Σπαστική Παραπληγία Strumpel

Η παραπληγία Strumpel-Spastic είναι μια κληρονομική ή σποραδική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος από την ομάδα των εκφυλιστικών μυελοπαθειών. Στον γενετικό πυρήνα της νόσου, η κληρονομικότητα διαμεσολαβείται από τη σύνδεση γονιδίων με το χρωμόσωμα Χ στις γυναίκες. Εκδηλώνεται ως μη προοδευτική ατροφία του νωτιαίου μυελού με δευτερογενή διαταραχή της αγωγιμότητας στα περιφερικά νεύρα. έχει μη ειδικά σημάδια αυξημένων επιπέδων αζωτούχων ουσιών στο αίμα (αζωτόρροια και πρωτεϊνουρία), καθώς και χαρακτηριστικές δερματικές διαταραχές με τη μορφή νευροϊνωμάτωσης. Η ασθένεια είναι αρκετά σπάνια. Η διάγνωση γίνεται με βάση τα κλινικά συμπτώματα, τα αποτελέσματα της ηλεκτρονευρομυογραφίας, τη ρεογραφία και τις βιοχημικές εξετάσεις αίματος.

Η παραπληγία Strumpelli είναι μια μορφή συνδρόμου Guillain-Barré, η οποία χαρακτηρίζεται από σπαστική παράλυση των κάτω άκρων με κυρίαρχη βλάβη στους μύες των περιφερικών ποδιών. Η τυπική κλινική εικόνα παρατηρείται σε ασθενείς που έχουν αύξηση του τίτλου αντισωμάτων σε συνδυασμό με ένα ή περισσότερα ηλεκτρονευρομυογραφικά και νευρολογικά χαρακτηριστικά: * Μειωμένη ή απουσία M. extensor digitorum brevis και/ή M. tibialis οπίσθιο • Μειωμένα πλάτη F-κύματος M καμπτήρας των δακτύλων communis

Με την οξεία έναρξη των κινητικών διαταραχών, οι κλινικές εκδηλώσεις μπορεί να είναι πολύ παρόμοιες με το επισκληρίδιο αιμάτωμα και με την έγκαιρη χρήση της πρεδνιζολόνης, η κλινική εικόνα υποχωρεί γρήγορα. Η παρουσία τίτλου αντισωμάτων IgM και θετικής ορολογικής εξέτασης για το σύνδρομο Guillain-Barré επιβεβαιώνει τη διαγνωστική διάγνωση της παραπληγίας.