Liệt cứng liệt Strumpell

Chứng liệt nửa người do Strumpel-Spastic là một bệnh di truyền hoặc lẻ tẻ của hệ thần kinh trung ương thuộc nhóm bệnh thoái hóa tủy. Trong cốt lõi di truyền của bệnh, tính di truyền được thực hiện qua trung gian là sự liên kết của gen với nhiễm sắc thể X ở phụ nữ. Nó biểu hiện dưới dạng teo tủy sống không tiến triển với sự gián đoạn dẫn truyền thứ phát ở các dây thần kinh ngoại biên; có các dấu hiệu không đặc hiệu về sự gia tăng nồng độ các chất nitơ trong máu (tăng tiết nitơ và protein niệu), cũng như các rối loạn da đặc trưng ở dạng bệnh u xơ thần kinh. Bệnh này khá hiếm. Chẩn đoán được thực hiện dựa trên các triệu chứng lâm sàng, kết quả đo điện cơ, lưu biến và xét nghiệm máu sinh hóa.

Liệt Strumpelli là một dạng của hội chứng Guillain-Barré, được đặc trưng bởi tình trạng liệt cứng ở chi dưới với tổn thương chủ yếu ở các cơ ở phần xa của chân. Bệnh cảnh lâm sàng điển hình được quan sát thấy ở những bệnh nhân có sự gia tăng hiệu giá kháng thể kết hợp với một hoặc nhiều đặc điểm điện cơ và thần kinh: * Giảm hoặc không có M. extensor digtorum brevis và/hoặc M. tibialis posterior • Giảm biên độ sóng F của M. . cơ gấp ngón tay

Với sự khởi đầu cấp tính của rối loạn vận động, các biểu hiện lâm sàng có thể rất giống với tụ máu ngoài màng cứng và với việc sử dụng prednisolone sớm, hình ảnh lâm sàng sẽ nhanh chóng thoái lui. Sự hiện diện của hiệu giá kháng thể IgM và xét nghiệm huyết thanh dương tính đối với hội chứng Guillain-Barré xác nhận chẩn đoán bệnh liệt nửa người.