Oksaloz

Oksaloz, böyrəklərdə və sidik yollarında oksalat çöküntülərinin əmələ gəldiyi və nəticədə insanlarda böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb olan anadangəlmə maddələr mübadiləsi səhvidir.

Oksaloz ilə oksalatların - oksalat turşusu duzlarının metabolizması pozulur. Normalda oksalatlar orqanizmdən sidiklə xaric olur, lakin bu xəstəlikdə onların ifrazı pozulur və böyrək toxumasında kristallar şəklində çökür. Zamanla bu yataqlar nefrolitiazın inkişafına, böyrəklərdə iltihablı dəyişikliklərə və onların fəaliyyətinin pozulmasına səbəb olur.

Oksaloz, oksalat mübadiləsində iştirak edən fermentləri kodlayan genlərdəki mutasiyalar nəticəsində yaranır. Xəstəlik adətən uşaqlıqda və ya gənc yetkinlik dövründə böyrək zədələnməsinin əlamətləri görünəndə diaqnoz qoyulur. Diaqnozu təsdiqləmək üçün sidik və qan testləri və böyrək görüntüləmə tədqiqatları aparılır.

Oksalozun müalicəsi xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq və böyrək çatışmazlığının inkişafının qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Məhdud oksalatlı bir pəhriz, bol maye və dərmanlar istifadə olunur. Son mərhələdə böyrək çatışmazlığı inkişaf edərsə, hemodializ və ya böyrək transplantasiyası aparılır. Oksalozun proqnozu əsasən diaqnozun vaxtından və terapiyanın adekvatlığından asılıdır.

Oksaloz, böyrəklərdə və sidik yollarında oksalat çöküntülərinin əmələ gəldiyi və nəticədə insanlarda böyrək çatışmazlığının inkişafına səbəb olan anadangəlmə maddələr mübadiləsi səhvidir.

Oksaloz ilə oksalatların - oksalat turşusu duzlarının metabolizması pozulur. Normalda oksalatlar orqanizmdən sidiklə xaric olur, lakin bu xəstəlikdə onların ifrazı pozulur və böyrək toxumasında kristallar şəklində çökür. Zamanla bu çöküntülər böyrəklərdə iltihablı dəyişikliklərə və fibroza gətirib çıxarır, böyrək funksiyasının azalmasına səbəb olur.

Oksaloz, oksalat mübadiləsində iştirak edən fermentlərin fəaliyyətini azaldan genetik mutasiyalar nəticəsində yaranır. Bu xəstəlik adətən uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə özünü göstərir. Əsas simptomlar böyrək çatışmazlığına səbəb olan təkrarlanan urolitiyaz və pielonefritdir.

Oksalozun diaqnozu yüksək oksalat səviyyəsini aşkar edən sidik analizinə əsaslanır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün bir genetik tədqiqat aparılır. Müalicə, ilk növbədə, xəstəliyin gedişatını yavaşlatmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Ağır hallarda böyrək transplantasiyası tələb oluna bilər.

Oksaloz, qanda çox miqdarda kalsium oksalatın əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəliklərdən biridir. Bu yazıda bunun hansı xəstəlik olduğunu, nəyin səbəb olduğunu, necə diaqnoz qoyulduğunu və necə müalicə edildiyini nəzərdən keçirəcəyik. Xəstəliyin inkişafının qarşısını almaq və onun alevlenmesinin qarşısını almaq üçün tədbirləri də sadalayacağıq.

Oksaloz irsi xəstəlikdir, kişilərdə digər irsi xəstəliklərdə olduğu kimi anadan deyil, atadan ötürülür. Belə ki, kişi xəstələr arasında Avropa əsilli insanlar üstünlük təşkil edir. Xəstələr arasında Orta Asiyanın yerli sakinləri, ərəblər, misirlilər və Yaxın Şərqin digər xalqları var. Xəstələrdə simptomlar həyatın ilk iki ilində, adətən 5 yaşından əvvəl inkişaf edir. Oğlanlar qızlara nisbətən iki dəfə daha tez-tez hücuma məruz qalır, lakin qızlar daha çox təkrarlanır. Xəstəliyin əksər halları əvvəlcə kəskin hücum kimi görünür. Təkrarlanan hücumlar daha az şiddətlidir. Bir çox hallarda xəstələrin fəaliyyətinə mane olmurlar. Ancaq bəzi hallarda xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Ölüm nisbəti 80%-ə çatır.

Saç tökülməsinə səbəb olan digər genetik maddələr mübadiləsi pozğunluqlarından fərqli olaraq, böyrəklərdə oksalat daşlarının görünməsi, xəstənin böyrək çatışmazlığı inkişaf edənə qədər, həyatın sonlarına qədər heç bir simptom göstərməyə bilər və bu zaman praktiki olaraq bədəndən xaric olunmur. Xəstəliyin bu mərhələsindən əvvəl Oxalase xəstələrinə diaqnoz qoymaq mümkün deyil.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri

Oksalat üçün böyrək boru həddi turşuda həll olunduğuna görə çox yüksəkdir. Oksalatların yığılması daşların əmələ gəlməsinə səbəb olur. Sidikdə oksalatlar çox konsentrə olarsa, insan qarın ağrısı, artan ürəkbulanma və ya qusma ilə başlayan şiddətli bir hücum yaşayır. Baş ağrısı, zəiflik, qan təzyiqinin kəskin düşməsi və mədə krampları kimi simptomlar çox yaygındır. Xəstəlik yüngül ağrı, bel nahiyəsində ağırlıq və sidik ifrazının artması ilə xarakterizə olunur. Daşlar özləri bilər