Paraplegia Spastik Strumpell

Paraplegia Strumpel-Spastik adalah penyakit keturunan atau sporadis pada sistem saraf pusat dari kelompok mielopati degeneratif. Pada inti genetik penyakit ini, faktor keturunan dimediasi oleh keterkaitan gen dengan kromosom X pada wanita. Ini memanifestasikan dirinya sebagai atrofi sumsum tulang belakang non-progresif dengan gangguan konduksi sekunder pada saraf perifer; memiliki tanda-tanda nonspesifik berupa peningkatan kadar zat nitrogen dalam darah (azotorrhea dan proteinuria), serta kelainan kulit yang khas berupa neurofibromatosis. Penyakit ini cukup jarang terjadi. Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis, hasil electroneuromyography, reografi dan pemeriksaan darah biokimia.

Paraplegia Strumpelli adalah salah satu bentuk sindrom Guillain-Barré, yang ditandai dengan kelumpuhan spastik pada ekstremitas bawah dengan kerusakan dominan pada otot-otot kaki distal. Gambaran klinis yang khas terlihat pada pasien yang mengalami peningkatan titer antibodi disertai satu atau lebih gambaran elektroneuromiografik dan neurologis: * Berkurang atau tidak adanya M. extensor digitorum brevis dan/atau M. tibialis posterior • Berkurangnya amplitudo gelombang F pada M. .flexor digitorum communis

Pada gangguan gerak akut, manifestasi klinis bisa sangat mirip dengan hematoma epidural, dan dengan penggunaan prednisolon dini, gambaran klinisnya dengan cepat menurun. Kehadiran titer antibodi IgM dan tes serologis positif untuk sindrom Guillain-Barré menegaskan diagnosis diagnostik paraplegia.