Туберозний склероз

Склероз туберезний - досить рідкісне генетичне захворювання, проте часто діагностується. Більшість випадків захворювання пов'язане з різними хромосомними аномаліями, що призводять до порушення розвитку клітин у нервовій системі. Найбільш поширеною формою склерозу тубільозного є хвороба Прінгла-Бурневілья.

Склероз, що виникає в результаті скупчення грубих, волокнистих як рубцеві тканини в мозкових оболонках і мезенхімальних структурах спинного мозку, сполучної тканини поряд з кісткою черепа (так званий целебрелярний склероз), збільшує масу черепної коробки ("гідроцефалія", затримка росту мозку), ліквородинамічних порушень, зокрема внутрішньочерепних гіпертензій (водянка, підвищення внутрішньочерепного тиску). Можливе виділення двох основних форм цього процесу за місцем виникнення: «понтинною» та «пірамідною». Обидва типи мають значні відмінності у клінічній картині та мікроскопічно мало відрізняються один від одного. У «понтинному» склерозі рубцева тканина розташовується переважно в пірамідах скроневих кісток, мозочку, мозолистому тілі, довгастому мозку (іноді поширюється і за межі головного мозку – в канал спинного мозку) та в підкіркових ядрах лобових часток мозку. У зв'язку з ураженням мозочка процес може призвести до мозочкової атаксії при неврологічному огляді, наприклад, неможливість утримати рівновагу при заплющуванні очей. При

За своїм визначенням не захворюванням, а синдромом. Що завадило його розпізнати як самостійну нозологічну одиницю.

Хвороба чи синдром залежить від розвитку та прояви.

Склероз бугенвіль – спадкове дистрофічне захворювання, обумовлене порушенням обміну ліпідів – дерматогліпопероксидази та зниженням стійкості клітин до апоптозу. Спостерігається у пацієнтів обох статей, але найчастіше зустрічається в дівчаток. Хвороба найбільш характерна для блондинок та світлозабарвлених брюнеток. Розподіл територією надзвичайно нерівномірний. МПС склерозу бугенвілю найчастіше зареєстровані в Японії, Китаї, Італії, США та Іспанії. Ризик захворюваності коливається залежно від регіону. У Європі поширеність становить 4/10 000