Strumpell Spastic Paraplegia

A Strumpel-Spastic paraplegia a központi idegrendszer örökletes vagy szórványos betegsége, amely a degeneratív mielopátiák csoportjába tartozik. A betegség genetikai magjában az öröklődést a gének az X-kromoszómához való kapcsolódása közvetíti nőkben. A gerincvelő nem progresszív atrófiájaként nyilvánul meg, a perifériás idegek vezetése másodlagos megzavarásával; a vérben megnövekedett nitrogéntartalmú anyagok (azotorrhea és proteinuria) nem specifikus jelei, valamint neurofibromatózis formájában jelentkező jellegzetes bőrbetegségek. A betegség meglehetősen ritka. A diagnózis a klinikai tünetek, az elektroneuromiográfia, a reográfia és a biokémiai vérvizsgálatok eredményei alapján történik.

A Strumpelli-paraplegia a Guillain-Barré-szindróma egyik formája, amelyet az alsó végtagok görcsös bénulása jellemez, a distalis lábak izomzatának túlnyomó károsodásával. A tipikus klinikai kép azoknál a betegeknél figyelhető meg, akiknél az antitesttiter megnövekedett egy vagy több elektroneuromiográfiás és neurológiai jellemzővel kombinálva: * Csökkent vagy hiányzik M. extensor digitorum brevis és/vagy M. tibialis posterior • Csökkent az M F-hullám amplitúdója flexor digitorum communis

A mozgászavarok akut megjelenésével a klinikai megnyilvánulások nagyon hasonlóak lehetnek az epidurális hematómához, és a prednizolon korai alkalmazása esetén a klinikai kép gyorsan visszafejlődik. Az IgM antitest-titer jelenléte és a Guillain-Barré-szindróma pozitív szerológiai tesztje megerősíti a paraplegia diagnosztikai diagnózisát.