Strumpell Spastisk Paraplegi

Strumpel-Spastisk paraplegi er en arvelig eller sporadisk sygdom i centralnervesystemet fra gruppen af ​​degenerative myelopatier. I den genetiske kerne af sygdommen medieres arvelighed ved kobling af gener til X-kromosomet hos kvinder. Det viser sig som ikke-progressiv atrofi af rygmarven med sekundær forstyrrelse af ledning i de perifere nerver; har uspecifikke tegn på øgede niveauer af nitrogenholdige stoffer i blodet (azotorrhea og proteinuri), samt karakteristiske hudlidelser i form af neurofibromatose. Sygdommen er ret sjælden. Diagnosen stilles ud fra kliniske symptomer, resultater af elektroneuromyografi, rheografi og biokemiske blodprøver.

Strumpelli paraplegi er en form for Guillain-Barré syndrom, som er karakteriseret ved spastisk lammelse af underekstremiteterne med overvejende skade på musklerne i de distale ben. Det typiske kliniske billede ses hos patienter, som har en stigning i antistoftiter i kombination med et eller flere elektroneuromyografiske og neurologiske træk: * Reduceret eller fraværende M. extensor digitorum brevis og/eller M. tibialis posterior • Reducerede F-bølgeamplituder af M. flexor digitorum communis

Med den akutte indtræden af ​​bevægelsesforstyrrelser kan kliniske manifestationer være meget lig epiduralt hæmatom, og ved tidlig brug af prednisolon går det kliniske billede hurtigt tilbage. Tilstedeværelsen af ​​en IgM-antistoftiter og en positiv serologisk test for Guillain-Barrés syndrom bekræfter den diagnostiske diagnose paraplegi.