Paraplegia Espástica de Strumpell

A paraplegia Strumpel-Spastic é uma doença hereditária ou esporádica do sistema nervoso central do grupo das mielopatias degenerativas. No núcleo genético da doença, a hereditariedade é mediada pela ligação dos genes ao cromossomo X nas mulheres. Manifesta-se como atrofia não progressiva da medula espinhal com interrupção secundária da condução nos nervos periféricos; apresenta sinais inespecíficos de níveis elevados de substâncias nitrogenadas no sangue (azotorreia e proteinúria), bem como doenças cutâneas características na forma de neurofibromatose. A doença é bastante rara. O diagnóstico é feito com base nos sintomas clínicos, resultados de eletroneuromiografia, reografia e exames bioquímicos de sangue.

A paraplegia de Strumpelli é uma forma da síndrome de Guillain-Barré, caracterizada por paralisia espástica das extremidades inferiores com lesão predominante nos músculos das pernas distais. O quadro clínico típico é observado em pacientes que apresentam um aumento no título de anticorpos em combinação com uma ou mais características eletroneuromiográficas e neurológicas: * M. extensor curto dos dedos e/ou M. tibial posterior reduzido ou ausente • Amplitudes reduzidas da onda F de M. .flexor comum dos dedos

Com o início agudo dos distúrbios do movimento, as manifestações clínicas podem ser muito semelhantes ao hematoma peridural e, com o uso precoce da prednisolona, ​​o quadro clínico regride rapidamente. A presença de título de anticorpos IgM e teste sorológico positivo para síndrome de Guillain-Barré confirmam o diagnóstico diagnóstico de paraplegia.