경화증 결절성

결절성 경화증은 매우 드문 유전 질환이지만 진단되는 경우가 많습니다. 질병의 대부분의 경우는 신경계의 세포 발달을 방해하는 다양한 염색체 이상과 관련이 있습니다. 세뇨관 경화증의 가장 흔한 형태는 프링글-본빌병입니다.

척수의 수막과 중간엽 구조, 두개골 뼈 옆의 결합 조직(소위 "소뇌 경화증")에 거칠고 섬유질의 흉터 같은 조직이 축적되어 발생하는 경화증 두개골 질량("수두증", 뇌 성장 지연), 주류 역학 장애, 특히 두개내 고혈압(수종, 두개내압 증가)을 증가시킵니다. 원산지에 따라 이 과정의 두 가지 주요 형태, 즉 "폰틴(pontine)"과 "피라미드(pyramidal)"를 구별하는 것이 가능합니다. 두 유형 모두 임상상에서 상당한 차이가 있으며 현미경으로는 서로 거의 차이가 없습니다. "교교" 경화증에서 흉터 조직은 주로 측두골, 소뇌, 뇌량, 연수(때때로 뇌를 넘어 척수관까지 확장됨)의 피라미드와 전두엽의 피질하 핵에 위치합니다. 두뇌의. 소뇌 손상으로 인해 이 과정은 신경학적 검사에서 소뇌 운동실조(예: 눈을 감을 때 균형을 유지할 수 없음)로 이어질 수 있습니다. ~에

정의에 따르면 이는 질병이 아니라 증후군입니다. 그렇다고 해서 그것이 독립적인 명칭 단위로 인식되는 것을 막지는 못했습니다.

질병이나 증후군은 발달과 발현에 따라 다릅니다.

부겐빌레아 경화증은 지질 대사 장애, 즉 더마토글리퍼옥시다제 및 세포사멸에 대한 세포 저항성 감소로 인해 발생하는 유전성 영양 장애 질환입니다. 남녀 모두에서 관찰되지만 여아에서 가장 흔합니다. 이 질병은 금발 머리와 밝은 색의 갈색 머리에서 가장 흔합니다. 영토 분포는 매우 고르지 않습니다. 부겐빌레아 경화증 MPS는 일본, 중국, 이탈리아, 미국 및 스페인에서 가장 일반적으로 보고됩니다. 발생 위험은 지역에 따라 다릅니다. 유럽에서는 유병률이 4/10,000입니다.