Грудкова склероза

Туберозната склероза е доста рядко генетично заболяване, но доста често се диагностицира. Повечето случаи на заболяването са свързани с различни хромозомни аномалии, които водят до нарушаване на развитието на клетките в нервната система. Най-честата форма на тубулна склероза е болестта на Pringle-Bourneville.

Склероза, която възниква в резултат на натрупване на груба, фиброзна тъкан, подобна на белег, в менингите и мезенхимните структури на гръбначния мозък, съединителната тъкан до костта на черепа (т.нар. „целебрелна склероза“), увеличава масата на черепа ("хидроцефалия", забавен растеж на мозъка), ликвородинамични нарушения, по-специално вътречерепна хипертония (воднянка, повишено вътречерепно налягане). Възможно е да се разграничат две основни форми на този процес въз основа на мястото на възникване: "понтин" и "пирамидален". И двата вида имат значителни разлики в клиничната картина и микроскопски малко се различават един от друг. При склерозата на моста белегът се намира главно в пирамидите на слепоочните кости, малкия мозък, калозното тяло, продълговатия мозък (понякога се простира отвъд мозъка в канала на гръбначния мозък) и в подкоровите ядра на фронталните лобове. на мозъка. Поради увреждане на малкия мозък, процесът може да доведе до церебеларна атаксия при неврологичен преглед, например невъзможност за поддържане на равновесие при затваряне на очите. При

По дефиницията си това не е болест, а синдром. Това не попречи да бъде признато за независима нозологична единица.

Заболяването или синдромът зависи от неговото развитие и проявление.

Склерозата на бугенвилията е наследствено дистрофично заболяване, причинено от нарушение на липидния метаболизъм - дерматоглипероксидаза и намаляване на резистентността на клетките към апоптоза. Наблюдава се при пациенти и от двата пола, но най-често при момичетата. Най-често заболяването се среща при блондинките и светлите брюнетки. Разпределението по територия е изключително неравномерно. Bougainvillea sclerosis MPS се съобщава най-често в Япония, Китай, Италия, САЩ и Испания. Рискът от поява варира в зависимост от региона. В Европа разпространението е 4/10 000