Strumpell-spastische Paraplegie

Die Strumpel-Spastische Paraplegie ist eine erbliche oder sporadisch auftretende Erkrankung des Zentralnervensystems aus der Gruppe der degenerativen Myelopathien. Im genetischen Kern der Krankheit wird die Vererbung durch die Verknüpfung von Genen mit dem X-Chromosom bei Frauen vermittelt. Sie äußert sich in einer nicht fortschreitenden Atrophie des Rückenmarks mit sekundärer Erregungsleitungsstörung in den peripheren Nerven; weist unspezifische Anzeichen eines erhöhten Gehalts an stickstoffhaltigen Substanzen im Blut (Azotorrhoe und Proteinurie) sowie charakteristische Hauterkrankungen in Form einer Neurofibromatose auf. Die Krankheit ist recht selten. Die Diagnose wird auf der Grundlage klinischer Symptome, Ergebnisse der Elektroneuromyographie, Rheographie und biochemischer Blutuntersuchungen gestellt.

Die Strumpelli-Paraplegie ist eine Form des Guillain-Barré-Syndroms, das durch eine spastische Lähmung der unteren Extremitäten mit überwiegender Schädigung der Muskulatur der distalen Beine gekennzeichnet ist. Das typische klinische Bild wird bei Patienten beobachtet, die einen Anstieg des Antikörpertiters in Kombination mit einem oder mehreren elektroneuromyographischen und neurologischen Merkmalen aufweisen: * Reduzierter oder fehlender M. extensor digitorum brevis und/oder M. tibialis posterior • Reduzierte F-Wellen-Amplituden von M . Flexor Digitorum Communis

Bei akuten Bewegungsstörungen können die klinischen Manifestationen einem epiduralen Hämatom sehr ähnlich sein, und bei frühzeitiger Anwendung von Prednisolon bildet sich das Krankheitsbild schnell zurück. Das Vorliegen eines IgM-Antikörpertiters und ein positiver serologischer Test auf das Guillain-Barré-Syndrom bestätigen die diagnostische Diagnose einer Querschnittslähmung.