Paraplejía espástica de Strumpell

La paraplejía espástica de Strumpel es una enfermedad hereditaria o esporádica del sistema nervioso central del grupo de las mielopatías degenerativas. En el núcleo genético de la enfermedad, la herencia está mediada por la vinculación de genes con el cromosoma X en las mujeres. Se manifiesta como atrofia no progresiva de la médula espinal con alteración secundaria de la conducción en los nervios periféricos; presenta signos inespecíficos de niveles elevados de sustancias nitrogenadas en la sangre (azotorrea y proteinuria), así como trastornos característicos de la piel en forma de neurofibromatosis. La enfermedad es bastante rara. El diagnóstico se realiza en base a los síntomas clínicos, los resultados de la electroneuromiografía, la reografía y los análisis de sangre bioquímicos.

La paraplejía de Strumpelli es una forma del síndrome de Guillain-Barré, que se caracteriza por parálisis espástica de las extremidades inferiores con daño predominante a los músculos de la parte distal de las piernas. El cuadro clínico típico se observa en pacientes que tienen un aumento en el título de anticuerpos en combinación con una o más características electroneuromiográficas y neurológicas: * Reducción o ausencia de M. extensor digitorum brevis y/o M. tibialis posterior • Amplitudes reducidas de la onda F de M flexor común de los dedos

Con la aparición aguda de trastornos del movimiento, las manifestaciones clínicas pueden ser muy similares a las del hematoma epidural y con el uso temprano de prednisolona, ​​el cuadro clínico retrocede rápidamente. La presencia de un título de anticuerpos IgM y una prueba serológica positiva para el síndrome de Guillain-Barré confirma el diagnóstico de paraplejía.