Склероз Туберозный

Склероз туберезный - достаточно редкое генетическое заболевание, однако довольно часто диагностируемое. Большинство случаев заболевания связано с различными хромосомными аномалиями, которые приводят к нарушению развития клеток в нервной системе. Наиболее распространенной формой склероза тубелезного является болезнь Прингла-Бурневилья.

Склероз, возникающий в результате скопления грубых, волокнистых как рубцовые ткани в мозговых оболочках и мезенхимальных структурах спинного мозга, соединительной ткани рядом с костью черепа (так называемый «целебреллярный склероз»), увеличивает массу черепной коробки ("гидроцефалия", задержка роста мозга), ликвородинамических нарушений, в частности внутричерепных гипертензий (водянка, повышения внутричерепной давления). Возможно выделение двух основных форм этого процесса по месту возникновения: «понтинной» и «пирамидной». Оба типа имеют значительные различия в клинической картине и микроскопически мало отличаются друг от друга. В «понтинном» склерозе рубцовая ткань располагается преимущественно в пирамидах височных костей, мозжечке, мозолистом теле, продолговатом мозге (иногда распространяется и за пределы головного мозга – в канал спинного мозга) и в подкорковых ядрах лобных долей мозга. В связи с поражением мозжечка процесс может привести к мозжечковой атаксии при неврологическом осмотре, например, невозможность удержать равновесие при закрывании глаз. При

По своему определению является не заболеванием, а синдромом. Что не помешало его распознать как самостоятельную нозологическую единицу.

Болезнь или синдром зависит от развития и проявления.

Склероз бугенвиль - наследственное дистрофическое заболевание, обусловленное нарушением обмена липидов – дерматоглипопероксидазы и снижением устойчивости клеток к апоптозу. Наблюдается при этом у пациентов обеих полов, но наиболее часто встречается у девочек. Болезнь наиболее характерна для блондинок и светлоокрашенных брюнеток. Распределение по территории чрезвычайно неравномерно. МПС склероза бугенвиля чаще всего зарегистрированы в Японии, Китае, Италии, США и Испании. Риск заболеваемости колеблется в зависимости от региона. В Европе распространенность составляет 4/10 000