призводять до розвитку нефролітіазу, запальних змін у нирках та порушення їх функції.

Причиною оксалозу є мутації в генах, що кодують ферменти, що беруть участь в обміні оксалатів. Захворювання зазвичай діагностується у дитячому чи молодому віці, коли з'являються симптоми ураження нирок. Для підтвердження діагнозу проводять аналіз сечі та крові, а також візуалізують дослідження нирок.

Лікування оксалозу спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та запобігання розвитку ниркової недостатності. Застосовуються дієта з обмеженням оксалатів, рясне питво, медикаменти. При розвитку термінальної стадії ниркової недостатності проводиться гемодіаліз чи трансплантація нирки. Прогноз при оксалоз багато в чому залежить від своєчасності діагностики та адекватності терапії.

Оксалоз - це вроджене порушення обміну речовин, при якому в нирках та сечовивідних шляхах утворюються відкладення оксалатів, що в кінцевому підсумку призводять до розвитку ниркової недостатності у людини.

При оксалозі порушується метаболізм оксалатів – солей щавлевої кислоти. В нормі оксалати виводяться з організму із сечею, проте при цьому захворюванні їх виведення порушено, і вони відкладаються у вигляді кристалів у нирковій тканині. Згодом ці відкладення призводять до запальних змін та фіброзу нирок, що спричиняє зниження їх функції.

Причина оксалозу – генетичні мутації, через які знижується активність ферментів, що беруть участь у метаболізмі оксалатів. Це захворювання зазвичай проявляється у дитячому чи підлітковому віці. Основні симптоми - рецидивні сечокам'яна хвороба і пієлонефрит, що призводять до ниркової недостатності.

Діагностика оксалозу заснована на аналізі сечі, в якій виявляється підвищений вміст оксалату. На підтвердження діагнозу проводиться генетичне дослідження. Лікування в першу чергу спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та запобігання ускладненням. У важких випадках може знадобитися пересадка нирки.

Оксалоз – це одне з генетично обумовлених захворювань, що характеризується утворенням надлишкової кількості кальцію оксалату в крові. У цій статті розглянемо, що це за захворювання, які причини його викликають, як відбувається діагностика та лікування. А також перерахуємо заходи профілактики розвитку хвороби та запобігання її загостренням.

Оксалоз - спадкове захворювання, що у чоловіків передається від батька, а не від матері, як це буває при більшості інших спадкових захворювань. Таким чином серед хворих серед чоловіків домінують особи європейського походження. Серед хворих зустрічаються корінні жителі Середньої Азії, араби, єгиптяни та інші народи Близького Сходу. У хворих з'являються симптоми протягом перших двох років життя, зазвичай до 5 років. У хлопчиків напади починаються вдвічі частіше, ніж у дівчаток, але в останніх трапляється більше повторних атак. Більшість випадків захворювання проявляється вперше як гострий напад. Приступи, що повторюються, протікають набагато менш важко. У багатьох випадках не порушують працездатності хворих. Але в деяких випадках може розвинутись хронічна ниркова недостатність. Смертність сягає 80%.

На відміну від інших генетичних порушень обміну речовин, що супроводжуються випаданням волосся, поява оксалатних конкрементів у нирках може не виявлятися жодними симптомами до пізнього віку, доки у пацієнта не розвинеться ниркова недостатність, тоді вони вже практично не виводяться з організму. До настання цієї стадії захворювання діагностувати у хворих на Оксалаз не представляється можливим.

Причини розвитку захворювання

Нирковий канальцевий поріг для оксалату через його розчинність у кислоті дуже високий. Накопичення оксалатів призводить до утворення каменів. Якщо оксалати в сечі дуже концентровані, людина відчуває сильний напад, який починається з болів у животі, посилення нудоти чи блювання. Дуже часто спостерігаються такі симптоми, як головний біль, слабкість, різке падіння артеріального тиску та спазми шлунка. Для захворювання характерні несильні болі, тяжкість у ділянці попереку та підвищене сечовипускання. Самі камені можуть