Штрюмпелля Спастическая Параплегия

Штрюмпеля-Спастическая параплегия - наследственное или спорадическое заболевание центральной нервной системы из группы дегенеративных миелопатий. В генетическом ядре болезни наследственность опосредована сцеплением генов с Х-хромосомой у женщин. Проявляется непрогрессирующей атрофией спинного мозга с вторичным нарушением проведения в периферических нервах; имеет неспецифичные признаки повышенного уровня азотистых веществ в крови (азоторея и протеинурия), а также характерные кожные нарушения в виде нейрофиброматоза. Заболевание довольно редкое. Диагноз ставится на основании клинических симптомов, результатов электронейромиографии, реографии и биохимических анализов крови.

Штрумпеллиа параплегия – это форма синдрома Гийена-Барре, которая характеризуется спастическим параличом нижних конечностей с преимущественным поражением мышц дистальных отделов ног. Типичная клиническая картина наблюдается у пациентов, имеющих повышение титра антител в сочетании с одной или несколькими электронейромиографическими и неврологическими особенностями: * Сниженными или отсутствующими M. extensor digitorum brevis и/или M. tibialis posterior • Сниженными амплитудами F-волны M. flexor digitorum communis

При остром начале двигательных нарушений клинические проявления могут быть очень сходны с эпидуральной гематомой, а при раннем применении преднизолона клиническая картина быстро регрессирует. Наличие титра IgM-антител, положительного серологического теста на синдром Гийена – Барре подтверждает диагностический диагноз – Штрумпель параплегии.