Strumpell Spastische Paraplegie

Strumpel-Spastische paraplegie is een erfelijke of sporadische ziekte van het centrale zenuwstelsel uit de groep van degeneratieve myelopathieën. In de genetische kern van de ziekte wordt erfelijkheid gemedieerd door de koppeling van genen aan het X-chromosoom bij vrouwen. Het manifesteert zich als niet-progressieve atrofie van het ruggenmerg met secundaire verstoring van de geleiding in de perifere zenuwen; heeft niet-specifieke tekenen van verhoogde niveaus van stikstofhoudende stoffen in het bloed (azotorroe en proteïnurie), evenals karakteristieke huidaandoeningen in de vorm van neurofibromatose. De ziekte is vrij zeldzaam. De diagnose wordt gesteld op basis van klinische symptomen, resultaten van elektroneuromyografie, reografie en biochemische bloedtesten.

Strumpelli-paraplegie is een vorm van het Guillain-Barré-syndroom, dat wordt gekenmerkt door spastische verlamming van de onderste ledematen met overheersende schade aan de spieren van de distale benen. Het typische klinische beeld wordt waargenomen bij patiënten met een verhoging van de antilichaamtiter in combinatie met een of meer elektroneuromyografische en neurologische kenmerken: * Verminderde of afwezige M. extensor digitorum brevis en/of M. tibialis posterior • Verminderde F-golfamplitudes van M flexor digitorum communis

Met het acute begin van bewegingsstoornissen kunnen de klinische manifestaties sterk lijken op die van het epiduraal hematoom, en bij vroeg gebruik van prednisolon gaat het klinische beeld snel achteruit. De aanwezigheid van een IgM-antilichaamtiter en een positieve serologische test voor het Guillain-Barré-syndroom bevestigt de diagnostische diagnose van paraplegie.