Strumpell Spastická paraplegie

Strumpel-Spastická paraplegie je dědičné nebo sporadické onemocnění centrálního nervového systému ze skupiny degenerativních myelopatií. V genetickém jádru onemocnění je dědičnost zprostředkována vazbou genů na X chromozom u žen. Projevuje se jako neprogresivní atrofie míchy se sekundární poruchou vedení v periferních nervech; má nespecifické známky zvýšené hladiny dusíkatých látek v krvi (azotorea a proteinurie) a také charakteristické kožní poruchy v podobě neurofibromatózy. Nemoc je poměrně vzácná. Diagnóza se stanoví na základě klinických příznaků, výsledků elektroneuromyografie, reografie a biochemických krevních testů.

Strumpelliho paraplegie je formou Guillain-Barrého syndromu, který je charakterizován spastickou obrnou dolních končetin s převládajícím poškozením svalů distálních nohou. Typický klinický obraz je pozorován u pacientů, kteří mají zvýšený titr protilátek v kombinaci s jedním nebo více elektroneuromyografickými a neurologickými příznaky: * Snížená nebo chybí M. extensor digitorum brevis a/nebo M. tibialis posterior • Snížené amplitudy F-vlny M flexor digitorum communis

Při akutním nástupu poruch hybnosti mohou být klinické projevy velmi podobné epidurálnímu hematomu a při časném nasazení prednisolonu klinický obraz rychle regreduje. Přítomnost titru protilátek IgM a pozitivní sérologický test na Guillain-Barrého syndrom potvrzuje diagnostickou diagnózu paraplegie.