格兰兹曼-内格利病

Glanzmann-Nechelian 病是一种罕见疾病，其特征是血液中血小板数量减少。它也被称为格兰茨曼血小板减少症或血小板减少症。这种疾病是由瑞士血液学家 Erwin Glanzmann 和 Otto Neheli 在 20 世纪初发现的。

格兰兹曼-尼赫勒病有三种主要表现形式：

第一种形式最常见，表现为皮肤和粘膜轻微出血。严重时会导致内出血和脑出血。

第二种形式表现为发烧、关节和肌肉疼痛，以及昆虫叮咬或其他轻微皮肤损伤后严重出血。

第三种形式是该疾病的自身免疫变异，可导致血小板严重降低和出血风险增加。

该疾病是由破坏血小板形成过程的基因突变引起的。格兰兹曼-内格尔病的治疗是在激素疗法、血小板输注和使用特定抗血小板药物的帮助下进行的。也可以使用各种类型的免疫抑制疗法。如果治疗没有帮助，则可以进行手术。在极少数情况下，可能需要进行骨髓移植。

这是一种严重而危险的疾病，因此必须在疾病的早期阶段进行诊断和治疗。

Glanzmann-Nägeli 病也被瑞士科学家 E. Glanzmann 和 O. Nägeli 称为血小板血栓症，是一种自身免疫性遗传性疾病，属于出血素质组。

病因学 该疾病是由遗传异常引起的 - TSC2 和 MNG0 基因的缺陷或非功能性等位基因，这反过来又决定了对应激的抵抗力和微管蛋白的表达强度。

分类有（Altshtein Ya.Z.，2002）： 1.潜伏期，持续时间从6个月起。长达数年并逐渐恶化； 2.显着阶段，其特点是病程持续3-4个月，并在诱发因素（服用药物、体力超负荷）的影响下出现出血现象。

症状可能不存在或逐渐出现，其特征是粘膜区域、皮肤表面上方出现多发性出血性皮疹 - 溃疡、出血和瘀点（皮内出血）