Paraplegia spastyczna Strumpella

Paraplegia Strumpel-Spastyczna jest dziedziczną lub sporadyczną chorobą ośrodkowego układu nerwowego z grupy mielopatii zwyrodnieniowych. W genetycznym rdzeniu choroby dziedziczność odbywa się za pośrednictwem połączenia genów z chromosomem X u kobiet. Przejawia się jako niepostępujący zanik rdzenia kręgowego z wtórnym zaburzeniem przewodzenia w nerwach obwodowych; ma niespecyficzne objawy zwiększonego stężenia substancji azotowych we krwi (azotorrhea i białkomocz), a także charakterystyczne zaburzenia skórne w postaci nerwiakowłókniakowatości. Choroba jest dość rzadka. Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów klinicznych, wyników elektroneuromiografii, reografii i biochemicznych badań krwi.

Paraplegia Strumpelli jest formą zespołu Guillain-Barré, który charakteryzuje się spastycznym porażeniem kończyn dolnych z dominującym uszkodzeniem mięśni dystalnych części nóg. Typowy obraz kliniczny obserwuje się u pacjentów, u których występuje zwiększone miano przeciwciał w połączeniu z jedną lub większą liczbą cech elektroneuromiograficznych i neurologicznych: * Zmniejszenie lub brak M. extensor digitalorum brevis i/lub M. tibialis posterior. • Zmniejszona amplituda załamka F M. zginacz palców communis

Przy ostrym początku zaburzeń ruchu objawy kliniczne mogą być bardzo podobne do krwiaka nadtwardówkowego, a przy wczesnym zastosowaniu prednizolonu obraz kliniczny szybko się cofa. Obecność miana przeciwciał IgM oraz dodatni wynik testu serologicznego w kierunku zespołu Guillain-Barré potwierdza rozpoznanie paraplegii.